肌無力危象

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重症肌無力肌無力症状突然加重,出現呼吸肌、吞咽肌進行性無力麻痹,而危及生命者。肌無力危象:即新斯的明不足危象,常因感染創傷、減量引起。呼吸肌麻痹咳痰吞咽無力而危及生命。

目錄

肌無力危象的原因

1. 近年來根據超微結構的研究發現,本病主要是突觸後膜乙醯膽受體(AChR)發生的病變所致。

2. 很多臨床現象也提示病和免疫機制紊亂有關。

肌無力危象的診斷

肌無力在各種年齡組均可發生、但多在15-35歲,男女性別比約1:2。起病急緩不一,多隱襲,主要表現為骨骼肌異常,易於疲勞,往往晨起時肌力較好,到下午或傍晚症状加重,大部分患者累及眼外肌,以提上瞼肌最易受累及,隨著病情發展可累及更多眼外肌,出出復視,最後眼球可固定,眼內肌一般不受累。

此外延髓支配肌、頸肌肩胛帶肌、軀幹肌及上下肢諸肌均可累及,講話過久,聲音逐漸低沉,構音不清而帶鼻音,由於下頜、軟鄂及吞咽肌、肋間肌等無力,則可影響咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困難

肌無力的症状的暫時減輕、緩解、複發及惡化常交替出現而構成本病的重要物征。根據受累肌肉範圍和程度不同,一般分為眼肌型、延髓肌受累型及全身型。

也有極少數暴髮型起病迅速,在數天至數周內即可發生延髓肌無力和呼吸困難,各型之間可以合併存在或相互轉變。兒童型重症肌無力新生兒至青春期發病者,除個別為全身型外,大多局限為眼外肌。

肌無力危象的鑒別診斷

肌無力危象膽鹼能危象、反拗性危象之間的鑒別。三種危象可用以下方法鑒別:①騰喜龍試驗。②阿托品試驗。③肌電圖檢查。

膽鹼能危象:膽鹼能性危象是重症肌無力危象的主要表現,由於抗膽鹼酯酶藥物服用過量(如溴吡啶斯地明)所引起。患者瞳孔縮小,渾身出汗,肌肉跳動腸鳴音亢進,具有肌注新斯的明症状反而加重等特徵。

反拗危象:難以區別危象性質而又不能用停藥或加大藥物劑量改善症状者,多在長期較大劑量治療後發生。

肌無力在各種年齡組均可發生、但多在15-35歲,男女性別比約1:2。起病急緩不一,多隱襲,主要表現為骨骼肌異常,易於疲勞,往往晨起時肌力較好,到下午或傍晚症状加重,大部分患者累及眼外肌,以提上瞼肌最易受累及,隨著病情發展可累及更多眼外肌,出出復視,最後眼球可固定,眼內肌一般不受累。

此外延髓支配肌、頸肌肩胛帶肌、軀幹肌及上下肢諸肌均可累及,講話過久,聲音逐漸低沉,構音不清而帶鼻音,由於下頜、軟鄂及吞咽肌、肋間肌等無力,則可影響咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困難

肌無力的症状的暫時減輕、緩解、複發及惡化常交替出現而構成本病的重要物征。根據受累肌肉範圍和程度不同,一般分為眼肌型、延髓肌受累型及全身型。

也有極少數暴髮型起病迅速,在數天至數周內即可發生延髓肌無力和呼吸困難,各型之間可以合併存在或相互轉變。兒童型重症肌無力新生兒至青春期發病者,除個別為全身型外,大多局限為眼外肌。

肌無力危象的治療和預防方法

1.輕者應避免過度勞累、受涼、感染外傷和激怒等,不宜在烈日下過久,以防肌無力危象發生。

2. 肌無力危象發作時,應臥床休息,保持鎮靜和安靜,保持室內空氣通暢和新鮮,及時清除鼻腔口腔內分泌物,保持呼吸道通暢。

3. 肌無力危象時,即刻肌注新斯的明1毫克,必要時可重複,症状改善後可改用口服。

4.膽鹼能性危象時,停用一切抗膽鹼脂酶藥物,同時肌注或靜脈注射阿托品0.5~2毫克,每日~30分鐘重複一次。

5.反拗性危象時,停用抗膽鹼脂酶藥物,使運動終板乙醯膽鹼受體功能受體功能得到恢復,至少72小時後,再從小劑量開始使用抗膽鹼脂酶藥物。

6.如一時危象性質不明,可暫停抗膽鹼脂酶藥物,試用強的松口服。

7. 禁止使用可影響神經——肌肉接頭傳遞功能藥物如麻醉劑、鎮靜止痛劑肌肉鬆弛劑抗心律失常藥及某些抗生素等。

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