生物化學與分子生物學/其它單糖的酵解
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生物化學與分子生物學 |
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人體可吸收利用的單糖除了葡萄糖以外,還有果糖和半乳糖等單糖,它們均可以通過轉變過程,最終進入糖酵解途徑。
果糖主要由蔗糖分解生成,存在於水果、蔬菜、蜂蜜中。它可被己糖激酶磷酸化,生成6-酸果糖而進入糖酵解途徑。
這是體內各種組織均可進行的果糖磷酸化,但是由於己糖激酶對果糖的親和力遠遠低於對葡萄糖的親和力,因此在正常,以葡萄糖為主的食物代謝時,組織對果糖的磷酸化效率是很低的。只有在高果糖食物時,此代謝才進行。除上述反應外,果糖還有另一個磷酸化反應由果糖激酶(fructokinase)催化,此酶主要存在於肝、腎、小腸細胞中,本反應催化果糖在C1位上磷酸化生成1磷酸果糖。
1-磷酸果糖可進一步由醛縮酶B催化裂解形成磷酸二羥丙酮和甘油醛,磷酸二羥丙酮可進入糖酵解途徑。甘油醛可進一步被丙糖激酶催化生成3-磷酸甘油醛。
通過上述反應果糖可轉變為糖酵解過程中的中間產物而進入糖酵解代謝途徑。在上述反應中,限制果糖代謝的主要酶是磷酸酶B,此酶催化效率低,過量果糖可引起1磷酸果糖堆積而導致肝臟損害,出現低血糖、嘔吐、黃疸、出血等以及高尿酸症和痛風。半乳糖來自牛乳中乳糖的水解,可由半乳糖激酶催化生成1磷酸半乳糖。
1-磷酸半乳糖可在1-磷酸半乳糖尿苷醯轉移酶催化下與尿嘧啶核苷二磷酸葡萄糖(UDPG)作用,生成1磷酸葡萄糖和尿嘧啶核苷二磷酸半乳糖(UDp Gal)。
UDPG+1磷酸半乳糖←→1-磷酸葡萄糖+UDPGal
1-磷酸葡萄糖可在葡萄糖變位酶催化下轉變為6-磷酸葡萄糖
1-磷酸葡萄糖←→6-磷酸葡萄糖
而UDPGal可在UDPG差向異構酶催化下轉變為UDPG
UDPGal←→UDPG
這樣1分子半乳糖可轉變為1分子6-磷酸葡萄糖而進入酵解反應,而DPG無淨消耗。1-磷酸
半乳糖尿苷醯轉移酶缺乏可引起類似果糖代謝障礙出現的臨床症状,而且影響更廣泛可出現神經系統障礙,反應遲鈍,尤其象腦、紅細胞等特殊組織。
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