小兒熱性驚厥
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小兒熱性驚厥(febrileconvulsion，FC)是嬰幼兒最常見的驚厥性疾病。其定義為發生在嬰幼兒期的伴有發熱的驚厥發作，並排除中樞神經系統感染及曾有無熱驚厥病史者。目前認為對單純FC患兒可不診斷為癲癇。熱性驚厥不是「發熱」和「驚厥」的簡單相加，1981年Nelson及Ellenberg提出的定義，熱性驚厥指的是：嬰幼兒時期起病，經常為3個月至5歲間，伴有發熱但非顱內感染所引起，驚厥無其他明確原因，如發作前曾有無熱驚厥發作，則此次發作不考慮為熱性驚厥。《小兒神經系統疾病》(左啟華主編)一書中提出的定義：初次發作在1個月到5～6歲，在上呼吸道感染或其他傳染病的初期，當體溫在38℃以上時，突然發生驚厥，排除顱內感染和其他導致驚厥的器質性或代謝性異常後，方可診斷為熱性驚厥。
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小兒熱性驚厥的病因
(一)發病原因
熱性驚厥是小兒時期最常見的抽搐，大多由於各種感染性疾病引起，以上呼吸道感染最為多見。見於感冒等疾病初期，體溫驟然上升時，又稱熱性驚厥。熱性驚厥不包括腦炎、腦膜炎發熱時並存的抽搐。
年齡、遺傳因素和驚厥發作前生長發育狀況是影響本病患病率的主要因素。
(二)發病機制
在驚厥性放電時，腦組織有大量的神經元發生快速、反覆的脂除極化，需較多的能量維持鈉-鉀泵的功能，神經遞質的合成與釋放也增加，細胞代謝過程加快，而且驚厥時體溫升高，肌肉抽搐也使全身代謝增加，高熱可使動物腦代謝增加25%，這些活動所需能量比正常高出2～4倍。腦的異常放電活動即驚厥放電本身對能量的需要也明顯增加，這也是引起腦損傷的一個重要原因。所以驚厥給腦造成了最大的代謝負擔。
熱性驚厥為小兒驚厥中最常見的一種，預後一般良好，引起智力低下的發生率很低，但是其中有少數患者可以引起智力低下，目前對此有兩種解釋，一種認為嚴重的熱性驚厥可以引起腦損傷，以致出現癲癇及智力低下，這是指驚厥持續時間越長，驚厥複發次數越多，出現腦損傷的可能性就越大。另一種觀點認為，在熱性驚厥前，神經系統已出現異常，這種小兒即使不發生熱性驚厥也會出現智力低下，即認為熱性驚厥病兒的神經系統症状並非驚厥本身所致，而是存在於熱性驚厥起病之前，熱性驚厥與智力低下並非因果關係，而是共同原因所決定的。
另外驚厥引起腦損傷和年齡也有密切關係。小兒驚厥持續30min以上就可以產生神經元缺血性改變，而成人驚厥超過6h才發生這種改變。這是因為嬰幼兒時期腦組織代謝活躍，神經細胞處於生長、分化旺盛時期，正在發育的腦組織最易受損害，所以驚厥發病年齡越早，其智力低下的發生率可能會越高。
總之熱性驚厥之前如已有神經系統異常，可能導致將來的智力低下，嚴重的持續性驚厥本身也能引起腦損傷而影響智力。
小兒熱性驚厥的症状
