心臟病學/肺動脈口狹窄

跳轉到: 導航, 搜索

醫學電子書 >> 《心臟病學》 >> 先天性心臟血管病 >> 肺動脈口狹窄
心臟病學

心臟病學目錄

系指肺動脈出口處狹窄,造成右心室排血受阻,包括肺動脈瓣狹窄,右心室漏斗部狹窄及肺動脈瓣上、肺動脈主幹及分支狹窄,本病在先心病中較常見,男女性發病率相似。

病理解剖】

一、瓣膜肺動脈口狹窄 最多見,三個瓣葉融合成園錐狀,中心留有2-4mm直徑小孔,部分病例只有二葉,肺動脈干有狹窄後擴張。

二、右心室漏斗部狹窄 整個漏斗部肌肉增厚,形成長而狹的通道,也可為肌肉隔膜型,呈環狀狹窄,造成第三心室,若同時有瓣膜型狹窄稱混合型狹窄。

三、肺動脈狹窄 可累及肺總動脈干的一部分或全部,亦可伸展到左、右分支,常有狹窄段前後擴張。

【病理生理】

肺動脈出口狹窄,使右心室排血受阻,右心室收縮期負荷增加,右心室壓力增高,肺動脈壓力正常或減低,狹窄前後有收縮期壓力階差,日久可引起右心室肥厚,以至右心衰竭

臨床表現

一、症状 輕度狹窄者,一般無症状,中度以上狹窄者,可有勞累後氣喘乏力心悸以及昏厥。晚期可有右心衰竭。

若同時伴有心房間隔缺損或卵園孔未閉時,出現右到左分流,也叫法樂氏三聯症,有紫紺杵狀指(趾)。

二、體征 重度狹窄者,發育較差。心前區隆起,心濁音界擴大明顯,胸骨左緣第Ⅱ肋間有4-5級粗糙收縮期雜音。向左腋下鎖骨下及左肩背部傳導。漏斗部狹窄的雜音最響,部位偏低,雜音響度與狹窄程度有關,伴有收縮期細震顫。肺動脈瓣第二音減弱或消失。輕、中度狹窄者在肺動脈瓣區可聽到收縮期噴射音。

【實驗室及其他檢查】

一、X-線 輕型病例無異常發現。中、重度狹窄者,肺血管影稀少,肺野清晰,伴右心室,右心房增大。瓣膜型狹窄有肺動脈干凸出,漏斗部狹窄和混合型狹窄有肺動脈段凹陷。

二、心電圖 心電圖變化與右心室壓力相關,中,重度狹窄者,有不完全性右束支傳導阻滯,右心室肥大及勞損,部分病例有右心房肥大。

三、超聲心動圖 右心室、右心房增大。可了解肺動脈瓣狹窄的性質,部位及程度。都卜勒超聲於肺動脈內可檢出收縮期湍流頻譜

四、心導管檢查 右心室壓力增高,右心室與肺動脈間有收縮期壓力階差,正常情況下壓力階差應小於1.33kpa(10mmHg)。輕度狹窄壓力階差增大但小於5.33kpa(40mmHg),中度狹窄時壓力階差為5.33~13.3kpa(40-100mmHg),重度狹窄時壓力階差超過13.3kpa(100mmHg)。由肺動脈到右心室連續記錄壓力曲線,可確定狹窄的類型。

五、心血管造影 發現右心室與肺動脈排空時間延長,可顯示右心室、肺動脈瓣、肺動脈及其分支狹窄的形態、範圍與程度,有助於確定手術方案。

【診斷及鑒別診斷】

一般根據體征、X-線和心電圖即可作出診斷,心導管檢查和右心造影可進一步顯示右心室、肺動脈瓣和肺動脈的病理解剖改變。需注意與下列疾病鑒別。

一、房間隔缺損 見心房間隔缺損節。

二、室間隔缺損 見心室間隔缺損節。

三、原發性肺動脈擴張 與輕型肺動脈瓣狹窄類似,但原發性肺動脈擴張收縮期雜音輕柔無細震顫,肺動脈瓣第二音正常,心導管檢查右心室與肺動脈間無壓力階差,也無分流。

【治療】

一、內科治療 防治肺部感染心力衰竭感染性心內膜炎

瓣膜型肺動脈口狹窄,可用經皮穿刺導管球囊擴張成形術,由於創傷小,不需開胸,易為患者接受。

二、外科治療 可行瓣膜切開術或肥厚肌束切除術。若症状明顯,狹窄嚴重或出現右心衰竭應儘早手術。其手術適應證為:①症状進行性加重。②右心室與肺動脈壓力階差>5.33kpa(40mmHg)。③右心室收縮壓>8.00kpa(60mmHg),右心室平均壓>3.33kpa(25mmHg)。④X-線與心電圖均示左心室肥大。

參看

32 動脈導管未閉 | 法樂氏四聯症 32
關於「心臟病學/肺動脈口狹窄」的留言: Feed-icon.png 訂閱討論RSS

目前暫無留言

添加留言

更多醫學百科條目

個人工具
名字空間
動作
導航
功能菜單
工具箱