嗜鹼性粒細胞增多症
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正常成人外周血的嗜鹼性粒細胞占白細胞分類計數的0%～1%，絕對值為(0.02～0.05)×109/L。如分類計數>2%(至少計數200個白細胞)或絕對值>0.15×109/L(以白細胞計數及分類計算)或>0.1×109/L(直接計數法計算)，稱為嗜鹼性粒細胞增多症(basophilia)。
目錄 |
嗜鹼性粒細胞增多症的病因
(一)發病原因
1.骨髓增生性疾病 真性紅細胞增多症、原發性血小板增多症、骨髓纖維化、慢性粒細胞白血病特別是加速期和急變期，嗜鹼性粒細胞明顯增多。嗜鹼性粒細胞白血病時還有早期嗜鹼性粒細胞增多。有的急性粒細胞白血病特別伴有染色體易位如t(3;6)或t(6;9)者，亦可有嗜鹼性粒細胞增多。
2.感染 結核(特別是播散性無反應性結核)、水痘、鉤蟲等感染。
3.中毒及變態反應 鉛、汞、鉍、鋅、藥物(特別是全反式維A酸)、注射異體蛋白後、某些食物過敏。
5.其他病因 肥大細胞增多症、脾切除後、惡性腫瘤、霍奇金病、溶血性貧血、潰瘍性結腸炎、腎病、照射、幼年型類風濕關節炎、月經初期、重組IL-3注射後等。
(二)發病機制
嗜鹼性粒細胞增多症的症状
由於嗜鹼性粒細胞富含組胺，其增多可致高組胺血症，引起高組胺症候群，表現有發熱、全身潮紅、心動過速、哮喘、血壓降低，甚至休克、潰瘍病及出血等。此種情況可見於全反式維A酸治療急性早幼粒細胞白血病，作為其治療相關症候群之一，一般於用藥2～4周出現，嗜鹼性粒細胞隨白細胞計數增多而增多。lwakm等發現一例急性早幼粒細胞白血病患者用全反式維A酸治療有嗜鹼性粒細胞增多。在嗜鹼性粒細胞高峰時，白細胞維A酸受體α重排明顯減少，說明嗜鹼性粒細胞不是來自白血病細胞克隆，而是反應性增多。此外，嗜鹼性粒細胞含肝素，其增多可致出血。以上是嗜鹼性粒細胞增多特有的情況。
根據外周血嗜鹼細胞增高，即可診斷本病。
嗜鹼性粒細胞增多症的診斷
嗜鹼性粒細胞增多症的檢查化驗
外周血細胞可正常或增高，嗜鹼細胞增高分類計數>2%，絕對值>0.15×109/L。血紅蛋白、紅細胞、血小板依不同的原發病會有不同的程度的增高。
嗜鹼性粒細胞增多症的西醫治療
(一)治療
高肝素血症可用硫酸魚精蛋白(魚精蛋白)拮抗。高組胺血症通過H1受體引起的腹瀉、潮紅、蕁麻疹和支氣管痙攣可用H1受體拮抗藥如賽庚啶;而通過H2受體引起的胃酸分泌過多，潰瘍病及出血和心動過速，則可用H2受體拮抗藥如西咪替丁、雷尼替丁等治療，療效顯著。
(二)預後
參看
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