手足不規則舞動

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手足不規則舞動即為手足徐動症，可見於多種腦病，特點為手足緩慢不規則扭動。手足徐動症是肢體遠端遊走性肌張力增高與減低動作，出現緩慢的如蚯蚓爬行的扭轉樣蠕動，伴肢體遠端過度伸展，如腕過屈、手指過伸等，且手指緩慢地逐個相繼屈曲。由於過多的自發動作使受累部位不能維持在某一姿勢或位。

手足不規則舞動的原因

可以是先天性的或繼發於腦的各種疾病。病變主要累及紋狀體，特別是殼核和尾狀核。有神經細胞脫失，變性，繼發性脫髓鞘增生。

手足徐動症的常見病因有：

①遺傳性或家族性：多為常染色體隱性遺傳較罕見。

②腦血管意外。

③顱內感染。

④藥物。

⑤腦癱：各種原因引起腦癱可出現手足徐動症。

⑥高位頸髓病變。

不同類型病因不同如發作性肌張力障礙性舞蹈手足徐動症是罕見的遺傳性運動障礙性疾病。而發作性運動源性舞蹈手足徐動症是罕見的運動障礙性疾病，常由運動誘發，有時與彌散性或局灶性腦損傷有關亦有認為是癲癇的一種形式因發作有相似誘因抗癲癇治療有效。

手足不規則舞動的診斷

1.頭顱CT或MRI檢查屬繼發性的病人可有相應的改變。

2.腦電圖見輕度異常。

實驗室檢查

1.血尿、便常規及電解質檢查依病因不同可有不同結果。

2.腦脊液檢查，有鑒別診斷意義。

臨床分型本症候群可為多種神經系統疾病表現，根據臨床表現不同分為三型：

(1)雙側手足徐動症：特點是常伴肌陣攣及不規則中、小幅度運動常見於腦癱患者。

(2)舞蹈手足徐動症：表現手足徐動症伴幅度較大的舞蹈樣動作，見於家族性發作性舞蹈手足徐動症非進行性家族性舞蹈手足徐動症等。

(3)單側及假性手足徐動症：腦血管疾病或其他病因導致深感覺障礙引起，單側及假性手足徐動症並非為基底核病變。

診斷依據

1.以單側或雙側手和手指的緩慢而不規則的蠕動樣扭轉動作為其主征。手指常過伸或分開，下肢受累者少見。

2.患肢肌張力時高時低，變化無常。肌痙攣時肌張力增高，肌鬆弛時肌張力正常。

3.情緒緊張、精神受刺激或作隨意動作時症状加重，安靜時減輕，入睡後消失。

4.多見於早產兒和產後窒息的小兒(常在出生後短期內發病)，各種急性及慢性腦炎、肝豆狀核變性、腦殼核部腔隙性梗死，一氧化碳、二硫化碳或錳中毒等患者(常在疾病過程中發病)，並有相應的病史、體征和實驗室檢查所見。

手足不規則舞動的鑒別診斷

1.本病應與假性手足徐動症區別後者因肢體喪失位置覺造成一伴有額葉後柱和側柱合併損害或周圍神經損害。

2.極緩慢的手足徐動導致姿勢異常頗與扭轉痙攣相似後者主要侵犯肢體近端頸肌和軀幹肌典型表現以軀幹為軸扭轉。