巴特氏症候群

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巴特氏症候群(Bartte』s syndrome),以低鉀血症鹼中毒多尿為主要表現的一組病症。病因和發病機理不明,多認為因腎小管髓襻上升支厚段主動吸收氯化鈉的功能發生障礙,進入遠端腎小管的氯化鈉增多,加劇該段小管內鈉的回吸收和鈉離子與氫離子及鉀離子的交換,鉀及氫離子從尿中喪失,剩下的未被回吸收的鈉鹽也自尿中排泄,產生低血鉀低氯性鹼中毒失鹽。失鉀和失鹽刺激前列腺素腎素的分泌,腎素刺激腎上腺皮質分泌醛固酮以增加鈉的回吸收和鉀的排泄,而前列腺素有利尿作用。

症候群多見於兒童,可散發或有家族史。患兒生長發育遲緩,有多尿及夜尿,易感口渴,喜鹹食,食欲不振噁心,肌力軟弱,有時行動困難,有軟癱表現,少數可出現搐搦。化驗檢查患者血鉀、血氯降低,有鹼中毒,血腎素濃度明顯升高,尿前列腺素(PGE)及醛固酮濃度也增高,腎臟濃縮功能下降,但稀釋能力良好,其他腎功能多正常。雖有高腎素和高醛固酮血症,但患者卻無高血壓,此為本病之特點。腎臟病理檢查可見腎小球旁器(分泌腎素部位)增生髓質間質細胞數(分泌前列腺素主要部位)增加,腎小管細胞因長期缺鉀發生退行性改變及萎縮

應用消炎痛類藥物抑制前列腺素的合成,同時補給鉀鹽可以減輕症状;也可試用拮抗醛固酮的藥物──安體舒通,使各項代謝紊亂有所好轉,但尿氯的排泄仍然增加。本病要同各種引起低血鉀低氯性鹼中毒疾病如原發性醛固酮增多症、長期應用利尿藥引起的低血鉀症相區分。

巴特症候群是一種難治性疾病。是因腎小球球旁細胞增生,分泌大量的腎素引起的繼發性醛固酮增多症候群。臨床表現主要為肌無力周期性麻痹心律失常腸麻痹等低鉀症状及煩渴,夜尿增多,骨質疏鬆等。  

目錄

診斷

本徵常因血鉀低而誤診為其它疾病,作者提出診斷依據如下:①有低鉀表現;②血鉀,鈉, 氯,鎂降低;③鹼中毒;④尿鉀,氯增高;⑤尿比重低,鹼性尿;⑥血漿腎素,血管緊張素醛固酮增高;⑦血壓正常;⑧腎活檢有腎小球旁器增生,肥大;⑨血管壁對內源性或外源 性AⅡ反應低下;⑩前列腺素水平增高,

液體,電解質和激素同時異常,其特點是腎鉀,鈉及氯的消耗,低鉀血症,醛固酮過多症,高腎素血症和血壓正常。  

治療

鉀補充再加用安體舒通氨苯蝶啶阿米洛利,一種ACEI類藥物或消炎痛可糾正大多數症状,但沒一個藥物能完全消除鉀的丟失。服消炎痛每日~2mg/kg常使血漿鉀濃度保持在接近正常低限。  

病因學

症候群常見於兒童期,散發或家族性多為常染色體隱性遺傳疾病。其病因是Henle袢的上升支粗段及遠端腎小管NaCl的轉運紊亂。鉀,鈉,氯的消耗刺激腎素釋放並伴球旁細胞的增生。醛固酮水平增高,糾正醛固酮過多症並不能改善鉀的丟失。鈉的損耗引起長期血漿容量低,表現為雖有腎素和血管緊張素的增多,但血壓正常,對注入血管緊張素的加壓反應受損。常發生代謝性鹼中毒血小板聚集受到抑制。可有高尿酸血症低鎂血症激肽-前列腺素軸受到刺激,尿中前列腺素及血管舒緩素排出增多。  

症状體征

主要為肌無力、周期性麻痹、心律失常、腸麻痹等低鉀症状及煩渴、夜尿增多、骨質疏鬆等。兒童發病率較高,生長發育延遲,智力下降。本病的治療主要還是服富含氯化鉀的飲食,口服消炎痛等。目前還沒有其它特殊治療方法。Batter症候群與其他伴醛固酮增多症的疾病所不同處在於沒有高血壓(原發性醛固酮增多症有高血壓)和水腫(繼發性醛固酮增多症有水腫)。成人需排除:神經性貪食症嘔吐或私用利尿劑或輕瀉藥。這些情況下,尿氯常是低的(<20mmol/L)。

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