家庭診療/特發性肺纖維化
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許多疾病，尤其是引起免疫系統病變者，可引起肺纖維化。儘管已明確有許多可能的原因，但仍有半數肺纖維化患者的病因無法確定。這類原因不明的肺纖維化稱為特發性肺纖維化（纖維化性肺泡炎，通常稱間質性肺炎）。特發性一詞意為原因不明。
引起肺纖維化的常見原因
免疫系統疾病（類風濕性關節炎，硬皮病，多發性肌炎以及系統性紅斑狼瘡）
.礦物粉塵（矽，碳，金屬粉塵，石棉）
.有機粉塵（黴菌，鳥糞）
.治療或工業放射物質
.藥物和毒物（甲氨蝶呤，白消安，環磷醯胺，金製劑，青黴胺，呋喃妥因，磺胺，胺碘酮和百草枯）
症状和診斷
症状因肺部受損的程度、疾病發展的速度以及有無併發症（如感染和心力衰竭）而異。常以勞力性呼吸困難和體力減退等症状隱匿起病，常見症状包括咳嗽、食慾下降、體重減輕、乏力、疲倦和胸部隱痛。疾病晚期由於血氧含量降低，皮膚出現青紫，指端增厚或呈杵狀（見呼吸系統生理學）。心臟負荷增加可致心力衰竭。由肺部疾病所致的心力衰竭稱為肺源性心臟病。
胸部X線檢查顯示肺內瘢痕和囊性病灶。但有時即使存在明顯的症状，胸部X線檢查亦可正常。肺功能檢查顯示肺容積低於正常。血氣分析顯示血中氧濃度降低。
經支氣管鏡進行活檢（取小塊肺組織作顯微鏡檢查）可以明確診斷。但多數需要較大的標本，需用手術方法採取。
脫屑性間質性肺炎，為特發性肺纖維化的一種變異類型，具有相似的症状，但顯微鏡下肺組織的改變明顯不同。
淋巴樣間質性肺炎，為另一種變異類型，主要累及肺下葉。約1/3的患者合併Sjōgren症候群。淋巴樣間質性肺炎亦可見於兒童和受HIV感染的成人。肺炎發展緩慢，但可導致肺內形成囊狀改變和淋巴瘤。
治療和預後
如果胸部X線檢查或肺活檢示無廣泛瘢痕形成，通常給予皮質類固醇如強的松治療，並用胸部X線和肺功能檢查評價治療反應。少數強的松治療無效者，應用硫唑嘌呤或環磷醯胺可獲改善。
其他緩解症状的治療包括：對低氧血症患者給予氧療，應用抗生素控制感染，以及藥物糾正心力衰竭。某些醫療中心對嚴重特發性肺纖維化患者還採用肺移植治療。
患者之間的預後差異極大。大多數患者病情逐漸加重；有些患者可存活多年，但少數患者在數月內死亡。
脫屑性間質性肺炎對皮質激素治療的反應較好，患者的生存時間較長，死亡率較低。淋巴樣間質性肺炎使用皮質類固醇治療，有時可獲緩解。
參考
 浸潤性肺病 | 組織細胞增多症X  |
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