心臟病學/先天性心臟血管病

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心臟病學

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先天性心血管病是先天性畸形中最常見的一類。隨著心臟診斷方法及外科手術治療技術的進展,目前絕大多數先天性心血管病均能獲得明確的診斷和手術矯正治療,預後較前有明顯的改觀。

【病因】

由於胎兒心臟在發育過程中受到干擾,使部分發育停頓或缺陷,以及部分該退化者未能完全退化所致。

一、胎兒周圍環境因素 妊娠早期子宮內病毒感染,以風疹病毒感染後多見,常引起動脈導管未閉肺動脈口狹窄,其次為柯薩奇病毒感染(Coxsakie )可引起心內膜彈力纖維增生症,此外羊膜病變,胎兒周圍機械壓迫,母體營養障礙,維生素缺乏及代謝病,母體用細胞毒類藥物或較長時間放射線照射,均可能與本病發生有關。

二、遺傳因素  5%先心病患者發生於同一家族,其病種相同或近似,可能由於基因異常或染色體畸變所致。

三、其他高原地區動脈導管未閉及房間隔缺損發病率較高,發生可能與缺氧有關。有些先心病有性別傾向性。

【分類】

根據血液動力學結合病理生理變化,可發為三類:

一、無分流類 左、右兩側無分流,無紫紺,如肺動脈口狹窄,主動脈狹窄主動脈縮窄原發性肺動脈擴張,原發性肺動脈高壓右位心等。

二、左至右分流類 在左、右心腔或主、肺動脈間有異常通道,左側壓力高於右側,左側動脈血通過異常通道進入右側靜脈血中---左向右分流,如心房間隔缺損心室間隔缺損,動脈導管未閉,主肺動脈隔缺損,部分肺靜脈畸形引流,瓦氏(Valsalva)竇動脈瘤破入右心。一般無紫紺,若在晚期發生肺動脈高壓,有雙向或右到左分流時,則出現紫紺,又叫晚期紫紺型。

三、右至左分流類 右心腔或肺動脈內壓力異常增高,血流通過異常通道流入左心腔或主動脈。一般出生後不久即有紫紺,如法樂氏四聯症,法樂氏三聯症,三尖瓣閉鎖永存動脈干大血管借位,艾森曼格氏症候群(Eisenmenger's syndrome)等。

【診斷】

常見典型先心病、通過症状體征心電圖,X-線和超聲心動圖即可作出診斷,並能估計其血液動力學改變,病變程度及範圍,以定治療方案。對合併其他畸形、複雜先心病,可結合心導管或心血管造影等檢查,了解其異常病變程度,類型及範圍,綜合分析,作出明確的診斷,並制定治療方案。

【預後】

一般取決於畸形的類型和嚴重程度,適合手術矯正者的手術時機及術前心功能狀況,有無合併症而定。無分流類或者左到右分流類,輕者無症状、心電圖和X-線無異常者,以及中,重度均可通過手術矯正,預後較佳,若已產生嚴重肺動脈高壓雙向分流則預後較差,右至左分流或複合畸形者,病情較重者,應爭取早日手術。輕者可選擇手術時機,以10歲左右為佳。

先天性心臟血管病室間隔缺損,動脈導管未閉和法樂氏四聯症較易並發感染性心內膜炎,影響預後,需注意防治。

參看

32 心肌梗塞 | 心房間隔缺損 32
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