驚厥多發生在發熱後12h內。多數為全身強直陣攣或陣攣性發作，少數為強直性發作或失張力發作，15%為一側性或限局性發作。多數發作歷時短暫，一次熱程中僅有1次發作。1/3的患兒以後有複發性FC。驚厥時間超過20min(24%)，24h內有驚厥複發(約1/4)或有限局性發作者稱為複雜性熱性驚厥。熱性驚厥中僅2、4%以後轉為癲癇。下列高危因素與以後轉為癲癇有關：6個月以內或6歲以後起病、有癲癇家族史、精神運動發育異常、複雜性熱性驚厥、發作後有神經系統異常如Todd麻痹、熱退1周後有癲癇樣腦電圖異常。據報導，有上述1個高危因素時有6、8%轉為癲癇，2個為17%～22%，3個高危因素時高達50%。小兒顳葉癲癇中1/3有FC病史，但二者之間的因果關係仍有爭論。
1、單純性熱性驚厥 診斷標準如下：
(1)最低標準：
①首次發病年齡在4個月～3歲，最後複發不超過6～7歲。
②發熱在38℃以上，先發熱後驚厥，驚厥多發生於發熱24h內。
③驚厥為全身性抽搐，伴意識喪失，持續數分鐘以內，發作後很快清醒。
(2)輔助標準：
①驚厥發作2周後腦電圖正常。
②腦脊液檢查正常。
③體格及智力發育正常
④有遺傳傾向。
2、複雜性熱性驚厥 又稱非典型性熱性驚厥。除符合單純性熱性驚厥的診斷條件外，凡有以下某一種情況者即應考慮為複雜性熱性驚厥：
①一次驚厥發作持續15分鐘以上，
②24小時內反覆發作≥2次，
③局灶性發作，
④反覆頻繁的發作，累計發作總數5次以上。
複雜性熱性驚厥初次發作年齡可小於6個月或6歲以上，體溫不太高時即出現驚厥，而且複發次數較多。
若干因素使FC患兒發生癲癇的危險性增加，稱為癲癇危險因素，主要包括：
①CFC，
②直系親屬中癲癇病史，
③首次FC前已有神經系統發育延遲或異常體征。具有其中2-3個危險因素者，7歲時癲癇發生率平均達9%以上，而無危險因素的FC不到1%。EEG在癲癇危險性的預測上價值尚無定論，故對單純性FC無，一般無須做EEG檢查，但對CFC患兒，若EEG中新出現癇性波發放，則可能提示癲癇發生的危險性。
小兒熱性驚厥的診斷
小兒熱性驚厥的檢查化驗
因常為上呼吸道感染引發本症，所以一般外周血象檢查正常;有細菌感染時，白細胞計數和中性粒細胞可顯著增高。
FC患兒在發熱期腦電圖可見慢波活動增多或輕度不對稱，枕區明顯，可持續數天。這種非特異性異常對評價預後沒有意義。一般應在熱退1周後行腦電圖檢查，部分患兒可見清醒時θ節律、光敏性反應或淺睡期偶發棘波。有明顯棘、尖波發放者，以後轉為癲癇的危險性增加。
有熱性驚厥發作後二周內，約有20%~6.%的患兒腦電圖背景活動中見到非特異性慢波活動增多，它們大多在1周前後自然消失。推測其原因可能與發熱、感染本身或驚厥致腦內葡萄糖供給不足有關。大量研究已證實，發作後l周內腦電圖無預後價值。臨床上應主要對不典型發作(複雜性熱性驚厥)考慮腦電圖檢查，且應安排在發作後10~14天進行。若此時腦電圖出現局限性異常(局限性慢波或棘、尖波)、明顯的普遍性慢波節律或棘慢複合波者，今後在臨床上轉變為癲痼或持續性腦電異常的可能性較腦電圖正常者大。不過，腦電圖正常者仍有轉為癲癇的可能性。
小兒熱性驚厥的鑒別診斷
小兒熱性驚厥應與顱內感染性疾病相鑒別，根據本病無神經系統症状、體征，驚厥發作後意識很快恢復正常等易於鑒別。
與癲癇鑒別，本症首發年齡在4個月至3歲，在發熱早期發生等臨床特點易於鑒別。
小兒熱性驚厥的併發症
小兒熱性驚厥一般不會伴隨其他併發症，但突然驚厥可能會導致跌傷、外傷，嚴重持續驚厥可致腦缺氧、腦損傷。
