小兒熱帶巨脾症候群
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熱帶巨脾症候群(tropical splenomegaly syndrome)又稱熱帶巨脾病或特發性熱帶脾腫大。主要表現為慢性巨脾,並伴有肝大、白細胞及血小板減少、血清中IgM及瘧疾抗體明顯升高。
目錄 |
小兒熱帶巨脾症候群的病因
(一)發病原因
本病發病是瘧疾感染後所致的免疫球蛋白代謝障礙性疾病,有遺傳因素。
(二)發病機制
熱帶性脾腫大代表一種宿主對寄生蟲特別是瘧原蟲的異常反應,基本上是一種免疫球蛋白代謝障礙的病,在長期抗瘧藥治療下,脾臟縮小,IgM下降,因此認為與瘧疾感染有關。
Fakunle等(1976)認為T淋巴細胞對免疫球蛋白,特別是IgM產生的調節失常是本病徵發生的主要原因。由於本病症的發生有種族性及家屬性,因此可能存在對免疫球蛋白調節的遺傳因素。
病人血清中補體C3較低,血清抗補體活性的出現和冷疑球蛋白的存在,提示本病徵是一種免疫複合物病。在高瘧區由於存在反覆且持續的抗原血症,因而產生了過多的免疫複合物,巨噬細胞清除這些複合物需要許多年,因而引起脾臟及肝臟的網狀內皮細胞增生,導致器官的腫大。
小兒熱帶巨脾症候群的症状
(一)臨床特徵:
1.本病徵的發病年齡範圍大約為8~65歲,很少在8歲以前發病。
2.臨床表現主要為低熱、貧血(血紅蛋白大多在60~100g/L)、肝臟及脾臟腫大等,以後者尤為明顯。
3.貧血主要原因是由於脾臟內血細胞的儲存量增加、脾功能亢進、血容量增加、血液稀釋及反覆胃腸道出血等而導致紅細胞壽命減短,但在妊娠時卻可急劇降低。
(二)症状診斷:
長期抗瘧治療後脾臟逐漸縮小、血清IgM下降及肝臟組織學變化好轉。
1.血清檢查可見IgM明顯升高及存在高滴度的瘧疾抗體,對本病徵具有診斷價值。
小兒熱帶巨脾症候群的診斷
小兒熱帶巨脾症候群的檢查化驗
1.血液檢查:外周血象可見貧血,血紅蛋白顯著下降,大多在60~100g/L,血小板可減少,可有溶血症状。
2.免疫功能檢查:IgM增高,補體C3較低,出現血清抗補體活性和存在冷凝球蛋白。T淋巴細胞比例減少,而B淋巴細胞增加。
3.病理檢查:熒光學方法可以在肝竇的庫普弗細胞及巨噬細胞上發現IgM以及IgG和C3。在脾穿刺液中T細胞比例則增加。
小兒熱帶巨脾症候群的鑒別診斷
本徵應與脾功能亢進症相鑒別。
脾功能亢進症:簡稱脾亢,是一種症候群,臨床表現為脾臟腫大,一種或多種血細胞減少,而骨髓造血細胞相應增生,脾切除後血象恢復,症状緩解。可分為原發性脾亢、繼發性脾亢和隱匿性脾亢。
小兒熱帶巨脾症候群的併發症
1.溶血:即紅細胞破裂,血紅蛋白逸出稱紅細胞溶解。可由多種理化因素和毒素引起。在體外,如低滲溶液、機械性強力振蕩、突然低溫冷凍(-20℃~—25℃)或突然化凍、過酸或過鹼,以及酒精、乙醚、皂鹼、膽鹼鹽等均可引起溶血。小兒出先溶血可有皮膚與鞏膜發黃、貧血、發熱、嗜睡、拒奶、四肢鬆軟、抽搐等症状。
2.門脈高壓:是指門靜脈系統壓力升高。門靜脈由腸系膜上靜脈和脾靜脈匯合而成,它將來自胃腸道,脾臟和胰腺的血液引流入肝臟。門靜脈在肝門分成左右兩支,在肝內呈節段性分布,其終末微靜脈的血液與來自肝動脈的血液在肝竇匯合,並經肝竇通過肝靜脈匯入下腔靜脈。
小兒熱帶巨脾症候群的預防和治療方法
預防瘧疾感染是預防本徵的根本措施。主要是指對易感人群的防護,包括有個體預防和群體預防。
1.個體預防是指瘧區居民或短期進入瘧區的人,為了防蚊叮咬、防止發病或減輕臨床症状而採取的防護措施;群體預防是對高瘧區、爆發流行區或大批進入瘧區較長期居住的人群,除包括含個體預防的目的外,還要防止傳播。
2.預防要根據傳播途徑的薄弱環節,選擇經濟、有效,且易為群眾接受的防護措施,主要措施有:蚊媒防制,藥物預防或疫苗預防。
小兒熱帶巨脾症候群的西醫治療
(一)治療
1.對於本徵氯喹及長效環氯胍等療效相似,在長療程抗瘧化療後病情可有好轉,但見效較緩慢,且常於停藥後複發。
2.對於藥物治療無效的病人可能發展至淋巴瘤或淋巴細胞性白血病,這種病人的淋巴細胞對植物血凝素(PHA)的反應較差,有助於早期鑒定。
3.病人若有脾功能亢進時需行脾切除術,術後血清IgM下降,血液學改變好轉,但必須同時進行抗瘧治療,否則肝臟仍腫大,其組織學變化也不見好轉。
(二)預後
本病徵的預後據Crane等(1972)在紐幾內亞對75例患者追蹤6年的結果,其病死率為29%~57%,並與脾臟腫大的程度成正比。
參看
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