家庭診療/組織細胞增多症X

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組織細胞增多症X包括一組疾病(萊-賽病,漢-許-克病,嗜酸性細胞肉芽腫),以組織細胞和嗜酸性細胞增生(主要見於骨和肺)為特徵,常引起瘢痕形成。

萊-賽病發生於3歲以前,未經治療,常導致死亡。組織細胞損害不僅見於肺內,亦可發生於皮膚淋巴腺、骨、肝和脾。可引起氣胸

漢-許-克病通常在童年早期發病,但亦可於中年晚期發病。最常累及的器官為肺和骨骼。少數情況下,腦垂體受損引起突眼和尿崩症,出現顯著多尿,導致脫水

嗜酸性細胞肉芽腫多發生於20~40歲間。該病通常影響骨骼,20%的患者肺部受累;有時僅有肺部受累。肺部受損時,可有咳嗽呼吸困難發熱和體重降低等症状,但部分患者無症状。氣胸為一常見的併發症

漢-許-克病或嗜酸性肉芽腫患者可自行緩解。三種疾病均可用皮質類固醇細胞毒藥物(如環磷醯胺)治療,但效果並不明確。骨骼受累的治療與骨腫瘤相同。死亡原因通常為呼吸心力衰竭

32 特發性肺纖維化 | 特發性肺含鐵血黃素沉著症 32
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