肺通氣一血流比例失調
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肺泡通氣血流比例失調有兩種基本形式：部分肺泡V/Q比率降低和部分肺泡V/Q比率增高。有效的換氣不僅取決於肺泡膜面積與厚度、肺泡總通氣量與血流量，還要求肺泡的通氣與血流配合協調。肺部疾病時肺的總通氣量與總血流量有時可以正常，但通氣與血流的分布不均勻以及比例的嚴重失調(ventilation-perfusion imbalance)卻可使患者不能進行有效的換氣。這是肺部疾病引起呼吸衰竭最常見的機制。
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肺通氣一血流比例失調的原因
正常人在靜息狀態下，肺泡每分通氣量(VA)每分約為4L，肺血流量(Q)約為每分5L，二者的比率(VA/Q)約為0.8左右。但是即使在健康人，肺的各部分通氣與血流的分布也都不是均勻的。直位時，肺泡的通氣量和血流量都是自上而下遞增的，而血流量的上下差別更大，其結果是各部肺泡的V/Q比率自上而下遞減。在正常青年人VA/Q比率的變動範圍自上而下約為0.6～3;隨著年齡增大，變動範圍擴大。儘管如此，PaO2和PaCO2最終仍可維持在正常範圍。肺部疾病時，若肺泡通氣不足與血流量減少發生於同一部位(如肺葉切除、大葉性肺炎灰色肝變期)，其功能可由其餘的健肺以適當的比例加強通氣與血流來代償，因而對換氣功能影響可以不大。但大多數呼吸系統疾病時肺泡通氣和血流量的改變多不相平行配合，使部分肺泡V/Q比率降低或增高，而且VA/Q比率的變動範圍也擴大，因而使肺泡通氣血流比例嚴重失調，不能保證有效的換氣而導致呼吸衰竭。
肺通氣一血流比例失調的診斷
(一)部分肺泡V/Q比率降低
支氣管哮喘、慢性支氣管炎、阻塞性肺氣腫等引起的氣道阻塞或狹窄性病變，以及肺與胸廓順應性降低在肺的各個部分所造成的影響，往往都不是均勻一致，而是輕重不一的。因此都可導致肺泡通氣分布的嚴重不均。如肺泡通氣明顯降低而血流無相應減少甚至還增多，即VA/Q比率降低，則流經這部分肺泡的靜脈血未經充分氧合便摻入動脈血內。這種情況類似肺動-靜脈短路，故稱功能性分流增加。正常成人由於肺內通氣分布不均形成的功能性分流約僅占肺血流量的3%。慢性阻塞性肺疾患嚴重時，功能性分流明顯增加，可相當於肺血流量的30～50%，因此可以嚴重地影響換氣功能而導致呼吸衰竭。
(二)部分肺泡V/Q比率增高
某些肺部疾患，如肺動脈壓降低、肺動脈栓塞、肺血管受壓扭曲和肺壁毛細血管床減少等時，VA/Q比率增高。患部肺泡血流少而通氣多，吸入的空氣沒有或很少參與氣體交換，因而與氣道的情況類似，即猶如增加了肺泡死腔量，故這種情況又稱死腔樣通氣。此時肺臟總的有效通氣量必然減少，因而也會引起血氣異常。正常人的生理死腔量(VD)約佔潮氣量(VT)的30%，上述疾病時可使死腔氣量明顯增多，VD/QT可高達60～70%。
肺通氣一血流比例失調的鑒別診斷
肺通氣一血流比例失調的鑒別診斷：
1、肺血流量很多：三尖瓣閉鎖病人生存期長短與肺血流量有密切關係。肺血流量接近正常者，生存期最長可達8年以上;肺血流量很多者，出生後一般僅能生存3個月尖瓣閉鎖是一種紫紺型先天性心臟病，發病率約佔先天性心臟病的1～5%。在紫紺型先天性心臟病中繼法樂四聯症和大動脈錯位後居第三位。主要病理改變是三尖瓣閉鎖或三尖瓣口缺失，卵圓孔未閉或房間隔缺損，二尖瓣和左心室肥大，右。心室發育不良。
