雙胎靜脈吻合

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雙胎分單卵雙胎及雙卵雙胎兩種。而單卵雙胎又分為雙羊膜囊雙絨毛膜雙胎、雙羊膜囊單絨毛膜雙胎及單羊膜囊單絨毛膜雙胎。血液循環相通包括動脈——動脈,靜脈——靜脈,動脈——靜脈吻合三種。血管的吻合可分為淺表及深層兩種。淺表的吻合指胎盤胎兒面表層的較大血管的吻合,大多數是動脈-動脈的直接吻合,少數是靜脈-靜脈的直接吻合。在少數單絨毛膜雙胎胎盤的胎兒面表面,兩種吻合都存在。深層的吻合是處在兩個胎兒所屬胎盤相鄰的一個或多個胎盤小葉中,雖然它有多種通過毛細血管的吻合方式,並沒有直接的動、靜脈吻合,但是其血液是從一個胎兒流向另一個胎兒,Schaty(1900)稱之為「第三種循環」。

雙胎靜脈吻合時雙胎輸血症候群的一種表現。雙胎輸血症候群是指單合子單絨毛膜雙羊膜囊雙胎,在官腔內一胎兒(供血兒)通過胎盤不平衡的血管吻合網將血液輸送給另一胎兒(受血兒)而引起的一系列病理生理改變和臨床症状,是雙胎妊娠多胎妊娠的嚴重併發症,由Hedite l941年首先發現並提出。該病可分為急性和慢性兩種,通常所說的都是指慢性。此病在單絨毛膜雙胎中的發病率大約為10% ~15%,預後較差。若不予治療,則死亡率可高達80% ~9()%⋯ ,倖存者神經系統疾病的發生率也較高。

目錄

雙胎靜脈吻合的原因

此病確切的病因還不清楚,目前研究表明與兩個胎兒胎盤間的血管吻合有關。單絨毛膜雙胎中胎盤兩半部分的血管吻合是普遍存在的,吻合方式分為3種:動脈.動脈吻合、動脈一靜脈吻合、靜脈.靜脈吻合。吻合的血管可位於胎盤淺層或深層,相互吻合,相互代償,保持兩胎兒間血液循環的平衡。在TTTS中存在的是單向的動.靜脈之間的吻合,而缺少雙向的吻合支,這就造成兩胎兒的循環不平衡。近年研究表明有可能只與淺部的交通支有關,胎盤深部隱藏的交通支有可能不引起任何臨床症状。循環失衡使供血兒血容量逐漸減少,導致尿量減少和羊水過少,嚴重者可致胎兒被羊膜包裹貼附於宮壁一側,形成「貼附兒」,甚至出現胎死宮內。同時受血兒血容量逐漸增加,導致尿量增加、膀胱充盈、羊水過多,嚴重時可因循環負荷過重出現水腫胸腔積液腹水心包積液心功能衰竭等。供血兒常合併貧血和生長受限,而受血兒則表現為紅細胞增多。生後供血兒呈蒼白貌,受血兒呈多血貌。胎盤的一部分相對於另一部分會顯得蒼白。新生兒期如果沒有及時發現和治療嚴重的高血容量和高粘滯度血症,會並發因循環負荷過度而導致的心衰,閉塞性血栓也可能在此期發生。紅細胞增多症可能導致嚴重的高膽紅素血症核黃疸。嚴重的TTTS ,在超聲檢查時會發現臍動脈血流的改變,供血兒臍動脈血流的改變歸因於胎盤阻力的增加和胎兒腦動脈阻力的減少,受血兒臍動脈血流改變需要更大的胎盤阻力,阻力的增加來源於大量羊水的壓迫作用,所以臍動脈血流的變化更常也更早發生在供血兒。

雙胎靜脈吻合的診斷

超聲可通過對單卵雙胎的確定、胎兒體重的評估、羊水的測量、臍帶胎盤及兩胎兒內臟的差異對比,在產前對雙胎輸血症候群做出初步診斷。產後通過對胎盤、血紅蛋白水平、體重差的檢查以確診。

診斷可分為產前診斷和產後診斷。

1 產前診斷 Quintero等提出的診斷標準為:①單絨毛膜羊膜囊雙眙(當絨毛膜分辨不清時規定雙胎為:同性別,單胎盤,有一薄層分隔膜)。② 羊水容量的差異。受血兒羊水過多(羊水最大垂直暗區>8cm),供血兒羊水過少 羊水最大垂直暗區<2 cm)。目前,超聲診斷 }水過多.羊水過少已成為診斷的金標準,而不再考慮胎兒體重和血紅蛋白的水平。