熱性驚厥(febrile convulsion)，由於絕大多數患兒是在體溫突然和顯著增高時發作，國內習慣使用高熱驚厥名稱。本病是嬰幼兒最常見的神經系統疾病，雖然大部分有良好結局，但後期癲癇的發生率卻較一般小兒明顯增高。
小兒熱性驚厥的預防和治療方法
(1)長時間發作時，應置患兒於臥位，保持呼吸道通暢，吸氧。
(2)立即靜脈緩慢注入地西泮(安定)，每次~0.5mg/kg，或用0.5mg/kg的地西泮(安定)灌腸，如20~30分鐘仍不見效，可重複1次。
(3)如有多次發作或驚厥狀態，應於地西泮(安定)控制發作後，立即1次負荷劑量的苯巴比妥鈉10~12mg/kg，然後口服維持劑量苯巴比妥鈉每曰3~6mg/kg。地西泮(安定)靜脈注射及負荷劑量苯巴比妥鈉均可致呼吸抑制，應事先做好人工呼吸的準備。
(4)與此同時，應採取冷水擦浴、頭部冰帽、冷鹽水灌腸等物理降溫和使用解熱藥物。
對有複發危險的病兒，可用藥預防複發，方法有二：
1、平時不服藥，在發熱初起，體溫達38℃以上時，急用安定灌腸，用量一次mg或每天0.5mg/kg。口服效果不明顯。
2、長期服用藥物預防，不論平時是否發熱，持續規律口服苯巴比妥，每天3～5mg/kg。也可用丙戊酸鈉，每天15～30mg/kg。
目前有人採用的間歇服藥方法，即初次發作以後，每當發熱時立即用藥，這種方法家長容易接受，但若採用苯巴比妥，則不能達到防止複發的目的。苯巴比妥至少規律服用7天才能在血中達到穩定的治療濃度，一劑苯巴比妥口服後也需4～6h才能達到血中濃度高峰，所以不能採用此種方法防止複發。
小兒熱性驚厥的西醫治療
(一)治療
熱性驚厥一般發作短暫。多不需用藥。如果正在發作中，可針刺人中或合谷穴位，也可靜脈推注地西泮(安定)，每次按0、3～0、5mg/kg給藥，最大劑量10mg，靜脈推注速度1～2mg/min。
對單純性FC，僅針對原發病處理，包括退熱和其他物理降溫措施即可。但對有複發傾向者，可於發熱病開始即使用地西泮(安定)1mg/(kg、d)，日分3次口服，連服2-3天，或指導本次原發病體溫恢回復正常為止，對CFC或總發作次數已達5次以上者，若以安定臨時口服未能阻止新的發作，可長期地口服丙戊酸或苯巴比妥鈉，療程1—2年，個別需適當延長，其他傳統抗癲癇藥對FC發作的預防作用較差。
(二)預後
1、複發 熱性驚厥常有複發，在初次驚厥以後25%～40%(平均33%)的病兒在以後的熱性病時出現驚厥複發。在熱性驚厥小兒中，1/3有第2次驚厥，9%的熱性驚厥小兒複發3次或更多。
初次發作在1歲以內的複發率最高，約佔一半病例。如家族中有癲癇或熱性驚厥者，複發機會也高。複發的時間多見於初次發作後2年以內。
2、熱性驚厥與癲癇的關係 熱性驚厥轉變為癲癇的發生率，在以往的報導中相差十分懸殊，2%～57%，可能與觀察時間及病例來源不同有關。根據近年來一些較大數量的病例較長時間的觀察，發生率在2%～7%。
無論是單純型還是複雜型熱性驚厥，在熱性驚厥發生前如已有神經系統異常，發生癲癇的危險增高。
3、熱性驚厥與智力低下的關係 熱性驚厥小兒發生癲癇及智力低下的原因，一種認為嚴重的驚厥可以引起腦損傷，以致出現癲癇及智力低下;另一種觀點認為在熱性驚厥前，神經系統已出現異常，這種小兒既可發生熱性驚厥，也會出現智力低下。
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