皮克病性痴呆
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由於Pick在1892年首次報告本病，故被稱為皮克病(Pick』s disease)。病理改變主要是腦皮質的萎縮，或額葉、顳葉局限性改變，也可屬皮質下痴呆。本病的主要表現為進行性智能障礙，呈慢性病程。其病理改變是額、顳葉為主的葉性萎縮。但腦內神經原纖維纏結和老年斑並不超出正常老年化程度。
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皮克病性痴呆的病因
(一)發病原因
本病病因不明。有的家族有明顯遺傳傾向，可能為常染色體顯性遺傳，但多數為散發性。某些精神創傷往往被視作發病的誘因，腦外傷也可成為本病的誘發因素。
(二)發病機制
目前對本病確切的發病機制尚未確定。病理變化以腦限局性的額葉或額和顳葉萎縮為主，且兩側萎縮的程度不對稱。其中額顳葉病損不對稱者約佔70%，以額葉局限性萎縮最為常見，50%左側萎縮更嚴重。限局性不對稱的額葉或額和顳葉萎縮伴腦室擴大，尤以側腦室角明顯，皮質其他部位萎縮較輕。腦回有特徵性褐色「刀片」萎縮，萎縮皮質外層神經元嚴重脫失。本病鏡檢的特徵性改變是神經膠質增生和腫脹的神經元(皮克細胞)和胞質內嗜銀包涵體(皮克小體)。據此即可做出病理診斷。但這種細胞可能很少，必須仔細尋找。大腦冠狀切片可見大腦皮質顯著變薄，堅硬度大於正常。顯微鏡下可見皮質Ⅱ/Ⅲ層有顯著的神經細胞減少，Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ層減少雖不顯著，但細胞排列次序紊亂，退行性變嚴重，尼氏小體消失，有核偏移和濃縮，細胞皺縮，但無老年斑和神經原纖維纏結，也未見細胞質中有嗜銀小體。
皮克病性痴呆的症状
可在成年的任何階段起病，但多在50～60歲間。女性比男性多見。最顯著的臨床表現是早期即顯示額葉損害症状，明顯人格和行為改變比記憶障礙出現得更早也更常見。行為幼稚、無自制力、說謊、嗜酒、懶惰、無禮貌、好惡作劇;情緒衝動、易激惹、漫遊、判斷理解力差，可因「偷竊」，性行為脫抑制(如性騷擾)而被拘留。有的病人首發症狀可為社交退縮，缺乏主動性或抑鬱情緒。
臨床症状可分為3期。第1期突出症状為行為障礙。主要表現為少動、懶散、自知力消失、多衝動行為、常外出徘徊、不能料理家務。甚至做些道德淪喪如盜竊、撒謊或侮辱幼女等行為。也可表現為易激惹、注意力渙散、認知障礙。第2期常出現高級意向喪失。缺乏進取心和主動性，言語重複，可出現感覺或運動性失語、失用、失認。尚可出現齒輪樣肌強直、面容獃滯等錐體外系征。第3期為嚴重痴呆。人格衰退，言語能力喪失，四肢攣縮，大小便失禁，自我辨認能力喪失。可出現刻板動作及吸吮、強握等原始反射。本病少有幻覺和妄想，癲癇發作也少見，痴呆發展較為迅速。
1.發病年齡多在50～60歲間。
2.有器質性改變的證據。有進行性智能減退;以記憶障礙為突出表現，常有遺忘性定向錯誤。
3.起病隱襲，早期出現性格、行為和人格改變。日常生活自理能力下降。
4.大腦皮質高級功能紊亂。如思維、理解力、判斷力、分析綜合能力及計算力減退;情感遲鈍或欣快;社交行為粗魯，自控能力差。
5.呈進行性痴呆。
6.意識清晰。
9.腦電圖檢查早期可發現α波消失及瀰漫性高波幅慢波。
皮克病性痴呆的診斷
皮克病性痴呆的檢查化驗
心理學檢查是診斷有無痴呆及痴呆嚴重程度的重要方法。近年來我國引進和修訂了許多國際通用的簡捷快速的篩查工具，診斷效度、敏感性和特異性均較高，簡要概述如下：
1.簡易智力狀況檢查(Mini Mental State Exami-nation，MMSE) 由Folstein於1975年編製，評定計分標準，如回答或操作正確記「1」，錯誤記「5」，拒絕回答或說不會記「9」或「7」。主要統計「1」的項目總和(MMSE總分)，範圍為0～300國際標準24分為臨界值，18～24為輕度痴呆，16～17為中度痴呆，≤15分為重度痴呆。我國發現因教育程度不同臨界值也不同;文盲為17分，小學(教育年限≤6年)為20分，中學及以上為24分。
2.長谷川痴呆量表(Hasegawa Dementia Scale，HDS) 由長谷川和夫於1974年制訂。共11個項目，包括定向力(2項)、記憶力(4項)、常識(2項)、計算(1項)、銘記命名回憶(2項)。
該量表採用正向記分法，滿分為32.5分。原作者的臨界值定為：痴呆≤10.5分，可疑痴呆10.5～21.5分、邊緣狀態22.O～30.5分、正常≥31.0分，亦可按教育程度劃分正常值：文盲≤16分、小學<20分、中學以上<24分。
