家庭診療/特發性肺含鐵血黃素沉著症

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特發性肺含鐵血黃素沉著症(鐵位於肺內)是一種罕見而嚴重的疾病,不明原因地出現血液毛細血管漏出到達肺內。

該病主要影響兒童,但亦見於成人。漏出毛細血管的血液,部分可被肺內清除細胞吞噬。血液的分解產物刺激肺組織形成瘢痕

主要症状咯血,其頻率和程度取決於由毛細血管漏出至肺內的血量。肺內瘢痕形成後,可出現呼吸困難。過多的血液丟失可致貧血;大量出血者可引起死亡。

治療的主要目的為緩解症状。皮質激素和細胞毒藥物如硫唑嘌呤有助於控制發作。失血過多者需要輸血,有低氧血症者應予氧療。

參看

32 組織細胞增多症X | 肺泡蛋白沉著症 32
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