頸椎後縱韌帶骨化症
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疾病名稱：頸椎後縱韌帶骨化症
藥物療法：手術治療；持續頭顱牽引；頸托固定；理療；藥物治療；神經生長因子
目錄 |
基本概述
頸椎後縱韌帶骨化症是指因頸椎的後縱韌帶發生骨化，從而壓迫脊髓和神經根，產生肢體的感覺和運動障礙及內臟植物神經功能紊亂的疾患。1983年，Key首先報導了脊柱韌帶骨化現象，並稱之為「韌帶骨化性脊柱炎」。1960年，日本學者屍解時發現頸椎後縱韌帶骨化導致了脊髓壓迫症1964年，Terayma將該病理變化命名為「頸椎後縱韌帶骨化」（Ossification of the posterior longitudinal ligament of the cervical spine,OPLL），並為人們所廣泛接受，成為一種獨立的臨床性疾病。
診斷方法
根據上述神經學檢查，結合X線、CT、MRI等影像學所見，常可作出明確診斷。但有兩個問題需要明確：（1）後縱韌帶骨化並不一定有臨床症状出現，許多X線普查發現的後縱韌帶骨化十分嚴重，但其本人還可以正常生活而無明顯的症状。同樣，在某些廣泛的頸椎後縱韌帶骨化灶中，並不是每個面都產生壓迫症状的，必要時可採用神經誘發電位和肌電圖來確定受累及的神經範圍及平面；（2）除了後縱韌帶骨化之外，骨化灶還可以發生在黃韌帶，這兩組韌帶的同時骨化就會嚴重影響椎管的大小，產生明顯的脊髓壓迫症，若同時累及到胸、腰椎，則病情將更為複雜多變。
治療措施
後縱韌帶骨化症的治療包括保守治療和手術手術治療。對於症状輕微，或症状明顯但經休息後能得到緩解者，以及年齡較大有器質性疾病者，均可採用非手術療法。常用的有持續頭顱牽引、臥床休息、頸托固定、理療和藥物治療等。由於後縱韌帶的骨化塊既可以對脊髓產生直接接續的壓迫，又可以在頸部活動時對脊髓產生摩擦，採用保守療法將頸部固定後可以消除擦引起的刺激，取得的療效往往較預期的為好。對於頸椎的間歇性牽引法與推拿療法，有引起症状加重的報導，應慎重選用。藥物療法除注射消炎止痛、神經營養藥物之外，近來有神經生長因子運用於臨床，顯示了一定的療效。對頸椎後縱韌帶骨化患者應首先採取保守治療，若經過一段時間的保守療法仍無效時考慮手術治療。
手術適應證：（1）症状嚴重，骨化明顯，椎管矢狀徑小12mm以下；（2）症状和體征進行性加重，保守治療無效者；（3）影像上骨化灶十分明顯，此時頸椎管已極度狹窄，輕微外傷即可引起脊髓損傷，有人主張積極手術。
頸椎後縱韌帶骨化症的手術可選擇前路和後路兩種途徑實施，目的是解除骨化的後縱韌帶對脊髓的壓迫，擴大椎管。
前路減壓術 頸前路手術適應徵：（1）頸3以下節段性後縱韌帶骨化，骨化灶厚度小於5mm，椎管狹窄率小於45%，前路手術較安全；（2）對於3個或3個以下節段的後縱韌帶骨化灶，前路減壓加植骨融合為首選。
從理論上講，後縱韌帶骨化均應施行頸前路手術，直接切除韌帶骨化灶解除脊髓壓迫，但由於技術上的原因，對於某些較為特殊的後縱韌帶骨化，外科醫師不得不選擇頸後路手術。頸前路手術又包括後縱韌帶骨化灶的切除法和飄浮法兩種。採用飄浮法時，先切除減壓範圍內椎間盤，再用咬骨鉗將椎體部分咬除，並用微型鑽頭磨削切除椎體後緣骨質，使黃白色的後縱韌帶骨化塊逐漸顯著出手術野，並將骨化灶四周完全游離軟化呈浮動狀態，減壓後硬脊膜下腦脊液的搏動膨脹，骨化灶可以逐漸向前移動，從而達到減壓目的。減壓區域須植入髂骨塊。
近年來，筆者施行了頸前路切除後縱韌帶骨化灶手術，通過隨訪總結後認為：
1.嚴格掌握前路手術指征，是手術成功的關鍵之一。
