冷球蛋白髮生沉澱或呈膠凍狀
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原發性冷球蛋白血症以青年人及中年人為多見，女性較男性略多。當患者遇寒冷體表溫度降低，肢端血管中的冷球蛋白髮生沉澱或呈膠凍狀，堵塞了毛細血管，並使血管壁發生缺血性壞死及血管痙攣，皮膚出現紫癜及寒冷性蕁麻疹為最多見，部分病人可出現雷諾現象。
目錄 |
冷球蛋白髮生沉澱或呈膠凍狀的原因
(一)發病原因
冷球蛋白是一種遇冷沉澱，溫度升高時可溶解的蛋白質，其可分為3型。
Ⅰ型：為單細胞系型，即單克隆來源的免疫球蛋白，有IgG、IgM、IgA 和冷凝溶蛋白四種。
Ⅱ型：為混合型，由兩種或多種免疫球蛋白組成，其中之一為單克隆來源。
Ⅲ型：為多克隆原型。
Ⅰ型不抗補體，通常引起大血管損傷，其機制不明。Ⅱ、Ⅲ型均為混合型。
(二)發病機制
抗補體，通過激活補體系統進行免疫反應及組織損傷，主要導致小血管損傷。異常增加的冷球蛋白按其來源可分為原發性和特發性。前者無症状，僅於常規檢查中發現，後者常伴發於免疫增生性疾患，感染性疾患等。
冷球蛋白髮生沉澱或呈膠凍狀的診斷
(一)發病原因
冷球蛋白是一種遇冷沉澱，溫度升高時可溶解的蛋白質，其可分為3型。
Ⅰ型：為單細胞系型，即單克隆來源的免疫球蛋白，有IgG、IgM、IgA 和冷凝溶蛋白四種。
Ⅱ型：為混合型，由兩種或多種免疫球蛋白組成，其中之一為單克隆來源。
Ⅲ型：為多克隆原型。
Ⅰ型不抗補體，通常引起大血管損傷，其機制不明。Ⅱ、Ⅲ型均為混合型。
(二)發病機制
抗補體，通過激活補體系統進行免疫反應及組織損傷，主要導致小血管損傷。異常增加的冷球蛋白按其來源可分為原發性和特發性。前者無症状，僅於常規檢查中發現，後者常伴發於免疫增生性疾患，感染性疾患等。
冷球蛋白髮生沉澱或呈膠凍狀的鑒別診斷
本病需與下列疾病相鑒別：
1.冷凝集素血症 是由於血清中高效價凝集素受冷後，小血管內發生的自身凝集現象，突出症状為肢端及鼻、耳處發紺現象，伴麻木感和疼痛感，並看見溶血性貧血和陣發性血紅蛋白尿。
2.冷纖維蛋白原血症 其血漿中有冷凝作用的蛋白質，臨床表現為蕁麻疹，肢端麻木和出血等。可為原發或繼發於某些惡性疾病。
3.手足發紺症 是由於皮膚細動脈痙攣，毛細血管和靜脈的繼發性擴張而出現的繼發性發紺，多無自發症状。
(一)發病原因
冷球蛋白是一種遇冷沉澱，溫度升高時可溶解的蛋白質，其可分為3型。
Ⅰ型：為單細胞系型，即單克隆來源的免疫球蛋白，有IgG、IgM、IgA 和冷凝溶蛋白四種。
Ⅱ型：為混合型，由兩種或多種免疫球蛋白組成，其中之一為單克隆來源。
Ⅲ型：為多克隆原型。
Ⅰ型不抗補體，通常引起大血管損傷，其機制不明。Ⅱ、Ⅲ型均為混合型。
(二)發病機制
抗補體，通過激活補體系統進行免疫反應及組織損傷，主要導致小血管損傷。異常增加的冷球蛋白按其來源可分為原發性和特發性。前者無症状，僅於常規檢查中發現，後者常伴發於免疫增生性疾患，感染性疾患等。
冷球蛋白髮生沉澱或呈膠凍狀的治療和預防方法
(一)治療
治療原發病，避免寒冷，注意保暖。各種治療方法均為暫時性對症處理。血漿置換法：以除去免疫球蛋白或免疫複合物，迅速減少循環冷球蛋白來緩解寒冷激發的症状。皮質類固醇激素在控制發熱、皮損、關節痛方面有不同程度的療效。劑量應相當潑尼松30～50mg/d。免疫抑制劑：通過對分裂細胞的毒性作用，維持循環冷球蛋白水平，不使其升高。青黴胺：能使免疫球蛋白中二硫鍵裂解，從而使IgM解聚，影響免疫球蛋白的合成，但其臨床療效尚不肯定。干擾素：可用於治療混合型冷球蛋白血症。
(二)預後
參看
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