2、肺血流量很少：症状三尖瓣閉鎖病人生存期長短與肺血流量有密切關係。肺血流量接近正常者，生存期最長可達8年以上;肺血流量很多者，出生後一般僅能生存3個月;肺血流少於正常者則出生後生存期居於前述兩種情況之間。Keith等報導三尖瓣閉鎖病人50%可生存到6個月，33%生存到1歲，僅10%可生存至10歲。房間隔通道小的病例，臨床上呈現體循環靜脈充血，頸靜脈怒張，肝腫大和周圍型水腫。由於肺循環血量少，大多數病例從新生兒期起即可呈現紫紺，勞累後氣急，並可採取蹲踞體位或發生缺氧性昏厥。2歲以上病人常出現杵狀指(趾)。肺血流量增多的病例，紫紺程度減輕，但常有氣急、呼吸快速，易發作肺部感染，常呈現充血性心力衰竭。
3、肺不張：肺不張指全肺或部分肺呈收縮和無氣狀態。肺不張可能為急性或慢性，在慢性肺不張病變部位往往合併存在肺無氣，感染，支氣管擴張，組織破壞和纖維化。
(一)部分肺泡V/Q比率降低
支氣管哮喘、慢性支氣管炎、阻塞性肺氣腫等引起的氣道阻塞或狹窄性病變，以及肺與胸廓順應性降低在肺的各個部分所造成的影響，往往都不是均勻一致，而是輕重不一的。因此都可導致肺泡通氣分布的嚴重不均。如肺泡通氣明顯降低而血流無相應減少甚至還增多，即VA/Q比率降低，則流經這部分肺泡的靜脈血未經充分氧合便摻入動脈血內。這種情況類似肺動-靜脈短路，故稱功能性分流增加。正常成人由於肺內通氣分布不均形成的功能性分流約僅占肺血流量的3%。慢性阻塞性肺疾患嚴重時，功能性分流明顯增加，可相當於肺血流量的30～50%，因此可以嚴重地影響換氣功能而導致呼吸衰竭。
(二)部分肺泡V/Q比率增高
某些肺部疾患，如肺動脈壓降低、肺動脈栓塞、肺血管受壓扭曲和肺壁毛細血管床減少等時，VA/Q比率增高。患部肺泡血流少而通氣多，吸入的空氣沒有或很少參與氣體交換，因而與氣道的情況類似，即猶如增加了肺泡死腔量，故這種情況又稱死腔樣通氣。此時肺臟總的有效通氣量必然減少，因而也會引起血氣異常。正常人的生理死腔量(VD)約佔潮氣量(VT)的30%，上述疾病時可使死腔氣量明顯增多，VD/QT可高達60～70%。
肺通氣一血流比例失調的治療和預防方法
治療：
1、一般治療，包括治療原發病，改善肝臟功能或延緩肝硬化的進程，減低門靜脈壓力，有可能減少肺內右向左分流。
2、吸氧及高壓氧艙，適用於輕型、早期患者，可以增加肺泡內氧濃度和壓力，有助於氧彌散。
3、栓塞治療適用於孤立的肺動靜脈交通支的栓塞。
4、經頸靜脈肝內門體分流術(TIPS)可改善患者的氧合作用，PaO2 和肺泡動脈氧分壓差均可明顯改善，患者呼吸困難的症状好轉。對等待原位肝臟移植的HPS患者，TIPS可降低圍手術期病死率，提高手術安全性。
5、藥物治療進展緩慢，療效不滿意。奧曲肽為強效的血管擴張神經肽抑制物，被認為可通過阻斷神經肽、血管活性肽、抑制胰高血糖素等環節，減少HPS患者的肺內動靜脈分流。烯丙哌三嗪能改善慢性阻塞性肺病的通氣/血流比例，能使缺氧肺血管收縮，從而改善肺通氣/血流比例。亞甲藍臨床應用可以增加肺血管阻力和體循環血管阻力，改善HPS患者的低氧血症和高動力循環。目前藥物治療均未得到公認。
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