家庭診療/肺泡蛋白沉著症

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默克家庭診療手冊

肺泡蛋白沉著症是由富含蛋白的液體填塞肺泡所致的一種罕見疾病。

該病通常累及20～60歲原來無肺部疾病者，其病因尚不清楚。

少數病例，肺組織形成瘢痕。疾病可進展，保持穩定，或自行緩解。

症状和診斷

由於肺泡阻塞，肺臟不能輸送氧氣至血液，因此，大多數患者活動時覺氣短。有些患者甚至在休息時亦有呼吸困難。大多數患者出現乾咳，吸煙者則有咳痰。

胸部X線檢查顯示雙肺片狀陰影。肺功能試驗提示肺內氣體容積異常降低。低氧血症在早期僅見於活動時，但晚期休息時亦可出現。

為了確定診斷，應採取肺泡液體標本進行檢查。可用生理鹽水經支氣管鏡沖洗肺段後收集沖洗液而獲得標本。有時可在支氣管鏡檢查時進行活檢（取肺組織作顯微鏡檢查）。需要大塊標本時，必須通過手術採集。

症状輕微或無症状者，無需治療。對有症状者，可經支氣管鏡用生理鹽水將富含蛋白的液體洗出。有時僅需進行小區域肺沖洗，但對症状嚴重和明顯低氧血症者，應在全身麻醉下行一側肺臟灌洗。3～5天後，在全身麻醉下灌洗另一側肺臟。有些患者灌洗一次即可，但另一些患者則需每6～12個月灌洗一次，連續數年。

肺泡蛋白沉著症患者存在長期的呼吸困難，只要進行定期的肺沖洗，則極少死亡。其他治療方法如碘化鉀和蛋白溶解酶的療效不肯定。皮質類固醇非但無效，還可增加感染的機會。