限制型心臟病

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本病包括多發生在熱帶的心內膜纖維化及大多發生在溫帶的嗜酸細胞心肌病,本病在我國非常少見。

目錄

限制型心臟病的病因

本病病因不明,有人認為系嗜酸細胞增多,變性而引起的自身免疫性疾病。但未被進一步證實。

限制型心臟病的症状

青壯年常見,無明顯性別差異,病變可局限於左心室右心室或雙心室同時受累。由於病變部位不同,而有不同的臨床表現

  一、右心室病變所致症状體征:起病緩慢、腹脹腹水。由於肝充血肝腫大或由於腹水致腹壁伸張而腹痛勞力性呼吸困難陣發性夜間呼吸困難,均可由於放腹水而緩解,說明呼吸困難主要由腹水引起。心前區不適感,出於排血量降低而感無力,勞動力下降,半數有輕度咳嗽、咯痰。主要體征:心尖搏動減弱,心界輕或中度擴大。第一心音減弱。胸骨左下緣吹風性收縮期雜音。可聞第三心音。下肢浮腫與腹水不相稱,腹水量大而下肢浮腫較輕。用利尿劑後,下肢浮腫減輕或消失,而腹水往往持續存在,頸靜脈怒張明顯。

  二、左心室病變所致症状和體征:心慌氣短心尖部吹風樣收縮期雜音,少數心尖部有收縮期細震顫。當肺血管阻力增加時,出現肺動脈高壓的表現。

  三、雙側心室病變所致症状和體征:表現為右心室及左心室心內膜心肌纖維化症候群象,但主要表現右心室病變的體征及症状,少數患者突出表現為心律失常,多為房性心律失常,可導致右心房極度擴大,甚致虛脫、死亡、也有患者以慢性複發性大量心包積液為主要表現,常誤為單純心包疾病
本病主要表現,靜脈壓增高,頸靜脈怒張,肝腫大、腹水、下肢浮腫輕而大量腹水。心臟擴大呈球形,搏動弱,常有房室瓣關閉不全的體征。

限制型心臟病的診斷

限制型心臟病的檢查化驗

本病的檢查方法有以下幾種:

(一)X線檢查:心臟擴大右房或左房擴大明顯,伴有心包積液時,心影明顯增大,可見心內膜鈣 化。

  (二)心電圖:由於心負荷增大,可見二尖瓣型P波,心房纖維顫動,房室傳導阻滯束支傳導阻滯

  (三)心導管檢查:右心室心內膜心肌纖維化症,由於右心室順應性降低,右心室舒張末期壓力增高,呈舒張早期下陷,舒張期高原波。右心房及腔靜脈壓力均增高,左心室心內膜纖維化肺循環壓力升高,心室造影可見心室腔縮小,血流緩慢。

限制型心臟病的鑒別診斷

在臨床上須與縮窄性心包炎鑒別,尤其右心室病變為主的限制型心肌病,二者臨床表現相似。在急性心包炎史、X線心包鈣化胸部CT或磁共振檢查示心包增厚,支持心包炎心電圖上心房或心室肥大束支傳導阻滯,收縮時間間期不正常支持心肌病超聲心動圖對二者的鑒別有較大幫助,心尖部心腔閉塞及心內膜增厚確立心肌病的診斷。對於困難病例可作心室造影和心內膜心肌活檢。

限制型心臟病的併發症

本病常可並發心包積液內臟栓塞

1、心包積液

心包積液是指由於心包病變在心包腔內出現液態物的症状,是一種較常見的先後臨床英國疾病,正常心包腔內含有25-30毫升液體(最多不超過50毫升),任何原因使心包腔內液體量增加,超過50毫升,即出現心包積液。其臨床表現浙江主要與心包腔內的液體量、液體蓄積的增長速度及心包的特徵等三個因素有關。

2、內臟栓塞

內臟栓塞以肺及腎臟最為常見。腎小球循環內有廣泛血栓時,可出現急性腎功能衰竭,表現為腰痛少尿蛋白尿血尿管型尿、甚至無尿尿毒症

限制型心臟病的預防和治療方法

本病無有效的預防措施,臨床上主要是積極進行治療,避免併發症的關生,患者不宜勞累,防止並發感染

限制型心臟病的西醫治療

一、避免勞累,防止感染,有心力衰竭者可用強心、利尿血管擴張劑,但療效不佳,預後不良。

  二、外科手術治療 採用心內膜剝離術加瓣膜置換術,效果良好。

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