心臟病學/肺動脈口狹窄

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心臟病學

先天性心臟血管病
- 心房間隔缺損
- 室間隔缺損
- 動脈導管未閉
- 肺動脈口狹窄
- 法樂氏四聯症

心臟病學目錄

系指肺動脈出口處狹窄，造成右心室排血受阻，包括肺動脈瓣狹窄，右心室漏斗部狹窄及肺動脈瓣上、肺動脈主幹及分支狹窄，本病在先心病中較常見，男女性發病率相似。

【病理解剖】

一、瓣膜型肺動脈口狹窄　最多見，三個瓣葉融合成園錐狀，中心留有2-4mm直徑小孔，部分病例只有二葉，肺動脈干有狹窄後擴張。

二、右心室漏斗部狹窄　整個漏斗部肌肉增厚，形成長而狹的通道，也可為肌肉隔膜型，呈環狀狹窄，造成第三心室，若同時有瓣膜型狹窄稱混合型狹窄。

三、肺動脈狹窄　可累及肺總動脈干的一部分或全部，亦可伸展到左、右分支，常有狹窄段前後擴張。

【病理生理】

肺動脈出口狹窄，使右心室排血受阻，右心室收縮期負荷增加，右心室壓力增高，肺動脈壓力正常或減低，狹窄前後有收縮期壓力階差，日久可引起右心室肥厚，以至右心衰竭。

【臨床表現】

一、症状　輕度狹窄者，一般無症状，中度以上狹窄者，可有勞累後氣喘，乏力，心悸以及昏厥。晚期可有右心衰竭。

若同時伴有心房間隔缺損或卵園孔未閉時，出現右到左分流，也叫法樂氏三聯症，有紫紺杵狀指（趾）。

二、體征　重度狹窄者，發育較差。心前區隆起，心濁音界擴大明顯，胸骨左緣第Ⅱ肋間有4-5級粗糙收縮期雜音。向左腋下，鎖骨下及左肩背部傳導。漏斗部狹窄的雜音最響，部位偏低，雜音響度與狹窄程度有關，伴有收縮期細震顫。肺動脈瓣第二音減弱或消失。輕、中度狹窄者在肺動脈瓣區可聽到收縮期噴射音。

【實驗室及其他檢查】

一、X-線　輕型病例無異常發現。中、重度狹窄者，肺血管影稀少，肺野清晰，伴右心室，右心房增大。瓣膜型狹窄有肺動脈干凸出，漏斗部狹窄和混合型狹窄有肺動脈段凹陷。

二、心電圖　心電圖變化與右心室壓力相關，中，重度狹窄者，有不完全性右束支傳導阻滯，右心室肥大及勞損，部分病例有右心房肥大。

三、超聲心動圖　右心室、右心房增大。可了解肺動脈瓣狹窄的性質，部位及程度。都卜勒超聲於肺動脈內可檢出收縮期湍流頻譜。

四、心導管檢查　右心室壓力增高，右心室與肺動脈間有收縮期壓力階差，正常情況下壓力階差應小於1.33kpa(10mmHg)。輕度狹窄壓力階差增大但小於5.33kpa(40mmHg),中度狹窄時壓力階差為5.33～13.3kpa(40-100mmHg)，重度狹窄時壓力階差超過13.3kpa(100mmHg)。由肺動脈到右心室連續記錄壓力曲線，可確定狹窄的類型。

五、心血管造影　發現右心室與肺動脈排空時間延長，可顯示右心室、肺動脈瓣、肺動脈及其分支狹窄的形態、範圍與程度，有助於確定手術方案。

【診斷及鑒別診斷】

一般根據體征、X－線和心電圖即可作出診斷，心導管檢查和右心造影可進一步顯示右心室、肺動脈瓣和肺動脈的病理解剖改變。需注意與下列疾病鑒別。

一、房間隔缺損　見心房間隔缺損節。

二、室間隔缺損　見心室間隔缺損節。

三、原發性肺動脈擴張　與輕型肺動脈瓣狹窄類似，但原發性肺動脈擴張收縮期雜音輕柔無細震顫，肺動脈瓣第二音正常，心導管檢查右心室與肺動脈間無壓力階差，也無分流。

【治療】

一、內科治療　防治肺部感染，心力衰竭或感染性心內膜炎。

瓣膜型肺動脈口狹窄，可用經皮穿刺導管球囊擴張成形術，由於創傷小，不需開胸，易為患者接受。

二、外科治療　可行瓣膜切開術或肥厚肌束切除術。若症状明顯，狹窄嚴重或出現右心衰竭應儘早手術。其手術適應證為：①症状進行性加重。②右心室與肺動脈壓力階差＞5.33kpa(40mmHg)。③右心室收縮壓＞8.00kpa(60mmHg)，右心室平均壓＞3.33kpa(25mmHg)。④X－線與心電圖均示左心室肥大。