骨雅司病

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【概述】

本病為熱帶傳染病臨床表現梅毒相似,但不屬性病,無遺傳性。不侵犯重要的內臟中樞神經系統,以累及皮膚為主,晚期可侵犯骨骼,青年及兒童較多見。本病流行於中非,南亞,南美等熱帶地區,在我國南方地區有少數病例發生,但目前已基本絕跡。

【診斷】

診斷時應詳細了解病史,仔細注意及分析臨床表現,在潰瘍滲出物中塗片檢查找到雅司螺旋體即能確診。

【治療措施】

主要為全身治療。主要藥物為油濟青黴素,有人主張總量用600萬單位,第一次肌肉注射30萬單位,以後每次60萬單位,每日兩次肌肉注射。

患肢局部可行對症治療。如及時的清潔換藥,肢體用外固定支架暫行固定,以達到肢體制動、減輕疼痛。一般活動期治療後骨病變可以消失,輕者骨X線可顯示正常。重者則可遺留骨外形畸形及骨增生硬化。疼痛均可迅速消退。

病因學

病因為雅司螺旋體通過表皮破口侵入體內而發病。雅司螺旋體形態與梅毒螺旋體相似,但傳染力較弱。傳染的主要途徑是密切的接觸,通過擦破的皮膚傳播。早期主要為皮膚損害,如丘疹膿泡肉芽腫性或樹膠腫性破壞,而骨雅司則為其後期的表現。其發病率在我國約為雅司病的4.5%~6.5%,也有報導約有10%~20%並發骨關節病變。

病理改變】

病理改變主要為骨小梁纖維組織的增生,骨周組織的廣泛壞死,而壞死組織周圍又被顯著增生的纖維組織包繞,有淋巴細胞,中性多核白細胞漿細胞浸潤,形成樹膠腫樣形態。骨病變多位於脛腓骨、尺橈骨及肱骨等,但額骨下頜骨股骨掌骨肩胛骨肋骨也可受累。同一病人可有多處骨骼受累。病變形式可以是骨膜炎骨炎骨髓炎。骨膜炎主要為骨膜的增生。骨炎主要表現為廣泛骨質疏鬆,伴多發性小圓形或卵圓形的骨質破壞吸收區。有的破壞十分嚴重,可致病理性骨折。若累及關節時,以肘關節髖關節骶髂關節等處好發。偶爾可見上齶穿孔鼻骨破壞。

【臨床表現】

家屬中因有密切的接觸,故常有相互傳染的歷史。其臨床症状及表現與梅毒相似,可分為三期:

1.第一期 稱母雅司期。感染後2~3周發病,接觸皮膚部位出現紅色小斑丘疹,繼而可發展成高於皮膚面約2~3cm,直徑為1~10cm的數目不等的潰瘍,其底部為楊梅肉芽組織,觸及硬似橡皮,但易出血,有大量血清滲出並可結痂周有紅暈,一般可自愈,約2~3個月。局部淋巴結可腫大,不侵犯骨關節。

2.第二期 稱雅司疹期。早期皮疹出現後1~3個月,可出現全身關節的酸痛,發燒頭痛等症状。此期為全身感染期,全身淋巴結腫大,但病人一般情況尚好。皮膚病變多為潰瘍性丘疹,直徑可達10cm以上。癒合後形成疤痕。皮膚病變多位身體外露部分如面、四肢、小兒臀部等,而會陰部很少見。而且粘膜多不受損。皮損可持續數月至2~3年。本期可侵犯骨骼,為骨膜炎及骨突改變,以骨增生為主,可侵犯整個骨幹。骨膜下新骨形成,致骨幹增粗,在第二期雅司病中多發生廣泛性骨膜炎改變是典型的表現。

3.第三期 稱結節潰瘍型雅司或晚期雅司,一般於感染後6~10年發病,雅司病大部分病變終止於第二期,發展到第三期較少。在第三期並發骨關節病變的約為10%~20%。主要表現為皮膚潰瘍增大變深及潰瘍下骨質破壞,皮質骨外緣被破壞時,其邊緣呈不規則的骨缺損,若在內緣破壞,則表現為多發的囊狀骨密度減低的透明區,而骨破壞周圍骨質增生骨膜反應則較輕或無。局部潰瘍愈明顯,則骨質破壞愈重。在顱骨的病變多呈周圍有骨硬化而中心呈囊狀破壞區的表現。在脛骨則以骨質增生及骨膜增生為主,伴髓腔狹窄,外觀呈「腰刀樣」改變。

【輔助檢查】

皮膚潰瘍的滲出物中可在塗片上找到大量的雅司螺旋體。骨病變的病理切片上常難以找到。雅司病人的血清華康氏反應均呈陽性或強陽性,但腦脊液的華康氏反應則均為陰性,說明螺旋體不侵犯中樞神經系統。

【鑒別診斷】

在鑒別診斷中特別應注意與骨梅毒相區別。因二者皆為螺旋體所引起的傳染病,在皮膚病變及骨病變有相似之表現。血清康氏及華氏反應均為陽性。但只要仔細分析各自的特點如雅司病多見於年青人及兒童,梅毒則多見於嬰兒及成人;雅司病人及其父母無性病史,只有接觸傳染史及在發病區居住史,梅毒病人及其父母則不同。二者病變上也有不同,如梅毒初期下疳常位於外生殖器,而雅司病於外生殖器發病很少見,粘膜常不受損害。梅毒的二期病變活體組織檢查中有小血管內膜炎,雅司病則無。梅毒的骨病變,以骨膜增生為主,骨破壞較少等為其特點。

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