免疫與健康/瘋牛病是由普里昂蛋白引起的

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新近作為全球醫學熱點的瘋牛病,現知是一種普里昂蛋白引起的。普里昂蛋白同時還導致羊搔癢病、鹿慢性消耗病和傳染性腦病。其最大危害是引起人類的克雅病,即皮層——基底節——脊髓變性症候群以及致死性家族性失眠症。由於目前尚無有效療法,多在發病後1-2年內死亡。

普里昂蛋白以蛋白質組成為主,含少量核糖核酸,因而與一般所了解的病毒大不相同。其特點為能抗80-100℃高溫,抗一般消毒劑紫外線、抗多種核酸酶蛋白酶;既無特異抗體,也不能誘發干擾素,對人體T或B淋巴細胞不產生任何影響。在電子顯微鏡下檢查找不到病毒顆粒或包涵體物質,受其感染組織無炎症反應,而呈慢性變性,但在純化的感染材料如腦或脾中,可發現一種絲狀結構,被稱為搔癢病相關纖維,其主要化學成分為蛋白質

瘋牛病與人的克雅病傳播途徑尚不十分清楚。已知使用帶病動物垂體製備的生長激素及其他生物製品可導致瘋牛病普里昂蛋白傳播。而醫源性途徑如拔牙、外科手術尤其腦外科手術也不能排除傳播可能性,也有懷疑食用患有搔癢病的羊腦和羊眼等方式染病。人類克雅病報告,但未見有動物瘋牛病報導。

人類克雅病的臨床症状多種多樣,主要表現為進行性智力衰退和多種神經系統症状,如四肢無力肌肉萎縮共濟失調、全身性肌陣攣等。腦活檢顯示海綿樣腦病變

普里昂蛋白是近期發現的一種新致病性寄生分子抵抗力較一般病毒為強。為此,對疑似病畜、病獸和病人屍體均應焚化處理。

32 夏季要防鉤體病 | 「危險三角區」的由來 32
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