家庭診療/組織細胞增多症X
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組織細胞增多症X包括一組疾病(萊-賽病,漢-許-克病,嗜酸性細胞肉芽腫),以組織細胞和嗜酸性細胞增生(主要見於骨和肺)為特徵,常引起瘢痕形成。
萊-賽病發生於3歲以前,未經治療,常導致死亡。組織細胞損害不僅見於肺內,亦可發生於皮膚、淋巴腺、骨、肝和脾。可引起氣胸。
漢-許-克病通常在童年早期發病,但亦可於中年晚期發病。最常累及的器官為肺和骨骼。少數情況下,腦垂體受損引起突眼和尿崩症,出現顯著多尿,導致脫水。
嗜酸性細胞肉芽腫多發生於20~40歲間。該病通常影響骨骼,20%的患者肺部受累;有時僅有肺部受累。肺部受損時,可有咳嗽、呼吸困難、發熱和體重降低等症状,但部分患者無症状。氣胸為一常見的併發症。
漢-許-克病或嗜酸性肉芽腫患者可自行緩解。三種疾病均可用皮質類固醇和細胞毒藥物(如環磷醯胺)治療,但效果並不明確。骨骼受累的治療與骨腫瘤相同。死亡原因通常為呼吸和心力衰竭。
特發性肺纖維化 | 特發性肺含鐵血黃素沉著症 |
出自A+醫學百科 「家庭診療/組織細胞增多症X」條目 http://cht.a-hospital.com/w/%E5%AE%B6%E5%BA%AD%E8%AF%8A%E7%96%97/%E7%BB%84%E7%BB%87%E7%BB%86%E8%83%9E%E5%A2%9E%E5%A4%9A%E7%97%87X 轉載請保留此連結
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