播散性黃瘤伴尿崩症

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播散性黃瘤伴尿崩症(xanthoma disseminatum with diabetes insipidus)是皮膚黏膜播散性黃瘤伴發尿崩症,二者特異性的結合。很少見,主要發生於幼兒和青少年。男女之比為2∶1,遺傳方式不明。

目錄

播散性黃瘤伴尿崩症的病因

(一)發病原因

本病是一種正常血脂黃瘤病,偶有繼發性高脂血症(膽固醇水平升高)發生。約50%病例伴發尿崩症

(二)發病機制

尿崩症的發生可能系硬腦膜上的結節黃瘤,壓迫腦垂體蒂部或下丘腦所致。一些學者把本病歸於組織細胞增生症病組,但其不存在組織細胞增生。目前電鏡下沒在組織樣細胞中發現朗格罕斯顆粒。S-100和OKT6抗體染色呈陰性。很有趣的是新發丘疹呈現單一形態的組織細胞增生,隨後皮損呈多形態的炎性肉芽腫,大量含脂質和黃瘤細胞和含脂蛋白的Touton巨細胞

播散性黃瘤伴尿崩症的症状

臨床上有3大特徵性症状

1.播散性皮膚丘疹黃瘤 皮損為半球形丘疹和結節狀,呈暗黃色或棕黃色,它可長到豌豆大小或更大。主要對稱性分布於雙瞼,頸部兩側及關節屈側部,皮損可融合成狀,變成紅色或棕色。

2.黏膜黃瘤 皮損多發,幾乎每個病例都可發生,主要見於口腔、咽後壁、鼻咽部及喉部,也可見於支氣管甚或細支氣管,黃瘤甚至可發生於結合膜和扁桃體。也有腦黃瘤的報告。

3.尿崩症 約50%病人存在尿崩症,部分原因是對抗利尿激素的反應。尿比重有時相對較高,這種情況並不常見。

脂蛋白代謝正常,甘油三酯膽固醇水平趨於正常,但疾病過程中也可能多有升高,原因不清楚。骨髓、腦、呼吸道心臟腎臟肝臟胰腺淋巴結子宮肌肉等器官均可受累。

根據臨床表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。

播散性黃瘤伴尿崩症的診斷

播散性黃瘤伴尿崩症的檢查化驗

組織病理:最初皮損是單一形態的組織細胞增多症狀,隨後發展成炎性肉芽腫伴大量的白細胞嗜酸性粒細胞淋巴細胞巨噬細胞浸潤,最後形成富含脂質脂蛋白的大小黃瘤細胞、Touton型巨細胞

播散性黃瘤伴尿崩症的鑒別診斷

結節性黃瘤的其他型別必須排除,如青少年黃色肉芽腫丘疹黃瘤及伴黃瘤樣損害的組織細胞增生症X。

播散性黃瘤伴尿崩症的預防和治療方法

預防:目前沒有相關內容描述。

播散性黃瘤伴尿崩症的中醫治療

中藥治療:降血脂單味中藥有杜仲首烏虎杖丹參山楂瓜蔞絲瓜絡皂角草決明澤瀉等。成藥有脈安沖劑等,可按具體情況選用。

播散性黃瘤伴尿崩症的西醫治療

根據症状而定,皮膚黏膜結節能通過切除、電外科或液氮而去掉,可應用糖皮質激素進行系統治療。尿崩症應同時予以抗利尿激素安妥明治療,它們據稱能刺激ADH分泌。

預後:本病進展緩慢,在黏膜和腦受累的病例,預後不確定,如果臨床表現皮膚黃瘤為主,則預後良好。皮損自發消退和尿崩症均可發生。

播散性黃瘤伴尿崩症的護理

本病是一種正常血脂黃瘤病偶有繼發性高脂血症(膽固醇水平升高),發生約50%病例伴發尿崩症

播散性黃瘤伴尿崩症吃什麼好?

避免食用高蛋白、高脂肪辛辣和含鹽過高的食品及煙酒。因為這些可使血漿滲透壓升高,從而興奮大腦口渴中樞;並且易助火生熱,化燥傷陰,加重本病煩渴等症状

忌飲茶葉與咖啡茶葉和咖啡中含有茶鹼咖啡因,能興奮中樞神經,增強心肌收縮力,擴張腎及周圍血管,而起利尿作用,使尿量增加,病情加重。

參看

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