小兒肺隔離症

跳轉到: 導航, 搜索

肺隔離症(pulmonary sequestration)是一種肺組織的先天發育異常。其特徵為有一部分肺組織與正常的肺組織相隔離,且與正常肺組織的支氣管肺動脈不相連,其血液供應來自主動脈的一個異常分支。可分為兩型,葉內型和葉外型。

目錄

小兒肺隔離症的病因

(一)發病原因肺隔離症是一種先天畸形,指沒有功能的胚胎性及囊腫性肺組織。本病病因未明。有人認為隔離的肺組織可能起源於胚胎期的一個異常發生的支氣管。胚胎早期的原腸肺芽周圍有許多毛細血管與腎主動脈相通連,由於其與隔離的肺組織相連的毛細血管未被吸收,因而可以作為主動脈的一個分支,成為供應隔離肺的異常動脈。目前本病尚未發現與遺傳因素有關。個別病例其母體在懷孕期間有不正常的妊娠史。

(二)發病機制

1.葉內型 較多見。在肺葉內有共用的臟層胸膜,60%在左下葉,血液供應來自主動脈大分支,靜脈迴流肺靜脈。偶可與胃腸道相通,但罕見。隔離肺多與附近肺組織有小的交通。葉內型多呈含氣囊腫。新生兒嬰兒期多不顯症状。約半數以上病例於青春期後方能診斷。X線檢查可見含氣薄壁囊腫,與鄰近支氣管相通,出現一至數個空腔,腔中有空氣與液平面。

2.葉外型 較少見。位於臟層胸膜外,也可視為副肺葉。隔離肺組織可與氣管、支氣管、食管、胃、小腸相通,但罕見。血液供應來自主動脈小分支,靜脈流入奇靜脈。90%在左側肺下葉橫膈間,呈不含氣球形腫物。常合併其他先天畸形如橫膈疝。X線表現為腫瘤狀或分葉狀緻密陰影,邊緣整齊,有時被心影及橫膈影所遮而呈半圓形(半數以上於1歲內診斷)。

小兒肺隔離症的症状

一般於繼發感染後才有症状,尤以葉內型多表現為反覆性或持續性進行性肺部感染,似肺炎肺膿腫,有寒戰發熱胸痛咳嗽咳痰咯血體重減輕。葉外型感染較少見,多無症状,只是在X線檢查時發現胸腔內腫物。術前X線檢查雖可見異常陰影,但難與肺囊腫及其他肺疾患鑒別。 確診本病應根據X線檢查及氣管造影。胸部X線檢查往往顯示病變區出現大片緻密陰影,其間可見單個或多個囊性透光區,囊壁厚薄不等、周圍常有炎性浸潤。囊內如出現液平,提示囊腔與支氣管相交通。X線側位像或分層攝片檢查,能更清楚地顯示病變的確切部位和範圍,以及與鄰近組織器官的關係,從而可排除局灶性慢性膿胸等其他肺部疾病支氣管造影可顯示造影劑不能進入病變區,鄰近的正常支氣管陰影因受到擠壓而出現移位。此點可與支氣管擴張及局部炎症等相鑒別。逆行性主動脈造影可進一步顯示病變區的血液供應及血管走行方向,此點對手術時判斷異常血管的位置,以避免誤傷動脈,造成大出血,頗有幫助。在與先天性囊腫的鑒別診斷方面,也有重要意義,因肺囊腫不出現此異常的動脈供應。

小兒肺隔離症的診斷

小兒肺隔離症的檢查化驗

常規實驗室檢查無特殊。有感染時,血常規檢查感染性血象特點診斷,診斷主要依靠影像學檢查。 胸部X線可提供診斷PS的最初線索,B超彩色都卜勒超聲檢查已成為篩選PS的常用方法。胸部CT因能顯示異常的供血動脈和實質改變而成為診斷PS的重要檢測手段,可分為以下3種類型:

①含有氣體和液體的囊腫或軟組織腫塊;

②圍繞囊腫或腫塊周圍的肺氣腫改變;

③局限性多血管征。多數病例經B超和CT檢查基本可以確定PS的診斷。逆行主動脈造影,因能判斷血管來源,故對PS確診有決定意義,找出供血動脈發出部位、數目、行徑對於制定手術方案提供依據至關重要。胸部MRI可多平面成像並有血管流空效應,不用造影劑即能顯示PS供血動脈和迴流靜脈

小兒肺隔離症的鑒別診斷

葉內型應與先天性肺囊腫及其類似疾病相鑒別;葉外型應與肺腫瘤相鑒別。支氣管造影對鑒別診斷有幫助。因隔離之肺內無造影劑充盈,但其周圍由於充滿造影劑的支氣管影像而顯出清晰之輪廓。支氣管鏡檢查時,不見膿性分泌物主支氣管流出,甚至在有感染時亦如此。逆行主動脈造影可使供應隔離肺之動脈分支顯影而得到確診。

小兒肺隔離症的併發症

多有反覆性或持續性進行性肺部感染

小兒肺隔離症的預防和治療方法

無特殊預防方法。

小兒肺隔離症的西醫治療

(一)治療主要是手術切除。肺隔離症一般應考慮手術切除,尤其在病變區炎症難以控制、或反覆發作、長期遷延不愈時,應及時採取手術治療。對葉內型隔離肺做肺葉切除。葉外型隔離肺可被切除而保全其餘肺葉。主要技術問題在於供應隔離肺的異常動脈很脆弱,且常隱藏於粘連囊中,易引起出血,故進行手術時應特別小心細緻,術後效果良好。

(二)預後肺葉外型一般作病灶切除即可,肺葉內型則需做肺葉切除,術後效果良好。在手術過程中,應小心尋找和妥善處理病變區異常的血管,以免引起難以控制的大出血造成死亡。

參看

關於「小兒肺隔離症」的留言: Feed-icon.png 訂閱討論RSS

目前暫無留言

添加留言

更多醫學百科條目

個人工具
名字空間
動作
導航
功能菜單
工具箱