妊娠合併甲狀旁腺功能減退

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甲狀旁腺功能減退症(簡稱甲旁減)是由於甲狀旁腺素(PTH)分泌過少而引起的一組臨床症状群,表現為神經肌肉興奮性增高,低鈣血症高磷血症血清PTH減少或測不到。由於靶細胞對PTH反應缺陷所致者,稱為假性甲狀旁腺功能減退症,極為少見。

目錄

妊娠合併甲狀旁腺功能減退的病因

(一)發病原因

甲狀旁腺功能減退是很少見的疾病,主要病因有:

1.頸部手術後,如甲狀腺切除術後,誤切除了甲狀旁腺;甲狀旁腺手術後。

2.甲狀腺131I照射同時對甲狀旁腺造成破壞,照射後致甲狀旁腺功能減低。

3.特發性甲狀旁腺功能減低(家族性或散發性)。

4.患有自身免疫性疾病如阿狄森(Addison)病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎卵巢早衰的患者同時合併有甲狀旁腺功能減退。

5.假性甲狀旁腺功能減退,即甲狀旁腺腺體正常,靶器官甲狀旁腺激素不起反應。

(二)發病機制

由前述原因造成的甲狀旁腺功能減退可分為兩類,一類是真性的甲狀旁腺功能減退,即甲狀旁腺因手術、放射治療所致功能減退,分泌甲狀旁腺激素減少,外周血中甲狀旁腺激素水平低下,使患者發生低鈣血症。鈣在調節神經、肌肉興奮性中起重要作用。低血鈣、高血磷使肌肉興奮性增高,因而患者發生四肢肌肉痙攣、抽搐。腕足部肌肉抽搐稱為手足搐搦症。神經檢查時Chvosteksign或Trousseau sign陽性,腱反射亢進。另一類為假性甲狀旁腺功能減退,即甲狀旁腺腺體正常,靶器官對甲狀旁腺激素不起反應。

甲狀旁腺功能減退的婦女,不影響生育能力:

1.對孕婦的影響 甲旁減時PTH降低,造成腎臟對25(OH)D3向1,25(OH)2D3的轉換受阻。1,25(0H)2D3的主要生理功能是促進腸道吸收鈣。而妊娠期母兒需鈣量增加,較非孕期增加1倍。嚴重低血鈣可造成妊娠產褥期原有甲旁減症状加重,孕婦發生嚴重手足搐搦症。低鈣還可造成妊高征發病率上升,因為鈣進入平滑肌細胞後可加速前列腺素的合成,干擾血管收縮劑的增壓作用。研究資料提示PTH是血管擴張劑

2.對胎兒新生兒的影響 本病孕婦出生的嬰兒有發生甲狀旁腺功能亢進症的報導。其原因是母體血鈣低,向胎兒移行的鈣減少,胎兒血鈣低刺激甲狀旁腺呈過度增生,使PTH分泌亢進所致。在出生後1周的新生兒,X線攝片可見鎖骨腕骨下肢和大腿骨的骨膜皮質重吸收相及囊狀纖維性骨炎,以及大腿骨骨幹端緣骨折等。可有胎死宮內及新生兒死亡。未見致胎兒畸形的報導。手術後者大多孕前已獲診斷及治療,新生兒一般均正常。

妊娠合併甲狀旁腺功能減退的症状

長期血鈣降低伴陣發性加劇引起神經肌肉系統應激性增加。輕症者出現煩躁易激動抑鬱、指端或口唇部麻木和刺痛、手足與面部肌肉痙攣血清鈣低於2mmol/L時,可出現手足搦搐症。典型表現為雙側拇指強烈內收,掌指關節屈曲,指間關節伸展,腕、肘關節屈曲形成鷹爪狀。嚴重者出現全身骨骼肌及平滑肌痙攣喉頭支氣管痙攣窒息等危象,特別是兒童可出現癲癇樣大發作。少數患者可出現顱內壓增高視盤水腫。上述症状可在感染、勞累或情緒激動時發作,女性在經期前後更易發作。可出現錐體外系神經症狀,包括帕金森病

有些輕症或久病患者不一定出現手足搐搦,其神經肌肉興奮性增高主要表現為Chevostek征與Trousseau征陽性。

甲旁減時間過長,可出現皮膚粗糙毛髮脫落、指(趾)甲脆軟萎縮白內障。特發性甲旁減患者易發生白色念珠菌感染貧血等表現。

甲狀腺手術史伴反覆手足搐搦症,不難診斷。特發性甲旁減起病緩慢,早期病情輕不易診斷,易誤診為神經官能症或癲癇。

妊娠合併甲狀旁腺功能減退的診斷

妊娠合併甲狀旁腺功能減退的檢查化驗

1.血清鈣 在發作期降低(常低於2mmol/L),應反覆多次抽取,並同時檢測血漿蛋白,以排除蛋白濃度低下所引起的鈣總量減低。血磷升高(常高於2mmol/L)。低鎂血症者,血鎂低於0.4mmol/L。

2.PTH 明顯減低或不能測得。

3.尿鈣 明顯降低或消失。

X線頭顱攝片多數可見基底神經節鈣化骨質較密,小腦出現鈣化點。

妊娠合併甲狀旁腺功能減退的鑒別診斷

本病須與假性甲旁減鑒別,後者屬遺傳性疾病PTH受體後有缺陷,體內PTH正常或增高,注射外源性PTH後尿磷及尿cAMP不增加,常伴有其他發育異常

妊娠合併甲狀旁腺功能減退的併發症

妊娠合併甲狀旁腺功能減退,母兒併發症均高。孕婦發生各種低鈣高磷的併發症;胎兒發生因繼發性甲狀旁腺功能亢進而導致頭顱脫鈣。胎兒、新生兒死亡率高。孕期如治療恰當,使血鈣保持正常則很少發生嚴重併發症。

妊娠合併甲狀旁腺功能減退的西醫治療

(一)治療

治療的目的是給甲狀旁腺功能減退的孕婦補充足量的鈣,提高母體血鈣濃度使之盡量達到正常範圍,每天口服鈣3~5g,補充維生素D 5萬U或15萬U,妊娠期定期監測血鈣水平,調整鈣劑和維生素D的用量。有學者推薦應用有活性的維生素D,即α骨化三醇(1,25二羥膽鈣化醇)[1,25(OH)2VitD3,calcitriol]能增加鈣、磷在腸內的吸收,每天口服2~3μg。隨妊娠進展,鈣與維生素D需要逐漸增加,應維持正常的血清鈣值。

甲狀旁腺功能減退產婦在臨產分娩時,由於高通氣和屏氣用力,常發生手足搐搦。如血鈣低時可靜脈給予葡萄糖酸鈣。安慰產婦,避免高度通氣。產後需要調整鈣劑和維生素D的用量,因為一則是胎兒需求中止,二則是哺乳或不哺乳產婦對鈣和維生素D的需求有所不同,哺乳婦女需要補充更多的鈣和維生素D,不哺乳的母親一般恢復到孕前鈣和維生素D的用量。

(二)預後

參看

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