2 產後診斷

1)胎兒檢查 出生時,嚴重TTTS通常表現為:①兩胎兒出生體重差超過20%;但在中孕早期,胎兒體重差異小;②供血兒蒼白貌、受血兒呈多血貌,兩胎兒血紅蛋白水平相差>50 g/L,紅細胞計數相差>1× 10 /L。

2)胎盤檢查 ①單個胎盤、單絨毛膜、雙羊膜囊;②供血兒的胎盤相對於受血兒的胎盤顯得蒼白,③受血兒臍帶直徑大於供血兒臍帶直徑;④胎盤病理檢查、胎盤灌注可明確診斷胎盤內有無吻合血管

TTTS早期正確的診斷有賴於對其發病機制及病理生理改變的理解,還有賴於產前超聲的監測。超聲檢查還可以監測羊水及胎兒的情況,因此為了降低死亡率,超聲檢查的作用是不能被忽視的。

雙胎靜脈吻合的鑒別診斷

雙胎靜脈吻合的鑒別診斷:

1、分裂發生在早期囊胚(桑葚期),即受精後3日內分裂成兩個獨立的受精卵, 形成雙羊膜囊雙絨毛膜雙胎盤。

2、分裂發生在晚期囊胚,即受精後4~8日,形成雙羊膜囊單絨毛膜單胎盤

3、分裂發生在羊膜囊形成後,即9~13日,形成單羊膜囊單絨毛膜單胎盤。

4、分裂發生在13日以後的,形成不同程度、不同形式的聯體兒

超聲可通過對單卵雙胎的確定、胎兒體重的評估、羊水的測量、臍帶和胎盤及兩胎兒內臟的差異對比,在產前對雙胎輸血症候群做出初步診斷。產後通過對胎盤、血紅蛋白水平、體重差的檢查以確診。

診斷可分為產前診斷和產後診斷。

1 產前診斷 Quintero等提出的診斷標準為:①單絨毛膜雙羊膜囊雙眙(當絨毛膜分辨不清時規定雙胎為:同性別,單胎盤,有一薄層分隔膜)。② 羊水容量的差異。受血兒羊水過多(羊水最大垂直暗區>8cm),供血兒羊水過少 羊水最大垂直暗區<2 cm)。目前,超聲診斷 }水過多.羊水過少已成為診斷的金標準,而不再考慮胎兒體重和血紅蛋白的水平。

2 產後診斷

1)胎兒檢查 出生時,嚴重TTTS通常表現為:①兩胎兒出生體重差超過20%;但在中孕早期,胎兒體重差異小;②供血兒蒼白貌、受血兒呈多血貌,兩胎兒血紅蛋白水平相差>50 g/L,紅細胞計數相差>1× 10 /L。

2)胎盤檢查 ①單個胎盤、單絨毛膜、雙羊膜囊;②供血兒的胎盤相對於受血兒的胎盤顯得蒼白,③受血兒臍帶直徑大於供血兒臍帶直徑;④胎盤病理檢查、胎盤灌注可明確診斷胎盤內有無吻合血管

TTTS早期正確的診斷有賴於對其發病機制及病理生理改變的理解,還有賴於產前超聲的監測。超聲檢查還可以監測羊水及胎兒的情況,因此為了降低死亡率,超聲檢查的作用是不能被忽視的。

雙胎靜脈吻合的治療和預防方法

雙胎輸血症候群的診斷

近20年來,B超可對TTTs在產前作出診斷。

(一)產前診斷

1.單卵雙胎的確定:TTTs一般均為單絨毛膜雙胎,因此以B超確定其為單絨毛膜雙胎為診斷的重要條件。Barss等曾以在B超下所見為:(1)單個胎盤;(2)同性別胎兒;(3)胎兒間有頭髮樣細的縱隔,確定其為單絨毛膜雙胎,獲得較高的診斷正確率。性別相異則可排除TTTs診斷。Nores等報導在37例TTTs中,33例為女性,男女性別之比為1∶9。她引用James等384例單絨毛膜雙胎中74%為女性,另外96例聯體雙胎中74例為女性,有關TTTs中女性佔優勢的問題尚待觀察。

