扭轉動作
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由身體骨骼肌的協同肌和拮抗肌的不協調、間歇持續收縮造成的重複的不自主運動和異常扭轉姿勢的症状群。故又稱肌張力異常症候群(dystonicsyndrome)。本病的張力變化不為人注意,但異常體位姿勢和不自主變換動作引人注目。它具有扭轉性質,包括頸部和/或軀幹的胸腰和/或上肢扭轉、足部過伸或過曲。這種異常體位姿勢常不自主地緩慢地變換。可在某一姿勢固定一段時間,接著變為另一異常姿勢,間歇重複出現。睡眠後全部消失。扭轉痙攣和痙攣性斜頸只是肌張力障礙的兩種臨床類型。
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扭轉動作的原因
可分為原發性和症状性兩類。原發性肌張力異常有遺傳因素。代謝障礙、變性、炎症、腫瘤等均可引起症状性肌張力異常。本病僅有少數的神經病理研究,未有肯定的結論。
扭轉動作的診斷
頸部肌肉有痙攣,特別是協同肌(共同引起"斜頸"的一組肌肉)有同步痙攣現象。通過患者重複斜頸的動作,可以初步判斷受累的肌肉範圍,斜頸所屬類型。輔助檢查中,肌電圖顯示主要和次要痙攣的肌肉,頸部CT可以顯示受累肌肉及肥大程度,個別患者腦CT有異常。絕大多數患者各器官功能正常,沒有發現與斜頸相關的病理變化。
扭轉動作的鑒別診斷
1、上頸椎病變:如肋痛,損傷,頸椎間盤突出等。病人常訴頸部不適,一側頸肌萎縮,頭部可以傾斜,但不會有痙攣樣發作。同時,上述病變可能都會有上肢的感覺運動和反射改變。而痙攣性斜頸對上肢功能無影響。
2、顱頸交界處病變:如嚴重的顱頸交界畸形。這些病人往往有顱頸交界神經受壓症状,如行走不穩,吞咽困難,四肢肌力減退,反射和肌張力增高。還表現為頸部增粗,後髮際低等。如伴有脊髓空洞症,還可能有上肢肌肉萎縮,節段性痛觸覺分離現象。同樣,病人可能有斜頸現象,但不會有痙攣發作。
3、先天性一側胸鎖乳突肌萎縮:常見於小孩,多見於產傷。病變側肌肉萎縮。正常側肌肉都有代償性肥大,但不會有痙攣發作。
4.兒童後顱肌痛:病人為了減輕疼痛而出現強迫頭位,致使頸部某些肌肉僵硬,雖有頭部傾斜姿勢,同樣不會有痙攣發作。同時,病人都有明顯得後顱症状,如頭痛,嘔吐,行走不穩,眼球震顫,且病史較短。兒童還應和眼性斜頸相鑒別,由於一側眼睛有病變,多數為某些眼球肌的麻痹,致使病孩注視物體時,頭部處於某種傾斜姿勢。
5、最後還應和癔病性斜頸鑒別。病人都有明確的精神因素,發作突然,症状變化多端,無規律性,情緒穩定後症状很快消失。
頸部肌肉有痙攣,特別是協同肌(共同引起"斜頸"的一組肌肉)有同步痙攣現象。通過患者重複斜頸的動作,可以初步判斷受累的肌肉範圍,斜頸所屬類型。輔助檢查中,肌電圖顯示主要和次要痙攣的肌肉,頸部CT可以顯示受累肌肉及肥大程度,個別患者腦CT有異常。絕大多數患者各器官功能正常,沒有發現與斜頸相關的病理變化。
扭轉動作的治療和預防方法
有遺傳背景的患者預防顯得更為重要預防措施包括避免近親結婚推行遺傳諮詢攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等防止患兒出生早期診斷早期治療加強臨床護理對改善患者的生活質量有重要意義。
參看
- 扭轉痙攣
- 書寫痙攣
- 眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙
- 遺傳性痙攣性截癱
- 熱帶痙攣性輕截癱
- 肛管內括約肌痙攣性收縮
- 痙攣性腸梗阻
- 痙攣性腦癱
- 嬰兒痙攣症
- 小兒遺傳性痙攣性截癱
- 瀰漫性食管痙攣
- 中暑痙攣
- 痙攣性斜頸
- 咽肌痙攣
- 盆底痙攣症候群
- 全身症状
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