2.徹底切除骨化灶，擴大減壓範圍，顯露出骨化灶上下兩端及左右兩側的正常硬脊膜。
3.徹底止血，保持手術野清晰，便於手術順利進行。
4.術中操作準、輕、穩，防止脊髓傷害。
5.當椎管有效矢狀徑小於6mm時（椎管原始矢狀徑減去骨化灶厚度），更要注意無創操作，如果椎管矢狀徑小於3mm時，在術中發生癱瘓的可能性極大。
6.採用顯微外科技術操作，切除相應的椎間盤和骨化灶，可提高手術療效。
7.減壓區域植入修整成形的髂骨或腓骨，但不要超過4個椎節，以免術後晚期發生頸椎曲度畸形。
8.頸椎傷口必須放置半管引流條24小時。
9.術中採用上下界面螺絲釘固定，或術後採用頸頦石膏固定3個月，直至植骨塊融合。
頸後路手術 頸後路手術適應證：（1）4個或4個以上節段的連續型或混合型後縱韌帶骨化症；（2）後縱韌帶骨化灶累及頸1～2者；（3）後縱韌帶骨化灶波及頸胸段至頸，以下椎節者；（4）後縱韌帶骨化灶伴發急性頸脊髓損傷，須作廣泛多節段椎板切除除減壓者。
包括椎板切除減壓和椎管成形術兩類。椎板切除術中又有半側椎板切除術和全椎板切除術之分，前者切除一側椎板，關節突內側緣、棘突基底部及黃韌帶，後者切除棘突及雙側椎板，切除的範圍除受骨化灶壓迫的脊髓節段之後，還須包括上下各一正常椎節的椎板。半椎板切除術操作簡單，對脊柱穩定性影響較小，但椎管擴大範圍有限，通常選擇臨床症状、體征較重的一側進行頸椎半堆板切除，但有時骨化灶在椎體後緣的一側較為嚴重，甚至與椎管側壁相連，造成一側椎管極為狹窄，此時若選擇該側進行半堆板切除，會增加脊髓損傷的機會，為此，可選擇骨化壁的對側進行減壓，避免上述情況發生。全椎板切除術先將減壓節段的棘突切除，再用咬骨鉗咬薄椎板或採用微型鑽頭將椎板削磨到能隱約見到硬膜的菲薄程度，用剪刀將菲薄的椎板剪除，使減壓範圍內的硬膜與脊髓同時膨隆。全椎板切除減壓較為徹底，手術也不複雜，但對脊柱穩定性破壞較大，並可因環形疤痕形成脊髓壓迫，在對頸椎後縱韌帶骨化行全椎板切除術後患者的長期隨訪報導中發現約1/3的患者骨化灶有不同程度的發展。頸椎屈度畸形率達到43%。
為此，有人對椎板切除術進行改進，設計了椎管成形術，有單側開門、和雙側開門術等，儘管有人認為在減壓程度、神經恢復、脊柱穩定性和頸椎屈度畸形等方面椎板切除術和椎板成形術兩者間無顯著差異，但更多的研究證明，頸椎管成形術能增加脊柱穩定性，防止頸椎反屈畸形發生，並能控制頸椎後縱韌帶骨化灶的發展。椎管成形術中重要的技術環節是維持脊椎後結構穩定在手術時的位置，保持對脊髓的減壓效果。早期採用了將椎板棘突縫合在鄰近肌肉及關節突上的方法，儘管手術操作較為簡單，但由於縫合固定不確實，時常發生椎骨後結構重新恢復到手術前位置，而再次形成椎管狹窄。為避免上述關門現象的發生，人們又設計出了眾多的椎板成形方法（圖1、2、3），採用這種手術，需要有精細的手控高速鑽鋸，術中採用植骨和內固定技術，同時，由於這種操作較為複雜使術中出血增多，手術時間延長，脊髓損傷的機會也相應增多。
病因學理
後縱韌帶位於推管內，緊貼椎體的後面自第二頸椎延伸骶骨。韌帶上寬下窄，在胸椎比頸、腰椎為厚。在椎間盤平面以及椎體的上下緣，韌帶同骨緊密接觸，在椎體的中間部分，韌帶同骨之間有椎體基底靜脈叢所分隔。後縱韌帶比前縱韌帶緻密、牢固，通常分為深、淺兩層，淺層連續分布3個或4個椎節，深層僅處於相鄰兩椎體之間。後縱韌帶骨化症是一個老年性疾病，好發於50～60歲，在60歲以上患者中，發病率可高達20%，在一般成人門診中，約佔1%～3%。
後縱韌帶骨化的確切病因尚不明確，一般的常規化驗檢查，如血常規、血清蛋白、血覺等均在正常範圍以內。但在這些患者中，12.6%患有糖尿病，而有隱性糖尿病的比例更高，可見葡萄糖代謝與韌帶骨化傾向之間有一個比較密切的關係。同時，這也可以部分解釋為什麼在東亞地區以稻穀為主食的民族中，韌帶骨化症的發病率特別高。
