震顫性肌強直，運動徐緩
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震顫麻痹又稱Parkinson病，是中年以後發病，以靜止性震顫、肌強直、運動徐緩為主要表現的一種常見的神經系統變性疾病。
目錄 |
震顫性肌強直，運動徐緩的原因
病因尚不明，有認為與年齡老化，環境因素或家族遺傳因素有關。繼發性者可因腦血管病(如腔隙梗塞)、藥源性(如服用酚塞嗪類或丁醯苯類抗精神病藥等)、中毒(一氧化碳、錳、汞等)、腦炎、腦外傷、腦腫瘤和基底節鈣化等引起。
震顫性肌強直，運動徐緩的診斷
本病多發生在50歲以後，約3/4患者起病於50～60歲間，有家族史者起病年齡較輕，本病起病隱襲，緩慢進行性加重，以震顫、肌強直及運動徐緩為臨床主要表現。
一、震顫：震顫多自一側上肢手部開始，呈節律性搓丸樣動作。隨病情的進展，震顫漸波及同側下肢和對側上下肢，通常有肢重於下肢，下頜、口唇、舌和頭部的震顫多在病程後期出現。震顫大多數在靜止狀態時出現，隨意活動時減輕，情緒緊張時加劇，入睡後則消失。
二、肌強直：全身肌肉緊張度均增高。四肢因伸屈肌張力增高，致被動伸屈其關節時呈均勻一致的阻抗而稱為鉛管樣強直，如伴有震顫則其阻抗有斷續的停頓感，稱齒輪樣強直。面肌張力增高顯得表情呆板呈面具狀臉。
三、運動徐慢：表現為隨意運動始動困難、動作緩慢和活動減少。患者翻身、起立、行走、轉彎都顯得笨拙緩慢，穿衣、梳頭、刷牙等動作難以完成，寫字時筆跡顫動或越寫越小，稱書寫過小征。走路緩慢，步伐碎小，腳幾乎不能離地，行走失去重心，往往越走越快呈前沖狀，不能即時停步，稱慌張步態。行走時因姿勢反射障礙，缺乏上肢應有的協同運動。
四、其它症状：
(1)植物神經功能障礙：患者汗液、唾液及皮脂分泌過多，常有頑固性便泌。
(2)精神症状和智能障礙：以情緒不穩、抑鬱多見，約15～30%患者有智能缺陷，以記憶力尤以近記憶力減退為明顯，嚴重時可表現為痴呆。
震顫性肌強直，運動徐緩的鑒別診斷
需與下列疾病相鑒別：
一、與繼發性震顫麻痹症候群相鑒別：(一)腦血管性震顫麻痹症候群：多發生在腔隙梗塞或急性腦卒中之後，有高血壓、動脈硬化表現以及錐體束征、假性球麻痹等，顱腦CT檢查有助診斷。(二)腦炎後震顫麻痹症候群：病前有腦炎歷史，見於任何年齡，常見動眼危象(發作性雙眼向上的不自主眼肌痙攣)，皮脂溢出，流涎增多。(三)藥源性震顫麻痹症候群：有服用吩噻嗪類等抗精神病藥或蘿芙木類降壓藥等病史，在不同環節干擾了兒茶酚胺的代謝而引起的，停藥後症状消失。(四)中毒性震顫麻痹症候群：主要依據中毒病診斷，如病前有一氧化碳中毒等病史。
二、與各種原因引起的震顫相鑒別：(一)特發性震顫：震顫雖與本病相似，但無肌強直與運動徐緩症状，可有家族遺傳史，病程良性，少數或可演變成震顫麻痹。(二)老年性震顫：見於老年人，震顫細而快，於隨意運動時出現，無肌強直。(三)癔症性震顫：病前有精神因素，震顫的形式、幅度及速度多變，注意力集中時加重，並有癔症的其它表現。
三、與伴有震顫麻痹症状的某些中樞神經多系統變性病相鑒別：如肝豆狀核變性，原發性直立性低血壓，小腦橋腦橄欖萎縮症等。這些疾病除有震顫麻痹症状外，還具有各病相應的其它神經症狀，如小腦症状、錐體束征、眼肌麻痹等。
本病多發生在50歲以後，約3/4患者起病於50～60歲間，有家族史者起病年齡較輕，本病起病隱襲，緩慢進行性加重，以震顫、肌強直及運動徐緩為臨床主要表現。
