澱粉樣變性

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澱粉樣變性(amyloidosis),澱粉樣蛋白沉積於組織或器官引起的慢性代謝性疾病。可侵犯全身多種器官,也可僅局限於皮膚。病因未明。澱粉樣蛋白是一種無定形物質,常規蘇木精伊紅(H.E)染色時呈粉色;過碘酸希夫(PAS)染色時呈紫紅色。剛果紅染色呈橘紅色,用偏振光顯微鏡觀察時為蘋果綠色,並帶有花邊狀。包括幾種不同的蛋白質。此類蛋白質的化學反應類似澱粉,實際與澱粉無關。澱粉樣蛋白來源未明,是抗原刺激漿細胞的產物或成纖維細胞所合成,或是退行性變的表皮基底層角朊細胞的產物。單純皮膚型的澱粉樣變在臨床較為常見,其他型較少見。

目錄

分類及臨床表現

澱粉樣變可分為原發和繼發兩類。原發性系統性澱粉樣變有人稱之為免疫細胞衍生性澱粉樣變,澱粉樣蛋白的沉積發生於某些與免疫細胞或漿細胞有關的疾病中,包括多發性骨髓瘤等,其澱粉樣蛋白由免疫球蛋白輕鏈所組成。原發性皮膚澱粉樣變的澱粉樣蛋白已證明內含角蛋白,可能來源於退行性變的角朊細胞。繼發性系統性澱粉樣變,又稱為反應性系統性澱粉樣變,其澱粉樣蛋白由A蛋白所組成。A蛋白是最早由金黃色葡萄球菌提出來的一種蛋白。

原發性皮膚澱粉樣變

有以下表現:①苔蘚性澱粉樣變。多見於中年以上的男性,皮疹出現前數月可有劇癢,好發於小腿脛前側,對稱分布,也可見於背部上肢伸側,皮疹為灰色或黃褐色的蠟樣半透明的角化性小丘疹或小結節,頂平或圓,質硬,數多,可孤立、散在或密集成片,部分皮疹成串珠狀排列,有助於診斷。有的丘疹融合成斑塊,表面粗糙成疣狀,似肥厚性扁平苔蘚,病程緩慢,可遷延不愈。②異色病樣皮膚澱粉樣變(PCA症候群)。青年多見,好發於背、腰和耳後,以肩胛間為多見。有針頭大褐色扁平丘疹及網狀色素異常,有時可見微血管擴張。對日光過敏,日晒後可發生水皰。③斑狀皮膚澱粉樣變。為上述兩型的早期病變,呈網狀或波紋狀色素沉著斑,伴中度瘙癢。④結節狀澱粉樣變。少見。見於小腿或面部,為1~3cm直徑的結節,中心可有皮膚萎縮

原發性系統性澱粉樣變

多侵犯血管壁、結締組織胃腸道平滑肌末梢神經心肌及肝、 腎等實質器官,常引起胃腸出血心腎衰竭而致死。皮膚損害有眼瞼眼眶周圍、頸部紫癜,輕微外傷易引起出血點瘀斑。眼瞼、口周、會陰可有蠟樣光澤的半透明丘疹或融合性斑塊,呈皮色或因出血而成藍紅色,面部有時出現硬斑病樣損害,口腔損害可有巨舌。本型可伴發多發性骨髓瘤。

繼發性系統性澱粉樣變

常繼發於類風濕性關節炎骨髓炎結核病慢性炎症性疾患;瘤型麻風、郁滯性潰瘍等也可引起。有肝大、蛋白尿,可導致尿毒症;因皮膚的澱粉樣蛋白沉積在皮下脂肪細胞汗腺周圍,故臨床上不見皮膚損害。直腸粘膜活組織檢查有助於診斷。

實驗室檢查

原發性系統性澱粉樣變血清白蛋白低,α、β、γ 球蛋白可增高;血脂高,貧血,蛋白尿,血尿素氮高,血沉快,鹼性磷酸酶高。尿中有本斯-瓊斯氏蛋白,骨髓檢查可見漿細胞增多。原發性皮膚澱粉樣變患者的實驗室檢查常無異常。

診斷

有典型澱粉樣變皮疹者,取受損組織做活組織病理檢查,一般蘇木精-伊紅(H.E)染色即可確診。必要時做剛果紅或甲基紫特殊染色。在繼發性系統性澱粉樣變無皮損時,可取直腸粘膜做活組織病理檢查,以助診斷。

治療

無特效療法,局部可用皮質類固醇激素霜膏如膚輕鬆霜、去炎松脲素霜外搽或封包,或用水楊酸軟膏等角質剝脫劑和維生素 A酸軟膏,小面積者可用強的松龍或去炎松等加入普魯卡因皮損內注射止癢。也可用液氮冷凍療法。對繼發性系統性澱粉樣變,可矯治慢性感染灶。伴有多發性骨髓瘤者可給抗腫瘤藥物

參考

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