由於韌帶骨化症患者常同時伴有甲狀旁腺功能減低或家族性低磷酸鹽性佝僂病，提示鈣磷代謝異常可以導致韌帶骨化。雖然血液化學測定常為正常，但鈣攝入量試驗顯示：後縱韌帶骨化症患者的腸腔鈣吸收有降低的趨勢。
創傷因素與該病發病有著密切關係，由於後縱韌帶和椎體後緣靜脈叢之間關係緊密，當外傷或椎間盤後突時，靜脈易遭創傷作用發生出血，並進入後縱韌帶引起鈣化、骨化。
此外，後縱韌帶骨化的患者還有全身性增生的傾向，除合併脊柱骨質增生、強直性脊柱炎之外，還常伴有前縱韌帶、黃韌帶骨化。故有人認為，後縱韌帶骨化可能是全身性骨質增生和韌帶骨化的局部表現。
病理改變
後縱韌帶骨化在沿著縱軸方向生長的同時，在水平方向也同時擴大，形成椎管內的佔位性病變，使椎管容積變小、椎管狹窄，造成脊髓、神經根受壓，脊髓被擠壓呈月牙形狀，並被推向椎管後壁，骨化塊的後壁呈波浪狀改變。
骨化塊主要由板層骨構成，由椎體後緣至板層骨之間依次為纖維組織、纖維軟骨、鈣化軟骨。骨化灶與硬脊膜粘連，隨著壓迫程度的增加，硬脊膜變薄甚至消失，有時硬脊膜也發生骨化。
由於骨化塊不斷增大，脊髓受壓發生嚴重變形，神經組織充血水腫，脊髓前角細胞數量減少，形態縮小。脊髓臼質有廣泛的脫髓鞘變。
臨床表現
頸椎後縱韌帶骨化患者的臨床表現與鄰椎管狹窄症、頸椎病臨床表現十分相似，既可有脊髓壓迫症状，也可有神經根受壓症状。患者感覺頸部疼痛或不適，逐漸出現四肢的感覺、運動功能障礙和膀胱、直腸功能障礙，並進行性加重。查體發生肢體及軀幹感覺障礙，深反射亢進，多伴有上肢及下肢病理反向。絕大多數患者起病時無明顯誘因，緩慢發病，但有近1/5的患者，因程度不同的外傷、行走時跌倒或乘車時頭頸突然後仰等突發起病，或使原有症状加劇甚至造成四肢癱。
脊髓症状產生的原因包括：（1）後縱韌帶骨化灶逐漸生長變厚，在脊髓前方直接產生壓迫（脊髓丘腦前束及皮質脊髓前束）；（2）脊髓在受壓並逐漸後移過程中，還受到兩側齒狀韌帶的持續牽拉。這種齒狀韌帶的牽拉可以在脊髓產生應力區，應力區集中在齒狀韌帶附著的鄰近部位（皮質脊髓側束）；（3）當患者頸部突然後伸時，肥厚的黃韌帶向前方膨出壓迫脊髓，使脊髓在前方的後縱韌帶骨化灶及後方前突的黃韌帶夾擊下造成脊髓中央管損傷症候群，產生四肢癱，且上肢症状遠較下肢為嚴重；（4）骨化物突入椎管恰好對脊髓前動脈造成壓迫時，可引起中央溝動脈的血供障礙，使脊髓中央部損害，也表現為脊髓中央管損傷症候群。
併發症狀
頸椎退行性改變 頸椎退行性改變隨著年齡的增加而加重，其病理改變累及椎間盤、椎體、椎板、小關節、韌帶等各個部位，如椎間盤脫水變性、突出、椎間隙狹窄、椎體後緣骨贅增生、小關節增生、椎板增厚、韌帶肥厚等。頸椎退行性改變與後縱韌帶骨化之間存在著密切關係，一方面，儘管後縱韌帶骨化的病因尚未明確，但退行性改變是引起後縱韌帶骨化的因素之一已為大家所公認。另一方面，當頸椎某一節段發生後縱韌帶骨化而使活動受到限制時，該部位的上、下椎間隙和小關節承受的負荷活動將增加，可逐漸出現並加速退行性改變。
瀰漫性特發性骨肥厚症（DISH） 此病又稱Forestier病，是老年人的常見疾患，大多數患者臨床症状並不明顯。其主要病理變化為脊柱連續數個椎體前、外側鈣化和骨化，伴有或不伴有神經壓迫症，外周骨與肌腱和韌帶附著處通常也發生鈣化和骨增生。DISH多見於下胸段和腰段，典型X線片表現為脊柱前外側連貫性、寬大的骨化帶，受累區域椎間隙正常。臨床上發現相當多的OPLL伴發DISH，或者說DISH伴發OPLL，有作者認為OPLL是DISH的一種特殊類型表現，但經過流行病學調查後發現，DISH與OPLL兩者間存在著差異，不應視為同一種疾病。
