家庭診療/澱粉樣變性
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澱粉樣變性是由於澱粉樣蛋白（一種少見的、通常不存在於體內的蛋白質）蓄積在機體各種組織中引起的疾病。
澱粉樣變性有很多類型。原發性澱粉樣變性的病因尚不清楚。但該症與漿細胞異常有關，多發性骨髓瘤可能也與澱粉樣變性有關。繼發性澱粉樣變性繼發於其他疾病，如結核病、骨髓炎、風濕性關節炎、家族性地中海熱或肉芽腫性迴腸炎等。第三種類型是遺傳性澱粉樣變性，影響神經系統和某些器官，已經引起葡萄牙、瑞典、日本和其他許多國家的注意。
另有一種類型的澱粉樣變性可以伴隨正常衰老出現，特別對心臟有影響。為什麼會引起澱粉的過度蓄積尚不清楚。但是，澱粉樣變性可能是引起持續性感染或炎症的各種疾病的反應。還有一種澱粉樣變性與早老性痴呆病有關。
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症状
大量澱粉蓄積干擾很多器官的正常功能。澱粉樣變性的症状取決於澱粉樣蛋白蓄積的部位。很多患者很少有症状，而有的患者則可能發展為嚴重、威脅生命的疾病。
原發性澱粉樣變性：澱粉樣蛋白積聚在心臟、肺、皮膚、舌、甲狀腺、腸、肝、腎和血管，導致心力衰竭、心律不齊、呼吸困難、舌增厚、甲狀腺功能低下、消化吸收功能下降、肝衰竭、腎衰竭，另外因為影響凝血功能，使患者容易引起異常出血。神經系統障礙，導致無力和感覺異常，可能發生腕管症候群。當澱粉樣蛋白影響心臟時，由於嚴重的心力衰竭和心律不齊可引起死亡。
繼發性澱粉樣變性：澱粉樣蛋白蓄積在脾、肝、腎、腎上腺和淋巴結。檢查時，常發現肝脾腫大，堅硬，似橡膠樣。其他器官和血管也可能受影響，心臟受累少見。
診斷
澱粉樣變性能引起很多方面的症状，有時難於確診。但當多個器官受累或有不明原因的出血時，可懷疑為澱粉樣變性。家族中發現有遺傳性周圍神經疾病時，可懷疑有遺傳性澱粉樣變性。
通常在近肚臍處用穿刺針抽取少量脂肪檢查。另外也可從皮膚、直腸、牙齦、腎或肝取組織標本進行活檢。用特殊染色標本在顯微鏡下可以顯示澱粉樣蛋白。
治療
澱粉樣變性並不一定需要治療。由其他病引起的澱粉樣變性常在治療其他病時，澱粉樣變性會慢慢好轉。但由多發性骨髓瘤引起的澱粉樣變性預後不好；大多數患者在1～2年內死亡。
澱粉樣變性的治療一直不很成功。人們發現服用潑尼松和美法侖，有時用秋水仙鹼可以緩解症状。澱粉樣蛋白蓄積在身體某一特殊部位形成澱粉樣蛋白瘤可用外科手術切除。
澱粉樣變性患者腎臟受到破壞可接受腎移植。心臟損害可接受心臟移植。然而，移植的器官以後也會逐漸受到澱粉樣蛋白蓄積的影響。遺傳性澱粉樣變性產生澱粉樣蛋白出現在肝內，很少有人能成功地通過移植肝臟來阻止疾病發展。
參考
 紅細胞生成性原卟啉症 | 內分泌疾病  |
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