法樂四聯症糾治術
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3個月以內嬰兒應作分流手術。3～6個月嬰兒，如阻塞在流出道和瓣膜，其肺動脈發育正常，可以行根治術；如瓣環和肺動脈太小，則作分流手術。出生6個月以上者均可作根治術。
目錄 |
術前準備
3.糾正凝血障礙。
4.紫紺嚴重者可間斷給氧。
麻醉
分流術用氣管內插管，靜脈複合麻醉、芬太尼麻醉。麻醉前即應開始輸液，以防血液濃縮。根治術則應加低溫、體外循環。
手術步驟
（一）體肺動脈分流術
體肺動脈分流術（Blalock-Taussig手術）
1.體位與切口 右側臥位，左第四肋間進胸（亦可用右側切口），作後外側切口。
2.顯露左肺動脈 縱行切開縱隔胸膜，顯露左肺動脈主幹，使徹底分離；要達到左肺動脈主幹完全分離，使其近端及遠端均能放入直角血管鉗或能套入阻斷帶。然後分離左鎖骨下動脈達分叉處[圖1-1]。
3.切斷左鎖骨下動脈 分離鎖骨下動脈前，先沿其走行切開縱隔胸膜，然後鈍性分離動脈全長，使其完全游離。繼之將遠端結紮加縫扎，如此段較短亦可於分叉部一一結紮其分支，使這段血管儘可能保留得長，而且切斷後鎖骨下動脈的斷端呈一個喇叭口，近端其Blalock鉗控制出血，在遠端縫扎的近側切斷左鎖骨下動脈，此時用另一把Blalock鉗替代原來的Blalock鉗，但其鉗柄方向與前一把相反，以便將血管的斷端拉到左肺動脈的側面，有利吻合操作[圖1-2～3]。
4.吻合 剝除鎖骨下動脈斷端的外膜。繼之剝除左肺動脈準備作為吻合口部位的外膜。肺動脈壁薄，應注意避免過度剝除而損傷肺動脈壁。將左肺動脈近端用Blalock鉗控制血流，遠端用帶子或粗絲線控制血流。縱行切開肺動脈，其切口宜比鎖骨下動脈的口徑稍大。
用5-0無創傷針線在後壁作連續外翻褥式縫合，前壁用間斷褥式或連續外翻縫合，在拉緊最後一針縫線前，開放肺動脈遠端止血帶，以便回血排氣[圖1-4～6]。結紮最後一針縫線後開放肺動脈近端止血鉗。最後開放鎖骨下動脈止血鉗，一般多無出血。如有出血，可用熱鹽水紗布壓迫熱敷止血；漏血較猛、熱敷壓迫不能止血者，可加縫合止血[圖1-7]。
5.放置引流管後關胸。
[術中注意事項]
1.吻合過程中助手要把穩止血鉗，防止吻合口牽拉撕裂。
2.術中要充分補液，以免血液濃縮。
3.避免損傷迷走神經。
4.如鎖骨下動脈的長度不足，中間可接一段人造血管。
[術後處理]
1.術後用抗生素預防感染。
2.防止脫水。
（二）四聯症根治術
2.切開心包 如計劃利用自體心包加寬右室流出道，應在切開心包之前，於前面取下所需的心包片備用。之後擴大心包口，上至主動脈心包反折，下達膈肌。
3.心外探查 ①測量主動脈與肺動脈外徑；②檢查是否有左上腔靜脈；③是否合併其他畸形；④測各房室的大小。
4.建立體外循環。
5.切開右室流出道 縫兩個牽引線，於牽引線間縱行切開右室流出道，可見肥大的室上嵴、隔束和壁束。切除隔束與壁束的肥大肌肉以及妨礙流出道通暢的其他肌束[圖2-1～2]。
6.解除肺動脈瓣狹窄 如瓣環不窄，可經流出道切口，用直角鉗或神經拉鉤將狹窄的肺動脈瓣鉤向右室，用剪刀準備徹底剪開融合的三個交界；如肺動脈瓣環狹窄，應將右室流出道的切口向肺動脈方向延長，在瓣膜交界部位切斷瓣環直至狹窄被完全解除。必要時可達肺動脈分叉，甚至延到左、右肺動脈[圖2-3]。
7.修補室間隔缺損 四聯症的室間隔缺損一般較大，用小拉鉤將室缺的前緣向前牽拉，使缺損及其周圍結構被展開，尤其後下緣可以展視清楚，用相等於或略大於室缺直徑的補片進行修補。危險區用帶支持墊的褥式間斷縫合，其餘部分採用連續縫合，或完全採用連續縫合。危險區也可用連續褥式，其餘用一般連續縫合[圖2-4～7]。
8.加寬右心室流出道 對流出道狹窄，單純依靠切除阻塞的肉柱，常不能徹底解決阻塞，多數需要用補片加寬流出道。可以用自體心包，亦可用人造血管加寬。倘有瓣環狹窄，應將補片超越肺動脈瓣環向肺動脈伸延，直達狹窄遠端。如肺動脈主幹有狹窄外，左、右肺動脈也有狹窄，則補片可超越伸延到肺動脈分叉或左、右肺動脈。如需要擴大位於升主動脈後方的右肺動脈，可先切斷升主動脈，加寬右肺動脈之後，再修復升主動脈。以上縫合均可用連續縫合兩道，如有滲血可將吻合口兩側外膜縫合壓迫，多可止血[圖2-8～10]。
9.結束體外循環，關胸。
[術中注意事項]
1.切除流出道的阻塞肌束時，要避免切除過度而致室間隔穿孔或損害室間隔的血液供應，特別是計劃要用補片擴大流出道的，不需過度切除肉柱。但右室流出道的阻塞必須徹底解決。
2.室缺的修補要嚴密準確，要確保不留殘餘漏孔。在危險區縫合時應使用褥式縫合，離開邊緣0.5cm，且縫合深度要適當，既可靠，又不允許到達左室面的心內膜下，以免損傷傳導束。
3.術中要徹底止血，以防術後出血及並發縱隔感染。
4.要常規安裝心外膜起搏電極，以備術後用於抗心律失常，萬一發生傳導障礙，可隨時進行起搏。
[術後處理]
1.充分補足血容量，中心靜脈壓和左房壓力可以較一般病人略高，達20cmH2O左右。
2.術後常規應用人工呼吸，一般使用約12～24小時，依病情而定，必要時可延長。
4.嚴密監測生命體征、動、靜脈壓力、心電、血離子、血氣分析以及血、尿常規。
5.各種與血流相連的管道的使用要嚴格遵守無菌操作，防止血行感染。
7.警惕心包堵塞併發症的發生，務求早期發現，及時處理。
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