一、震顫：震顫多自一側上肢手部開始，呈節律性搓丸樣動作。隨病情的進展，震顫漸波及同側下肢和對側上下肢，通常有肢重於下肢，下頜、口唇、舌和頭部的震顫多在病程後期出現。震顫大多數在靜止狀態時出現，隨意活動時減輕，情緒緊張時加劇，入睡後則消失。
二、肌強直：全身肌肉緊張度均增高。四肢因伸屈肌張力增高，致被動伸屈其關節時呈均勻一致的阻抗而稱為鉛管樣強直，如伴有震顫則其阻抗有斷續的停頓感，稱齒輪樣強直。面肌張力增高顯得表情呆板呈面具狀臉。
三、運動徐慢：表現為隨意運動始動困難、動作緩慢和活動減少。患者翻身、起立、行走、轉彎都顯得笨拙緩慢，穿衣、梳頭、刷牙等動作難以完成，寫字時筆跡顫動或越寫越小，稱書寫過小征。走路緩慢，步伐碎小，腳幾乎不能離地，行走失去重心，往往越走越快呈前沖狀，不能即時停步，稱慌張步態。行走時因姿勢反射障礙，缺乏上肢應有的協同運動。
四、其它症状：
(1)植物神經功能障礙：患者汗液、唾液及皮脂分泌過多，常有頑固性便泌。
(2)精神症状和智能障礙：以情緒不穩、抑鬱多見，約15～30%患者有智能缺陷，以記憶力尤以近記憶力減退為明顯，嚴重時可表現為痴呆。
震顫性肌強直，運動徐緩的治療和預防方法
一、藥物治療：藥物治療主要在提高腦內多巴胺的含量及其作用以及降低乙醯膽鹼的活力，多數患者的症状可因而得到緩解，但不能阻止病變的自然進展。現多主張當患者的症状已顯著影響日常生活工作表示腦內多巴胺活力已處於失代償期時，才開始投藥，早期盡量採取理療，體療等方法治療為宜。
(一)抗膽鹼能藥：此類藥物有抑制乙醯膽鹼的活力，相應提高腦內多巴胺的效應和調整紋體內的遞質平衡。適用於早期輕症患者的治療和作為左旋多巴的輔助藥物。常用藥物有：安坦2～4mg，2～3次/d;苯甲托品(Benzatropine)1～3mg，2～3次/d;開馬君2.5～5mg，3/d，有口乾、眼花、噁心等付作用，有青光眼忌用。
(二)多巴胺能藥：藉此類藥物以補充腦內多巴胺的不足。外源性多巴胺不能進入腦內，但左旋多巴則可通過腦屏障，入腦後經多巴脫羧酶的脫羧轉變成多巴胺，以補充紋狀體內多巴胺的嚴重不足而發揮效用。復方左旋多巴則系左旋多巴與本身不能透過血腦屏障的腦外脫羧酶抑制劑的混合製劑，可減少左旋多巴的腦外脫羧，從而增加左旋多巴進入腦內的含量以減少左旋多巴的日劑量，減輕左旋多巴的周圍性付作用。
(三)多巴胺能受體激動劑：此類藥物直接作用於紋狀體上的多巴胺受體而起到治療作用，可與左旋多巴合用或在左旋多巴失效時應用。(四)其他：金剛烷胺，能加強突觸前合成和釋放多巴胺，減少多巴胺的重吸收，尚有抗膽鹼能作用。可與抗膽鹼能藥或左旋多巴合用。本藥服藥後1～10天即可見效，但失效也快，幾個月後70～80%患者療效減退。副作用有噁心、失眠、頭痛、精神錯亂等，癲癇病人忌用，常用量為100～150mg 2次/日。
二、手術療法：適用於症状局限於一側或一側症状相對較重，經藥物治療無效或難於忍受藥物付作用，而年齡相對較輕的患者。可作腦立體定向手術破壞丘腦腹外側核或蒼白球，能緩解症状，但可複發，少數患者術後可引起輕偏癱等併發症。近來來採取自體腎上腺髓質或胎兒黑質腦內移植術，以增加腦內多巴胺含量，其療效尚在探索中。
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