輔助檢查
X線表現及骨化類型：頸椎後縱韌帶骨化的X線片主要特徵為椎體後緣異常的高密度條狀陰影，根據骨化灶的形態和範圍，日本學者津山將其分為四型（圖1）：（1）連續型，骨化呈條索狀連續跨越數個椎體，佔27.3%；（2）節段型，骨化塊呈雲片狀存在於每個椎體後緣，數個骨化灶可分別單獨存在而無聯繫。該型最為多見，佔36%；（3）混合型，既有連續的骨化塊又有節段的骨化塊，佔29.2%；（4）孤立型，騎跨於相鄰2個椎體後緣上方及下方，即發生於椎間盤平面，佔7.5%。在頸椎後縱韌帶骨化中，以C2椎節最為多見，其次為C4和C6椎節。一般2～5個椎節為最常見的發病數，平均約3個椎節。
1.連續型； 2.間斷型； 3.混合型； 4.孤立型
為準確判斷狹窄程度，可採用普通X線攝片和斷層片來測量椎管的狹窄率。狹窄率是側位片中骨化塊最大前後徑與同一平面椎管矢狀徑之比。臨床症状和體征情況在很大程度上取決於脊髓受壓的程度，及椎管的有效空間。而椎管狹窄率又較為客觀地反映了椎管的矢狀徑和骨化灶厚度的關係，間接地顯示了脊髓受壓情況。臨床上觀察到狹窄率大於40%者，症状、體征大多較為嚴重，患者表現為四肢肌力明顯減退，行走困難，甚至癱瘓，多有明顯的椎體束症状。狹窄率小於30%者，臨床表現相對較輕，大多數日常生活能自理，部分患者尚能工作。由於下肢肌力減退，此類患者極易跌倒受傷，形成頸椎脊髓損傷，使病情驟然加重。狹窄率在30%～40%之間，臨床表現基本上介於兩者之間。但椎管狹窄率與脊髓壓迫也並非絕對平行。
脊髓造影術可觀察到後縱韌帶骨化灶對硬膜囊的壓迫情況，影像上常表現為與骨化水平相一致的不全性或完全性梗阻。要確定受壓梗阻範圍，須作上行性和下行性兩次造影。腦脊液蛋白含量升高，Quekenstedt試驗表現為部分或完全性梗阻。
CT掃描是診斷後縱韌帶骨化症的重要方法，可以在橫斷面上觀察和測量骨化物的形態分布及其與脊髓的關係。在CT掃描圖像上，可見椎體後緣有高密度骨化塊突向椎管，椎管狹窄，容量變小，脊髓和神經根受壓移位變形。可用椎管橫斷面狹窄率來表示椎管狹窄程度，如果對橫斷面圖像進行矢狀面重建的骨化物在椎管縱向、橫向的發展情況。從而對後縱韌帶骨化的範圍有更加全面的了解。在CT掃描圖像上，根據骨化灶的形態分為四型，即平板型，游離緣與基底部寬窄相似，呈平板狀。蕈傘型的游離緣寬，而基底部較窄，呈蕈狀。山丘型骨化灶基底部寬，游離緣起伏不平，似山丘狀，此型最為常見。花束型的游離緣凹凸不平，呈分葉狀，此型較為少見。從CT掃描上觀察，絕大多數患者的骨化灶位置居中，偏於一側甚至同椎骨側壁融合的較為少見。
MRI可根據脊柱韌帶的形態和信號變化判斷韌帶的正常或異常情況，在MRI的T1加權、T2加權圖像上，骨化的後縱韌帶常呈低信號強度凸入椎管，並可見硬膜囊外脂肪減少及硬膜囊受壓。在相應橫斷面上，可見椎體後緣呈低信號的後縱韌帶骨化影從椎管前方壓迫脊髓及神經根。Tobias認為，由於韌帶骨化組織同其他骨組織一樣含有骨髓及脂肪，因而在T1加權圖像上也可表現為高信號強度變化。筆者在一組後縱韌帶骨化病例中，觀察到了類似表現，並發現連續型後縱韌帶骨化較節段型更易診斷，而弧立型後縱韌帶骨化位於椎間盤平面，很難與椎間盤突出骨化進行鑒別。儘管MRI診斷後縱韌帶骨化不及CT掃描和X線斷層片，但其能在直接勾划出骨化灶範圍程度的同時，反映出脊髓受壓後的信號變化，對判斷手術預後具有一定意義，並能排除其他原因造成的脊髓壓迫症。
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