2.胎兒體重的差異及胎兒表現:目前,用B超對胎兒作體重估計的各項參數中,若以單項計則以腹圍最準確,不少學者認為腹圍相差20 mm,則體重相差在20%上下。Blickstein等發現胎兒腹圍相差≥18 mm,則體重相差將>15%。另外,雙胎中一個胎兒的發育遲緩,又因羊水過少而少動,呈僵化(stuck)狀態,也是TTTs中一種特有的狀態,Brown等通過B超在證實10例孕婦中6個胎兒有以上表現。

3.羊水多少的差異:羊水過多及羊水過少的存在是TTTs的重要診斷條件之一。Chescheir等在7例TTTs中6例B超發現有羊水過多或羊水過少。Achirhon等發現在孕18~22周時若作系列的B超檢查,則胎兒膀胱經常處於充盈狀態提示有羊水過多的可能。Rosen等比較了TTTs胎兒的排尿量,3例疑為TTTs者,B超檢查發現小胎兒排尿量幾乎為零,而大胎兒排尿量均在第百分之95分位上。

4.臍帶和胎盤的差異:B超中可見受血者的臍帶粗於供血者,有時受血者臍帶伴有單臍動脈。Strong研究了TTTs臍帶旋轉圈數,在一定的長度內,受血兒的旋轉圈數為供血者的兩倍,除了診斷之外,作者還認為此亦可能是TTTs病理基礎之一。

對胎盤用彩色都卜勒超聲顯像觀察可能有助於確定TTTs的胎盤血管的交通支。Hecher等曾對18例TTTs(其中兩例合併無心畸形)作彩超檢查,結果發現6例胎盤的中間胎膜附著處可見供血者的血流傳向受血兒,其中一例合併無心畸形者,血液從正常胎兒流向無心畸形,在雷射治療後,此現象消失,因此,Hecher認為這是一個重要的診斷方法。

5.兩個胎兒內臟的差異:Zosmer等通過觀察認為TTTs中大多數受血兒可能發生心功能紊亂,從對5例TTTs在孕25周前合併羊水過多的受血兒在彩色都卜勒B超中發現輕至重度的肺動脈瓣狹窄或致死性心臟病變。Lachapalle等在產後證實為TTTs的5例雙胎中,孕期B超發現該5例的受血兒心室壁均增厚,而供血兒的左心室部縮短,其心排出量均明顯增加,說明心肌處於過度活動狀態,而兩個胎兒的各項心臟參數的比較,特別是左心室部縮短可能有助於診斷。

Roberts等對14例TTTs的兩個胎兒作了肝臟測量,發現受血兒及供血兒的肝臟大小均大於正常平均值,肝臟長度明顯大於作為對照的雙絨毛膜雙胎胎兒,故對TTTs的診斷有一定價值。

目前因超聲儀器的不斷進步、預計對TTTs的受血兒及供血兒心臟及其他臟器將會提供更多的發現。

6.臍穿刺:Blickstein認為在B超引導下穿刺臍血管取得血樣本對診斷TTTs有較大的幫助。首先,可以用血樣證實其為單卵雙胎;其次,可以了解兩個胎兒之間的血紅蛋白水平;第三,可以了解供血者貧血狀態。Okamura曾對5例單絨毛膜雙胎的兩個胎兒在B超引導下抽取臍血,證實供血兒血紅蛋白水平為9.2 g/dl,受血兒為15.4 g/dl,因該法有一定的損傷性,故實際操作上有一定困難,至今未見更多的文獻報導。

(二)產後診斷

1.胎盤:供血兒胎盤色澤蒼白、水腫,呈萎縮貌,絨毛有水腫及血管收縮,因羊水過少羊膜上有羊膜結節。受血兒胎盤色澤紅、充血,學者們對胎盤間的血管吻合作了很多研究,如注射染料、放射性血管造影等,但因其步驟複雜,且臨床意義不大,本文不再贅述。

2.血紅蛋白水平:一般TTTs的受血兒和供血兒的血紅蛋白水平相差常在5 g/dl以上,甚至在27.6 g/dl比7.8 g/dl者,故目前以相差5 g/dl為診斷標準。但也有報告提到相差不足5 g/dl者,特別是在中期妊娠時有此現象,Saunders等報告4例中期妊娠時發生TTTs經臍帶穿刺,受血兒與供血兒的血紅蛋白水平相差均未超過2.7 g/dl。至於在供血兒死亡後短時間內,受血兒可出現貧血已於前文述及。

3.體重差異:兩胎之間的體重差異的標準一般定為20%,但Blickstein等則認為以15%為宜。另外,在孕周較小時,體重差異小,個別供血兒體重大於受血兒。

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