肺麴菌病
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中文名稱: 肺麴菌病
英文名稱: pulmonary aspergillosis 肺麴菌病（pulmonary aspergillosis）致病菌主要為煙麴菌，少數為黃麴菌、土麴菌、黑麴菌、棒狀麴菌、構巢麴菌及花斑麴菌等。我國從1949年到1988年底陸續報告的呼吸道麴菌感染約300多例，然而1972年以前的總數僅47例。肺部麴菌病絕大多數為繼發感染，原發者極為罕見。臨床上一般將本病分為麴菌球、變態反應性支氣管肺麴菌病(ABPA）和侵襲性肺麴菌病（IPA)三種類型。
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症状
麴菌球患者無明顯全身症状，但有得利咯血和咳嗽。肺內孤立的新月型透亮區球型灶，為其典型X型表現。
ABPA一般發生在特應性體質基礎上，呈反覆發作性喘息、發熱、咳嗽、咳出棕色痰栓、咯血。體檢兩肺布滿哮鳴音，肺浸潤部位有細濕羅音。胸部X線示肺葉、段分布的浸潤病灶，常為遊走性；肺實變，或因粘液栓塞支氣管致肺段或肺葉不張，便無葉間裂移位，長期反覆發作可導致中心支氣管擴張，受累的段或亞段支氣管呈囊狀擴張，而遠端正常。車軌線樣、平行線、環狀、帶狀或牙膏樣、指套狀等陰影亦常能見到。血嗜酸粒細胞增多。血清IgE濃度升高。麴菌浸出液作皮內試驗可呈雙相反應：試驗15～20分鐘後，出現風團和紅暈反應，約0.5～2小時消退（Ⅰ型反應）；4～10小時再次觀察，在皮試局部出現Arthus反應，約24～36小時消退（Ⅲ型反應）。患者含麴菌特異性沉澱素，用濃縮的血清標本測定，陽性率達92%。
IPA患者病情嚴重。有發熱、咳嗽、咳膿性痰、胸痛、咯血、呼吸困難，以及播散至其他器官引起的相應症状和體征。體檢發現肺部有干、濕羅音。X線早期可出現局限性或雙肺多發性浸潤，或結節狀陰影，病灶常迅速擴大融合成實變成壞死形成空洞；或突然發生大的、楔形的、底邊對向胸膜的陰影，類似於「溫和的」肺梗塞。少數出現胸腔積液徵象。
病因及發病機制
麴菌球是最常見的類型。麴菌常寄生於肺結核、支氣管肺囊腫、肺癌及結節病等慢性肺部疾病形成的空腔內。空洞壁和周圍的肺組織部分破壞、肺泡內出血、有大量慢性炎症細胞浸潤和許多增生的小動、靜脈、呈瘤樣擴張，一般無菌絲侵入。洞內有黃褐色球狀物，較鬆脆，切面有色素沉著，含成堆的有隔分支菌絲體，夾雜大量嗜酸性無定形物質和紅細胞。ABPA是Ⅰ型和Ⅲ型變態反應的聯合作用。吸入的短鏈麴菌孢子陷在較大的節段支氣管分泌粘液中，形成菌絲體；其抗原與IgE致敏折肥大細胞發生特異性結合，釋放介質，導致支氣管痙攣，支氣管粘膜通透性增加，抗原進入組織，引起肺和血內嗜酸粒細胞增多。此外，麴菌抗原與IgG抗體結合形成免疫複合物，在補體參與下引起支氣管及其周圍肺組織慢性炎症，導致支氣管破壞、擴張和肺纖維化。支氣管壁和肺實質有嗜酸粒細胞和單核細胞浸潤及肉芽腫形成，管腔內有麴菌菌絲，但無菌絲侵入組織。IPA見於慢性消耗性疾病、菌群失調、免疫功能降低患者中。寄生在上呼吸道內的麴菌侵入肺組織，發展成壞死性出血性肺炎，可引起化膿，形成多發性膿腫或肉芽腫，病灶邊緣可有小動脈栓塞。麴菌侵入肺血管導致血行播散，累及全身其他臟器。
診斷
從支氣管深部吸出分泌物，塗片找到菌絲，培養多次均陽性，有助於診斷。曲球菌典型的X線特徵有診斷意義。麴菌抗原皮內試驗和血清沉澱試驗陽性具診斷價值。發作性支氣管哮喘、周圍血嗜酸粒細胞增多、血清IgE升高、X線示肺浸潤灶，經纖支鏡吸出分泌物塗片有麴菌菌絲，或培養有麴菌生長，即可診斷為變態反應性支氣管肺麴菌病。透視下定位經纖支鏡作肺活檢，對麴菌球和侵入性肺麴菌病有確診價值。
治療
治療原發病，去除感染因素。過敏性麴菌病要脫離致敏環境，有哮喘症状者用支氣管擴張劑或腎上腺皮質激素。麴菌球一般對抗真菌藥物治療無效，應爭取手術治療。
變態反應性支氣管肺麴菌病患者，經氣管滴入或霧化吸入二性黴素B等抗真菌藥，雖對消滅支氣管內麴菌有一定療效，但易複發。目前認為皮質類固醇是治療本病最有效的藥物，可抑制變態反應、減少痰液，使支氣管管腔不利於麴菌種植。一般口服強的松0.5mg/kg/d，有助於肺浸潤吸收。2周後改為隔日一次，至少維持3個月。亦可聯合應用二性黴素B，霧化吸入療效較滿意。通常用氟美松2.5mg和二性黴素B5mg加入生理鹽水10ml中霧化吸入，每日2次，共1個月。對頑固性病者應作支氣管鏡沖洗，吸出粘稠的分泌物，保持氣道通暢，以提高藥物的療效。
IPA者主要採用抗真菌藥物治療。兩性黴素B為首選藥物，用法和劑量參閱「隱球菌病」。亦可合併應用利福平，450mg/d，空腹一次口服。因兩者聯合應用有協同作用。也可應用氟胞嘧啶。伊曲康唑（ifraconazole）抗真菌活性強，對麴菌感染具良好療效，用量200mg/d逐增至400mg/日，分～2次服用。對於頑固性或複發性、侵入性肺麴菌病患者，若病灶局限，可作部分肺切除。
肺麴菌病保健
1、肺麴菌病(pulmonary aspergillosis)主要由煙麴菌引起。該真菌常寄生在上呼吸道，慢性病患者免疫力嚴重低下時才出現侵襲性麴菌病。
2、麴菌屬廣泛存在於自然界，空氣中到處有其孢子，在秋冬及陰雨季節，儲藏的穀草發熱霉變時更多。吸入麴菌孢子不一定致病，如大量吸入可能引起急性氣管-支氣管炎或肺炎。
3、引起肺麴菌病的多為熏煙色麴菌，常寄生在人的上呼吸道，某些慢性病患者及長期應用抗生素和激素類藥物致免疫功能低下者易發生本病。
參看文獻
《協和呼吸內病學》蔡柏薔主編
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