漿細胞病
| A+醫學百科 >> 漿細胞病 |
漿細胞病(plasma cell dyscrasias)，漿細胞增生失調性疾病，表現為一系列病理和生化改變。病因未明，可能與遺傳、病毒感染有關。
目錄 |
漿細胞和免疫球蛋白(Ig)
在外周血液中，一般不見漿細胞，風疹、麻疹、水痘、血清病、慢性感染與多發性骨髓瘤等患者的血液中偶可發現。部分多發性骨髓瘤患者晚期的血液中可出現大量漿細胞，發展為漿細胞白血病。
漿細胞存在於淋巴結、脾、胸腺、骨髓、腸粘膜等組織中，在正常骨髓中佔全部有核細胞的3％以下。漿細胞來源於B細胞，經抗原的刺激，致活的B細胞發育成能製造並分泌抗體（即免疫球蛋白）的漿細胞。
免疫球蛋白(Ig)具有抗體活性，能與相應的抗原專一地結合，是生物體內普遍存在的一類蛋白質，統稱丙種(γ)球蛋白。1968年由世界衛生組織召開的國際會議決定用Ig表示動物體內具有抗體活性或與抗體有關的各種球蛋白。
Ig由淋巴細胞或漿細胞（漿細胞是高度分化的淋巴細胞）合成。每個漿細胞只能合成一種特異的Ig，具有相同的免疫特異性，稱為單細胞系或單克隆Ig。正常血清中抗體是5類Ig的混合物，每一類Ig都是成千上萬個在結構上既相似又有差別的混合物。
分類
分惡性與性質未明兩類：①惡性。多發性骨髓瘤，典型病例有IgG型，IgA型，IgD型，IgE型，游離輕鏈型；不典型病例如孤立性骨骼漿細胞瘤，骨髓外漿細胞瘤，漿細胞白血病，不分泌型瓦爾登斯特倫氏巨球蛋白血症，重鏈病，澱粉樣變性。②性質未明。良性單克隆γ種球蛋白病；並發於其他惡性疾病，尤其是腸道癌、膽道癌、乳腺癌、腎癌；並發於慢性感染，如骨髓炎、結核、類風濕性關節炎。
病理和臨床表現
單克隆免疫球蛋白(Ig)增多和/或其組成部分由體內排出，其病理生理改變導致一系列臨床表現。
診斷
活體組織的病理學檢查與骨髓液塗片的血液學檢查是診斷的主要依據。血清中Ig的測定對診斷具有特異性，常用的檢查方法有：①血清總蛋白量。應用折射計能測量血清中蛋白質總量是否增多（包括Ig在內）。②血清蛋白電泳。將患者血清置於乙酸纖維素或瓊脂糖介質中，調節其pH值為 8.2～8.6。通電以後，除IgG外，全部血清蛋白均帶負電荷，向陽極泳動，而IgG則停留在原處或向陰極泳動。據各種蛋白泳動速度的不同，使各成分分開，染以與蛋白結合的染料，即可辨認出白蛋白與球蛋白的 α1、α2、β與γ等五部分(見圖)。③免疫電泳。分析經電泳法分開的各種蛋白，可用免疫沉澱法。將病人血清進行蛋白電泳，然後用多價抗血清（正常人血清免疫實驗動物後的血清）彌散入電泳線中，可出現一系列沉澱線，用以辯認各種Ig。④比濁法。上述兩種測定方法只能定性。若對各類Ig定量，則採用免疫沉澱技術。原理是抗原（待測定的Ig）與一定量特異抗Ig抗體作用後，產生與標本中抗原量成比例的沉澱物。此法比較簡單，可以自動化。由於技術上的原因，IgA的缺乏偶可被遺漏。此法的另一缺點是不能鑒別單克隆或多克隆Ig。如測定的結果是IgG2000mg／dl可能是多克隆IgG的增多。如在慢性感染中所見，也可能是漿細胞瘤所產生的單克隆IgG。實際上，蛋白電泳是用以建立並繼續觀察單克隆蛋白的變化過程，而比濁法則用以確定單克隆蛋白的種類。⑤其他方法，其他實驗室檢查方法雖無特異性，但對了解血液中Ig增多的情況也有所幫助。如血漿中紅細胞沉降率可由於IgG、A或M增多使紅細胞易成錢串狀而增高，增高的程度與Ig的增多成正比。根據血清流經刻度毛細管的速度可以測定患者血清粘滯度。
治療
本類疾病至今尚無根治辦法。用化學藥物可殺傷不斷增殖的惡性細胞，減少異常免疫球蛋白的生產。苯丙氨酸氮芥、氮甲、環磷醯胺、潑尼松、甲基苄肼、阿黴素、卡氮芥等均有一定療效，聯合用藥的效果比較好，現已證明對多發性骨髓瘤與巨球蛋白血症的患者確能延長生存期。
對已有骨骼侵犯的患者，局部放射治療能減輕疼痛，緩解症状。血漿置換能暫時使血漿中異常蛋白的濃度明顯降低，使有關症状於短期內減輕或消失。
維持經常性體力活動與液體的適當攝入量，不但能防止骨骼的併發症，亦可預防或減輕高鈣血症、高尿酸血症與氮血症的症状。
參看
| 關於「漿細胞病」的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |