心臟病學/動脈導管未閉

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心臟病學

先天性心臟血管病
- 心房間隔缺損
- 室間隔缺損
- 動脈導管未閉
- 肺動脈口狹窄
- 法樂氏四聯症

心臟病學目錄

較多見，佔先心病總數15％，女性多見。

【病理解剖】

嬰兒出生後10-15小時，動脈導管即開始功能性閉合。生後2個月至1歲，絕大多數已閉。1歲以後仍未閉塞者即為動脈導管未閉。

未閉動脈導管位於肺動脈干和左鎖骨下動脈開口遠端的降主動脈外，長度在0.2cm～3cm間，未閉動脈導管可呈管型、窗型或漏斗型。本病也可合併其它畸形，如肺動脈口狹窄，主動脈縮窄，房室間隔缺損，大血管錯位等。

【病理生理】

由於主動脈壓高於肺動脈壓，故在全心動周期有持續的左至右分流，肺循環血流量增多，肺動脈及其分支擴大，迴流到左心房及左心室的血流也相應增加，左心房、室舒張期負荷增加，升主動脈擴張。分流量的大小取決於未閉動脈導管腔的粗細及主-肺動脈間的壓力階差。大量左至右分流，可引起肺動脈高壓，晚期，若已有阻塞性肺動脈高壓，肺動脈壓接近或超過主動脈壓，則分流減少，停止或出現右至左的分流，並出現右心室肥厚，紫紺和杵狀指（趾）。因分流水平在降主動脈左鎖骨下動脈的遠側，紫紺以下肢為明顯，左到右分流在主動脈水平，主動脈舒張壓降低,出現脈壓增大等一系列周圍血管體征。

【臨床表現】

一、症状　分流量小，常無症状。中度分流量以上，有勞累後心悸，氣喘，乏力和咳嗽。少數病例有發育障礙，易並發呼吸道感染和感染性心內膜炎，晚期可發生心力衰竭，如已發生阻塞性肺動脈高壓，則出現呼吸困難且日漸加重，紫紺等。

二、體征　心尖搏動增強並向左下移位，心濁音界向左下擴大。胸骨左緣第Ⅱ肋間偏外側有響亮的連續性雜音。向左上頸背部傳導。伴有收縮期或連續性細震顫。出現肺動脈高壓後，可能僅聽到收縮期雜音。肺動脈第二音亢進及分裂，肺動脈瓣可有相對性關閉不全的舒張期雜音。分流量較大時，由於通過二尖瓣口血流增多。增速，心尖部有短促的舒張中期雜音。可有周圍血管體征，包括：頸動脈搏動增強，脈壓加大，水沖脈，毛細血管搏動。槍擊音和杜氏征等。

【實驗室及其他檢查】

一、X-線　輕型可正常。分流量大者，肺血管影增多，肺動脈干凸起，搏動增強。左心房、左、右心室增大、主動脈擴張。

二、心電圖　中度分流者有左心室肥厚，較大分流者有左、右心室肥厚，左心房肥大。

三、超聲心動圖　左心房、左心室增大，主動脈增寬，並可顯示未閉動脈導管管徑與長度。都卜勒超聲可於主、肺動脈遠端測出收縮與舒張期湍流頻譜。

四、心導管檢查　肺動脈平均血氧含量高於右心室0.5%容積以上。肺動脈高壓有不同程度增高，有時心導管可自肺動脈通過未閉動脈導管進入降主動脈。必要時作主動脈造影，可見主動脈與肺動脈同時顯影，並能明確未閉導管位置、形態及大小。

【診斷及鑒別診斷】

根據典型雜音，X－線與心電圖常可作出診斷。超聲心動圖及右心導管檢查能進一步明確畸形部位、形態及大小。但需注意與其他能引起連續性雜音的疾病進行鑒別。

一、主、肺動脈隔缺損　與動脈導管未閉有類似的雜音性質和血液動力學改變。主肺動脈隔缺損的雜音位置偏低，患者易較早出現肺動脈高壓，主動脈造影見主動脈後壁有造影劑通過，超聲波檢查也有助於鑒別。

二、主動脈竇瘤破入右心　本病突然發病，出現胸痛，呼吸困難，咳嗽等。病程進展較快。右心導管檢查可發現破入處血氧含量高，升主動脈造影見主動脈竇影模糊，主動脈、左心室（或房）與肺動脈同時顯影。超聲心動圖顯示左室內徑增大，二尖瓣活動速度增快輻度增大、主動脈前壁於舒張早期向右室流出道膨出，肺動脈，右心室及左心房內徑增大，若竇瘤破裂可見異常分流。

三、室間隔缺損伴主動脈瓣關閉不全　見室間隔缺損的鑒別診斷。

【治療】

一、內科治療　防治感染性心內膜炎，呼吸道感染及心力衰竭。早產兒動脈導管未閉，可用消炎痛0.2～03mg/kg 　或阿斯匹林20mg/kg，每日4次口服，以抑制前列腺素合成，使導管閉合，對肺動脈高壓的較大兒童或成人，可經導管注入填塞劑或閉合劑以阻斷分流。

二、外科治療　手術結紮與切斷縫合手術。理想年齡為4-15歲，若病情進展快或反覆呼吸道感染，心力衰竭。難以控制的感染性心內膜炎，也應爭取早日手術。