3.日常生活能力量表(Activity of Daily Living Scale，ADL) 1969年Lawton和Brody制訂，主要用於評定受試者日常生活能力。
ADL共分項，評分為4級：①自己完全可以做;②有些困難;③需要幫助;④根本不能做。64分為滿分，總分≤16分完全正常，>16分有不同程度功能下降。單項分1分為正常，2～4分功能減退，有2項或2項以上≥3或總分≥22為臨界值，提示功能有明顯減退。我國常規總分18.5±5.5。
CT和MRI：可顯示額葉萎縮，典型病例額角擴大，前額、顳葉明顯萎縮。側腦室體及頂、枕葉較少受累，少數病例額葉萎縮可能不明顯。單光子發射斷層掃描(SPECT)或正電子發射斷層掃描(PET)有助於與AD鑒別，但有時確診僅能靠屍檢。
皮克病性痴呆的鑒別診斷
1.腦動脈硬化性精神病 此類患者多起病急，病程及症状波動起伏，常有多次緩解與加劇。人格多保持完整。臨床上有動脈硬化診斷證據，如視網膜動脈硬化及血清膽固醇增高等，並常伴有腦卒中發作史。
2.腦腫瘤 此類患者臨床有顱內壓增高的表現及腫瘤佔位造成的局限性神經系統壓迫體征。頭顱CT可見顱佔位性改變。
3.麻痹性痴呆 發病年齡早。曾有冶遊性病史。腦脊液檢查可見細胞及蛋白增加，金膠曲線呈麻痹型，血及腦脊液的梅毒血清反應呈陽性。
4.阿爾茨海默病 臨床上兩病鑒別非常困難，多數病例在死後病理解剖時才能確診。
皮克病性痴呆的併發症
本病因痴呆致生活質量下降，故易罹患各種慢性軀體疾病及繼發各系統感染或衰竭。
皮克病性痴呆的預防和治療方法
(一)治療
1.藥物治療 因本病目前病因不明，故尚無特殊治療，多為對症處理。
(1)對症治療：對失眠者可給予氯硝西泮(氯硝安定)、唑吡坦(思諾思)等。有人格改變、行為障礙、自制力降低可口服舒必利50～200mg/d，硝西泮5～20mg/d，也有人用左旋多巴進行治療。對精神運動性興奮、激越者，可給予強安定劑，但劑量宜小，增量宜緩慢。服藥期間要注意藥物性譫妄及藥源性休克的發生。對伴抑鬱情緒的患者可採用抗抑鬱劑治療，如SSRI類藥物。對伴焦慮情緒者可採用蘿拉西泮、丁螺環酮等治療。
(2)可採用改善腦循環、促進腦細胞代謝的藥物，如吡拉西坦、阿米三嗪/蘿巴新(都可喜)等，對患者可能有一定幫助，但對提高智能幾乎是沒有效果。
2.護理
(1)置於安靜環境，專人照顧其生活及飲食。
(2)獃滯少動者應鼓勵其適當活動，有抑鬱症狀者嚴防其自殺，興奮躁動者防其傷人及毀物。
(3)對進食差者應督促進食，對進食困難者給予鼻飼，應給予營養豐富、易於消化的食物。
(4)對臥床者定期翻身擦背，防止褥瘡發生。
(5)鼓勵患者參加一些力所能及的活動，如參加工娛療法等，以防精神衰退。
(二)預後
病程為進行性衰退，預後較差，常在發病後2～10年因繼發感染或衰竭而死亡。
皮克病性痴呆的護理
由於本病病因及發病機制尚未闡明，針對病因的預防尚待研究。預防本病可應用各種方法，包括藥物、護理、心理、體療等，同時通過飲食、運動與生活方式加以預防老年痴呆症。同時，積極預防各種傳染病及外傷，治療各種慢性軀體疾病，不斷提高健康水平。這裡僅介紹預防老年痴呆症的飲食，除了低卡路里飲食外，以下幾點值得注意：
1.維生素E 雖然並無研究明確顯示維生素E可以增加記憶力，但維生素E為抗氧化劑，可以阻止神經細胞被自由基破壞，同時，有研究指出，老年痴呆症患者連續服了2年維生素E，延緩8個月的退化。專家建議，每天可補充400單位的維生素E，有助於預防老年痴呆症。
2.女性荷爾蒙 最近有研究顯示，女性在停經後補充女性荷爾蒙，可減少30%至40%罹患老年痴呆症的幾率。
3.多吃魚 荷蘭大規模研究顯示，若多吃魚，飲食中的膽固醇較低，得老年痴呆症的幾率只有一般人的40%。這項研究以5000名55歲以上的人士為對象。
4.多用腦 過去有研究顯示，常做用腦且有趣的事，可保持頭腦靈敏，鍛煉腦細胞反應敏捷。
5.多運動 許多人都知道，運動可降低中風幾率，其實，運動還可促進神經生長素的產生，預防大腦退化。
6.維持人際關係 要維持人際交往，避免長期陷入憂鬱的情緒及患上憂鬱症，因為憂鬱症也是老年痴呆症的危險因素。
總之，老年人應多用腦，多看書，學習新事物，甚至和朋友談天、打麻將、下棋等，來激蕩腦力，刺激神經細胞活力，以延緩整個機體的衰老過程，從而來減少痴呆的發生、發展。
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