家庭診療/吉巴氏症候群

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吉-巴氏症候群(急性上行性多發性神經炎)是急性多發性神經病的一種類型,它迅速地使肌肉無力,有時導致癱瘓

可能的病因是自身免疫反應--身體的免疫系統攻擊髓鞘。大約80%的患者,症状開始於輕度感染外科手術,或免疫接種後的5天到3周左右。

症状

吉-巴氏症候群開始時常有雙下肢無力,針刺感和感覺的缺失。然後,向上發展到雙上肢肌無力是最突出的症状。大約90%的患者,肌無力在2~3周內達到最高峰;5%~10%的患者,出現呼吸肌無力,以致必須使用呼吸機;大約10%的患者因為面肌吞咽肌無力需通過靜脈輸液安胃管進食。

疾病非常嚴重時,可能有血壓波動、異常心律或自主神經系統其他功能異常。有種類型的吉-巴氏症候群產生少見的症候群,包括眼球運動障礙共濟失調、正常反射消失。大約5%患有吉-巴氏症候群的人死於本病。

診斷

由於實驗室檢查不能專門診斷吉-巴氏症候群,醫生必須從它的症状識別這種疾病。腰椎穿刺腦脊液分析、肌電圖神經傳導速度的檢查和血液檢查能排除其他引起肌無力加重的原因。

治療

吉-巴氏症候群是一種非常嚴重的疾病,它需要立即住院治療,因為它有可能迅速惡化。確立診斷是最重要的,因為及時、恰當的治療其預後更好。如有必要,應密切監護,以便能及時使用呼吸機輔助呼吸。護士要採取措施防止褥瘡,用軟的床墊和每2小時給患者翻身。為了預防肌肉攣縮和保護關節和肌肉功能,物理治療是必要的。

診斷一旦成立,應使用血漿交換療法(見輸血),此法是將毒性物質從血中過濾。或者輸入自身免疫球蛋白也是一種治療選擇。皮質類固醇激素不再推薦使用,因為沒有證據證實其有效,實際上激素可能加重這種疾病。

患有吉-巴氏症候群的人可以自行慢慢好轉,如果沒有治療,恢復期要很長時間,而接受早期治療的人改善得非常快,數天到數周左右就可恢復,而不治療,恢復要花幾個月時間。大多數患者幾乎可以完全恢復。大約30%(兒童患者甚至更高)的病人在3年後殘留一定程度的肌無力。在最初改善之後,大約10%的患者可能複發,發展成為慢性複發性多發性神經病免疫球蛋白和皮質類固醇激素對這種複發性吉-巴氏症候群可能有幫助。血漿交換療法和抑制免疫系統的藥物也有幫助。

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