心臟病學/室間隔缺損

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心臟病學

先天性心臟血管病
- 心房間隔缺損
- 室間隔缺損
- 動脈導管未閉
- 肺動脈口狹窄
- 法樂氏四聯症

心臟病學目錄

約為先心病總數20％，可單獨存在，也可與其他畸形並存。

【病理解剖】

根據缺損的位置，可分為五型：

一、室上嵴上缺損　位於右心室流出道，室上嵴上方和主、肺動脈瓣之下，少數病例合併主、肺動脈瓣關閉不全。

二、室上嵴下缺損　位於室間隔膜部，此型最多見，約佔60－70％。

三、隔瓣後缺損　位於右心室流入道，三尖瓣隔瓣後方，約佔20％。

四、肌部缺損　位於心尖部，為肌小梁缺損，收縮期時間隔心肌收縮使缺損變小，所以左向右分流量小。

五、共同心室　室間隔膜部及肌部均未發育，或為多個缺損，較少見。

室間隔缺損，缺損在0.1～3cm 間，位於膜部者則較大，肌部者則較小，後者又稱Roger氏病。缺損若＜0.5cm則分流量較小，多無臨床症状。缺損小者以右室增大為主，缺損大者左心室較右心室增大明顯。

【病理生理】

在心室水平產生左至右的分流，分流量多少取決於缺損大小。缺損大者，肺循環血流量明顯增多，流入左心房、室後，在心室水平通過缺損口又流入右心室，進入肺循環，因而左、右心室負荷增加，左、右心室增大，肺循環血流量增多導致肺動脈壓增加，右心室收縮期負荷也增加，最終進入阻塞性肺動脈高壓期，可出現雙向或右至左分流。

【臨床表現】

一、症状　缺損小，可無症状。缺損大者，症状出現早且明顯，以致影響發育。有心悸氣喘、乏力和易肺部感染。嚴重時可發生心力衰竭。有明顯肺動脈高壓時，可出現紫紺，本病易罹患感染性心內膜炎。

二、體征　心尖搏動增強並向左下移位，心界向左下擴大，典型體征為胸骨左緣Ⅲ－Ⅳ肋間有4-5級粗糙收縮期雜音，向心前區傳導，伴收縮期細震顫。若分流量大時，心尖部可有功能性舒張期雜音。肺動脈瓣第二音亢進及分裂。嚴重的肺動脈高壓，肺動脈瓣區有相對性肺動脈瓣關閉不全的舒張期雜音，原間隔缺損的收縮期雜音可減弱或消失。

【實驗室及其他檢查】

一、X－線　缺損小者心影多無改變。缺損中度大時，心影有不同程度增大，以右心室為主。缺損大者，左、右心室均增大，肺動脈干凸出，肺血管影增強，嚴重肺動脈高壓時，肺野外側帶反而清晰。

二、心電圖　缺損小者心電圖無異常。缺損中度大以上者，示右心室或左、右心室肥大。

三、超聲心動圖　左心房、左、右心室內徑增大，室間隔迴音有連續中斷，都卜勒超聲：由缺損右室面向缺孔和左室面追蹤可深測到最大湍流。

四、心導管檢查　右心室水平血氧含量高於右心房0.9%容積以上，偶而導管可通過缺損到達左心室。依分流量的多少，肺動脈或右心室壓力有不同程度的增高。

【診斷】

根據典型體征，X－線、心電圖，超聲心動圖及心導管等檢查可以確診，但需注意當本病合併有動脈導管未閉時，後者的雜音往往被室間隔缺損的響亮雜音所掩蓋，而易於漏診，或者室間隔為瓣下型缺損時，由於左至右分流的血液直接流入肺動脈，致肺動脈血氧含量高於右心室，易於誤診為動脈導管未閉。故必要時可作升主動脈造影明確診斷。

【鑒別診斷】

一、房間隔缺損原發孔未閉型　見房間隔缺損節。

二、肺動脈口狹窄　肺動脈口狹窄病人肺動脈區第二音正常或減低，X－線示肺血管影稀少，右心導管檢查無分流，右心室與肺動脈間有收縮期壓力階差。

三、梗阻性肥厚型心肌病　梗阻性心肌病雜音為噴射性，響亮隨體位及呼吸而改變,X線示肺動脈干不凸出，肺血管影不多。

四、室上嵴上型室間隔缺損位於主動脈瓣下，使主動脈瓣失去支持而致主動脈瓣關閉不全，需注意與動脈導管未閉，主動脈竇瘤破入右心、主肺動脈缺損鑒別。右心導管檢查示右心室水平有分流，升主動脈造影示左心室有造影劑返流，右心室提前顯影。

【治療】

一、內科治療　主要防治感染性心內膜炎，肺部感染和心力衰竭。

二、外科治療　直視下行缺損修補術，缺損小，X－線與心電圖正常者不需手術，若有／或無肺動脈高壓，以左至右分流為主，手術效果最佳，以4-10歲為宜，若症状出現早或有心力衰竭，也可在嬰幼兒期手術,顯著肺動脈高壓，有雙向或右至左分流為主者，不宜手術。