海綿狀血管瘤血小板減少症候群
| A+醫學百科 >> 海綿狀血管瘤血小板減少症候群 |
海綿狀血管瘤血小板減少症候群由1940年Kasabach-Merritt首先報導。
目錄 |
海綿狀血管瘤血小板減少症候群的病因
(一)發病原因
(二)發病機制
本病的病理變化大多數是先天性的，在少年時期或成人時期病變逐漸明顯，海綿狀血管瘤是多數血管組織延伸、擴張並彙集一團所致，若血管瘤體積較小，範圍不大，則不一定會引起血小板減少。因此，一般要巨大海綿狀血管瘤才會引起血小板減少。
將血小板輸入患者體內後，很快就消失，生存時間縮短一半。用放射性核素標記血小板，並在體外掃描，可見放射活性集中在血管瘤。病損處活檢可見血小板性血栓。
血小板減少的原因是由於血小板消耗增多所致。血小板阻留在血管瘤內，發生血管瘤的血管內凝血，甚至發生慢性血管內凝血，使血小板消耗增多而血小板減少。患者常有纖維蛋白原、因子Ⅱ、因子Ⅴ、因子Ⅶ的減少，同時伴有繼發性纖溶，血漿魚精蛋白副凝固實驗陽性。
海綿狀血管瘤血小板減少症候群的症状
皮膚海綿狀血管瘤可以發生於面部、臂部、軀幹和頸部，30%發生於肢體，呈多發性，發生於內臟者約佔10%。出生時常不明顯，隨年齡的增長，病變逐漸增大。
出血症状主要表現為皮膚淤點、淤斑，鼻出血，口腔出血，少數可因出血致死。
海綿狀血管瘤血小板減少症候群的診斷
海綿狀血管瘤血小板減少症候群的檢查化驗
1.外周血 血紅蛋白、紅細胞、白細胞正常，血小板常降低(10～40)×109/L，出血時間延長，血塊回縮不佳。外周血塗片中可見微血管病性溶血性貧血的紅細胞損害，如畸形紅細胞、破碎紅細胞、紅細胞碎片、盔型紅細胞等。
3.纖維蛋白原 減少有時並發DIC時嚴重減少，凝血酶原時間延長，FDP陽性，血漿魚精蛋白副凝固實驗陽性。
海綿狀血管瘤血小板減少症候群的西醫治療
(一)治療
本病若血管瘤巨大，出血症状嚴重，大多數採用放射治療，總劑量要達到18Gy，才能使血管瘤消退。此外，肝葉或脾臟血管瘤可進行肝葉切除或脾切除等外科治療。治療前若有慢性血管內凝血的表現，應先使用肝素、凍幹人纖維蛋白原(纖維蛋白原)和抗纖溶藥。
腎上腺皮質激素一般無效，但是，在某些情況下可以改善出血症状。只有當血小板明顯減少、出血症状嚴重時，才有輸血小板的指征。
(二)預後
海綿狀血管瘤血小板減少症候群的護理
主要危害
1、當腫瘤逐漸增大或壓迫胃腸時，引起上腹部不適，出現腹脹、腹痛、噁心等症状，嚴重時導致患者內脾胃等正常器官發生變形，破壞其功能形態。
2、位於肝表面的巨大血管瘤自行破裂，可造成腹腔大出血，危及生命。
3、可轉變惡性血管瘤。
4、肝區疼痛和心理壓力。
海綿狀血管瘤血小板減少症候群吃什麼好？
海綿狀血管瘤血小板減少症候群的食療(以下資料僅供參考，詳細需諮詢醫生)
參茸炖龜
材料：龜肉500克，人蔘10克，鹿茸3克，苡米50克，調料適量。製法：將龜宰殺，去頭、爪及內臟，洗淨，切塊，諸藥布包同放入鍋中，加生薑、清水等，煮開水後去浮沫，加料酒，文火煮至肉熟，調入食鹽，味精適量。
海綿狀血管瘤血小板減少症候群患者吃什麼對身體好?
1、 可以多吃營養豐富,好吸收,好消化的食物。
2、 飲食宜清淡,多吃新鮮蔬菜瓜果,豆類,蘑菇類食物,可吃豬肉,鴨肉,鴿子肉。
海綿狀血管瘤血小板減少症候群患者吃什麼對身體不好?
1、平時注意少吃少吃牛羊肉,狗肉,雞肉,魚蝦,辣椒等辛辣食物。
2、不要吃油膩的,油炸的,腌制的,煙熏的食物等。
3、忌煙酒。
.
參看
| 關於「海綿狀血管瘤血小板減少症候群」的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |