母嬰ABO血型不合
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母嬰ABO血型不合屬於新生兒母嬰血型不合溶血病的一種臨床症状。新生兒母嬰血型不合溶血病(blood group incompatible hemolytic disease of the newborn)是由於孕母與嬰兒血型不合引起的溶血病,主要包托ABO和Rh溶血病,都簡稱為新生兒溶血病。
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母嬰ABO血型不合的原因
母嬰血型不合溶血病是由於胎兒上有孕母所缺乏的血型抗原所致。人類血型有多種,但最重的是ABO血型和Rh血型。ABO溶血病時孕母為O型,嬰兒為A型或B型。因A或B物質在自然界中廣泛存在,孕婦在第一次懷孕前已A、B物質致敏,因此約有50%ABO溶血病發生在第一胎,而Rh溶血病多發生在第二胎及以上。孕母血型為Rh陰性,胎兒為Rh陽性,胎兒的陽性血型來自Rh陽性雜合子的父親。
Rh血型系統應有6種抗原即C、c、D、d、E、e,但至今尚未發現d抗原。作為標準紅細胞上的抗原有下列幾種CCDee、ccDEE、ccDee、Ccdee,其中以D的抗原性最強,是引起Rh溶血病最主要的抗原,因此血型檢查一向只查D抗原,只要D陽性就稱Rh陽性血型,而不論其他幾種抗原(例如E)是否存在,無D抗原的統稱為Rh陰性血型。RhD溶血病時孕母血型必為Rh陰性,而RhE溶血病時(在我國和日本僅次於RhD溶血病)孕母雖必為RhE陰性,但如存在D抗原,仍為Rh陽性血型,而嬰兒為RhE陽性,成為RhE溶血病延誤診斷的原因,故國內檢查血型除D外還應增查E抗原。
Rh溶血病時,第一胎具有D抗原的胎兒在出生過程中(電可能在宮內)紅細胞很有機會進入母體,母體不久產生IgM抗體,以後產生IgG抗體,但量不多,速度也慢,約8~9周或最長不超過6個月,才能產生足夠的抗體,使孕母致敏,一旦致敏即不可能再回復到未致敏狀態。此婦女如再懷第二胎胎兒仍為RhD陽性,紅細胞在宮內或出生時再次進入母體後,已致敏的孕母即迅速產生大量IgG抗體,經胎盤至胎兒,使胎兒或新生兒發生溶血病,胎次愈多,產生的溶血病癒嚴重。我國Rh陰性的人群極少,因此RhD溶血病的發病率比歐美國家低得多。
母嬰ABO血型不合的診斷
(一)產前診斷
檢查孕婦及丈夫的血型。孕婦到妊娠第16周時查血清抗體,作為基礎水平,至28~30周時再測抗體,以後每月測一次。如抗體效價上升,提示胎兒可能受累。在孕期28~31周時宜同時測定羊水膽紅素和羊水卵磷脂(L)鞘磷脂(S)比值;如L/S≥2,提示胎兒肺已成熟,有條件考慮提早分娩。
對Rh陰性孕婦用PCR法檢測羊水中胎兒RhD血型的基因,也可直接從孕婦靜脈血中用熒光PCR法測出胎兒RhD的DNA,以確定胎兒的血型。
(二)產時診斷
(三)產後診斷
1.血常規檢查 示紅細胞數和血紅蛋白量減少,網織紅細胞可增至5%~6%,幼紅細胞在生後1~2天內可達2~10個/100白細胞。
3.血型和血液抗體檢查
(1)ABO溶血症:分別檢測孕母和嬰兒血型;直接和間接抗人球蛋白試驗常陰性;但以「最適合稀釋度抗人球蛋白血清」作「抗體釋放試驗」,可得陽性結果。
(2)Rh溶血病:分別檢測孕母和嬰兒Rh血型;新生兒抗人球蛋白直接和間接試驗均陽性;以新生兒血清與標準Rh紅細胞作凝集試驗,根據凝集結果判定新生兒血清中存在的Rh抗體的型別,可以明確診斷Rh溶血病的類型。
母嬰ABO血型不合的鑒別診斷
1.胎兒水腫 應與非免疫性胎兒水腫相鑒別,特別是α-地中海貧血、Hb Barts胎兒水腫症候群,其他還應考慮先天性腎病、胎-母輸血、宮內感染、先天性畸形等因素,這些都能通過臨床檢驗血清學檢查等予以鑒別。
2.黃疸 生理性黃疸出現晚,進展慢、程度輕、無貧血和肝脾腫大,外周血中少見有核紅細胞。敗血症有中毒症状,體溫不穩,血培養陽性有助鑒別。其他如G-6-PD缺乏症等先天性溶血性疾病也應予以鑒別。
3.貧血 主要與各種原因引起的失血性貧血相鑒別,如胎-母輸血、胎-胎輸血、顱內出血和內臟破裂等。
(一)產前診斷
檢查孕婦及丈夫的血型。孕婦到妊娠第16周時查血清抗體,作為基礎水平,至28~30周時再測抗體,以後每月測一次。如抗體效價上升,提示胎兒可能受累。在孕期28~31周時宜同時測定羊水膽紅素和羊水卵磷脂(L)鞘磷脂(S)比值;如L/S≥2,提示胎兒肺已成熟,有條件考慮提早分娩。
對Rh陰性孕婦用PCR法檢測羊水中胎兒RhD血型的基因,也可直接從孕婦靜脈血中用熒光PCR法測出胎兒RhD的DNA,以確定胎兒的血型。
(二)產時診斷
(三)產後診斷
1.血常規檢查 示紅細胞數和血紅蛋白量減少,網織紅細胞可增至5%~6%,幼紅細胞在生後1~2天內可達2~10個/100白細胞。
3.血型和血液抗體檢查
(1)ABO溶血症:分別檢測孕母和嬰兒血型;直接和間接抗人球蛋白試驗常陰性;但以「最適合稀釋度抗人球蛋白血清」作「抗體釋放試驗」,可得陽性結果。
(2)Rh溶血病:分別檢測孕母和嬰兒Rh血型;新生兒抗人球蛋白直接和間接試驗均陽性;以新生兒血清與標準Rh紅細胞作凝集試驗,根據凝集結果判定新生兒血清中存在的Rh抗體的型別,可以明確診斷Rh溶血病的類型。
母嬰ABO血型不合的治療和預防方法
一)產前治療
如產前檢查已知胎兒發生較重的溶血病,可為孕婦作血漿置換術,以換出孕婦血液中的抗體。如胎兒肺功能已成熟,可提早分娩。胎兒貧血的治療可考慮為胎兒作宮內輸血。孕婦的產前藥物治療可用靜脈丙種球蛋白(1VIG),該製劑具有免疫增強和免疫抑制雙重作用,可利用其抑制作用減少孕婦產生抗體或阻止抗體進入胎兒體內。具體方法:為孕婦靜注IVIG 400~5000mg/kg,每天1次,4~5天為1療程,以後每2~3周重複1療程,直至分娩。治療愈早,效果愈好,孕28周前(最好20周前)開始治療的比28周後的效果好。
(二)產時處理
醫務人員事先做好窒息和復甦和交換輸血的准箅。以自然分娩為妥。
(三)產後治療
1、 光照療法 非結合膽紅素在光的作用下可轉變成光紅素,後者為水溶性,可經膽汁和尿液排出體外。以藍光最常用,總光度160~320W。裸體光照,用墨布遮發。光照可持繼1~3天,也可間歇光照。白光(日光燈)和自然太陽光含有藍光成分,也有一定療效。
2、 輸血漿或白蛋白 白蛋白可與非結合膽紅素結合,減少游離膽紅素,起到預防核黃疸的作用。每次靜滴白蛋白1g/kg,或輸血漿25ml/次。
3、 換血 換出血液中的抗體、致敏的紅細胞和游離膽紅素,起到預防膽紅素腦病的作用。換血量約為嬰兒血容量(約85ml/kg)的兩倍。換血後繼發光療,可減少換血次數。
4、 藥物治療 有些藥物的療效不及光療,已被光療替代。
參看
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