Nezelot症候群

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Nozelof症候群(Nozelof』s syndrome)又稱胸腺發育不全症候群,是由法國病理學家Nozelof(1964)首先報導,系T淋巴細胞免疫缺陷伴胸腺發育不全,免疫球蛋白值可正常或升高,有的伴有一種或多種免疫球蛋白選擇性缺陷,即使免疫球蛋白濃度正常,特異性抗體反應常受累及。

目錄

Nezelot症候群的病因

(一)發病原因

症候群常染色體隱性遺傳原發性免疫缺陷病

(二)發病機制

病理表現在胸腺發育不全淋巴結脾臟的依賴區缺乏淋巴組織

Nezelot症候群的症状

嬰幼兒時起反覆發生感染性疾病,如肺炎白色念珠菌病、病毒綠膿桿菌、卡氏肺孢子蟲、非結核性分枝桿菌感染等。口腔鵝口瘡發熱消化不良等可致患兒發育不良,可有扁桃體發育不良,無甲狀腺異常症状

根據病史,臨床表現實驗室檢查胸部X線檢查。可確診。

Nezelot症候群的診斷

Nezelot症候群的檢查化驗

可見淋巴細胞明顯減少,血清IgGIgAIgM總量可正常,但個別成分可增加或減少,且抗體形成有缺陷。對各種抗原皮膚遲發過敏試驗不反應。植物血凝素、異體細胞抗原等均不易促成患者淋巴細胞轉化。淋巴結活檢見胸腺依賴區缺乏淋巴組織骨髓中可見漿細胞

胸部X線檢查 可顯示胸腺變小或看不到。

Nezelot症候群的鑒別診斷

應與免疫缺陷疾病相鑒別。

Nezelot症候群的併發症

並發細菌感染

Nezelot症候群的預防和治療方法

預防:目前尚無資料。

Nezelot症候群的西醫治療

1.特異性抗感染治療 可延長患者存活期,但多半最終發生頑固性感染而不易控制,於1~2年內死亡,少數可生存數年。

2.對症治療 補充免疫球蛋白轉移因子胸腺移植可暫時有效,如能行骨髓移植可能有持久的療效。

預後:

預後性感染而不易控制,於1~2年內死亡,少數可生存數年。

Nezelot症候群的護理

Nezelot症候群的危害:口腔鵝口瘡發熱消化不良、患兒發育不良,扁桃體發育不良,無甲狀腺異常症状

Nezelot症候群吃什麼好?

食療方:

一、熱能較多的食物,如畜、禽肉、芝麻、金針菜等高脂食物以及糖類、糕點等,以保證體內有足夠的脂肪。

二、維生素E的食物,如捲心菜、花菜、地瓜、南瓜杏仁、葵花籽油、棉籽油、菜籽油、大豆、花生等。

三、吃一些富含B族維生素的食物,如動物的肝、腎、蛋黃、瘦肉、鱔魚魚子、奶類及其製品、穀類、豆類、香菇酵母等。

四、大豆、花生、杏仁、核桃、芝麻、玉米等種子堅果的衣膜部分就有促性腺發育作用。

上面資料僅供參考,詳細需要諮詢醫生。

參看

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