腎上腺髓質疾病
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腎上腺髓質疾病(diseases of adrenal medulla)，腎上腺髓質和腎上腺外交感神經節的嗜鉻組織異常引起的疾病。由於腎上腺髓質細胞與交感神經節細胞在胚胎期共同來源於外胚層的神經嵴細胞，因而它們在解剖與功能上有著密切關係。
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腎上腺髓質的解剖與生理
腎上腺髓質位於腎上腺中央，主要由高度分化的嗜鉻細胞構成。嗜鉻細胞與交感神經節細胞同源，在胚胎期都來自原始神經嵴細胞，兩者廣泛而緊密地伴隨存在；出生後腎上腺外的嗜鉻組織大多退化消失，少數嗜鉻組織可殘留在交感神經節處。嗜鉻細胞的分泌活動直接受來自內臟神經的交感神經支配，後者與嗜鉻細胞形成突觸，不同刺激通過神經傳導引起髓質的嗜鉻細胞分泌，因此腎上腺髓質是一種神經內分泌結構。嗜鉻細胞為大的多形細胞，呈圓或索狀環繞在血管周圍，胞漿中含有許多中等電子密度的顆粒，能被氧化劑鉻酸鹽染成棕褐色，這是由於顆粒中所含的腎上腺素與去甲腎上腺素產生氧化及聚合作用所致，故這種細胞叫嗜鉻細胞，這種染色特性稱為嗜鉻反應，在交感神經節後纖維末梢中含有同樣的顆粒，但顆粒內只含去甲腎上腺素。
腎上腺髓質激素──兒茶酚胺的生理作用
嗜鉻細胞合成與分泌的化學活性物質──兒茶酚胺，包括腎上腺素、去甲腎上腺素和多巴胺，其化學結構都含有兒茶酚核和一個含氨的側鏈。兒茶酚胺在體內起著神經遞質和激素的雙重生理作用，由於交感神經節細胞內一般不含苯乙醇胺-N-甲基轉移酶(PNMT)，不能使去甲腎上腺素甲基化而轉變為腎上腺素，因此，交感神經節細胞主要分泌去甲腎上腺素，在神經末梢作為神經遞質，起局部信號傳遞作用。而腎上腺髓質內含有合成腎上腺素所必需的PNMT和高濃度的皮質醇，因此PNMT在高濃度皮質醇激活下，在髓質合成與分泌的兒茶酚胺中，腎上腺素約佔80％。腎上腺素、去甲腎上腺素和多巴胺一起釋放入血，通過與廣泛存在於體內器官和組織靶細胞膜上的腎上腺素能受體作用而發揮生理效應。腎上腺素、去甲腎上腺素和多巴胺三者在不同器官和組織，對不同的腎上腺素能受體的效應不同，腎上腺素和去甲腎上腺素同時有興奮α 和β受體的作用，但也有區別，去甲腎上腺素主要通過α受體使血管收縮，因而有很強的升壓作用，而腎上腺素則主要通過β受體增強心肌收縮力和增快心率，使血管擴張、子宮鬆弛以及支氣管平滑肌擴張。對代謝的影響兩者都可增加組織耗氧和有產熱作用，促進肝糖原和肌糖原分解使血糖升高，但腎上腺素的作用比去甲腎上腺素強。腎上腺素還可促進脂肪分解，而去甲腎上腺素則起抑制作用。腎上腺素使胰升糖素分泌增加，而去甲腎上腺素使其分泌減少，多巴胺則主要在中樞神經系統起神經遞質作用。兒茶酚胺這種不同的生理效應，是腎上腺髓質疾病各種臨床表現的病理生理基礎。
疾病的分類
從功能上可分為功能減退和功能亢進兩類。
腎上腺髓質功能減退
單純的腎上腺髓質功能減退僅見於雙側腎上腺被切除後，長期接受腎上腺皮質激素替代治療的病人。一般來說這種病人因其腎上腺外的交感神經系統完整無損，因而臨床上無明顯的功能失常表現。但當病人同時有植物神經功能紊亂時往往有直立性低血壓，並對低血糖的調節功能恢復有障礙。
腎上腺髓質功能亢進
從病理上分為兩型，即腎上腺髓質嗜鉻細胞瘤和腎上腺髓質增生。兩者都表現為腎上腺髓質分泌兒茶酚胺增多，臨床上統稱為兒茶酚胺增多症。當兒茶酚胺分泌增多時引起相應的臨床症状和體征，如發作性血壓增高，伴頭痛、出汗、面色蒼白、手腳發涼、血糖增高等。兩者從臨床表現上難以鑒別，但髓質增生病人一般表現為：①女性病人多見；②病程多比較長；③精神激動和勞累為常見的誘因；④腎上腺CT無腫瘤改變，這幾點僅作鑒別參考，但其確診則有賴於病理證實。
腎上腺髓質增生的病理診斷目前尚無統一標準，但下列幾點可作為其病理診斷的參考:①髓質明顯增生，肉眼可見整個腺體增大、飽滿或表面隆起而失去正常形態；②光學顯微鏡下可見髓質細胞數量增多，細胞體積及細胞核均比正常大；③可見到細胞核分裂現象，但正常時罕見；④可見到髓質細胞呈結節樣增生，或髓質細胞延伸入皮質中;⑤對肉眼難以確定的輕、中度增生，可用幾何測量法測量皮質與髓質的比例以判斷有無增生，正常人皮質與髓質在腎上腺頭部及體部比例約為5～10:1，輕度增生則可使皮質與髓質比例下降。
腎上腺髓質增生是否為一獨立的疾病，迄今尚未定論。目前文獻報導存在兩種類型，一型為單純的腎上腺髓質增生，另一型為多內分泌腺瘤病Ⅱ型(MEN-Ⅱ)的一種表現。至1982年，中國報告的34例為單純性，其他國家報告的34例中有19例屬MEN-Ⅱ。有人認為腎上腺髓質增生可能是嗜鉻細胞瘤發展過程中的表現，但中國學者經過對腎上腺髓質增生病人長期 （7～21年）的隨訪觀察，認為除MEN-Ⅱ型的腎上腺髓質增生外，單純的腎上腺髓質增生也是存在的。
對腎上腺髓質增生的治療，目前比較有效的方法仍是手術治療，但必須是已確定病人的血或尿的兒茶酚胺增高，並按嗜鉻細胞瘤術前準備治療服用酚苄明後才可考慮實施手術。
參考書目
F.S.Greenspan，Basic and Clinical Endocrinology，3rded.，A Lange Medical Book，Appleton & Lange，Norwalk，Connecticut/San Mateo，California，1991.
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