長段升主動脈發育不全

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先天性主動脈瓣上狹窄臨床表現為⑴升主動脈根部環狀縮窄⑵主動脈瓣上膈膜型狹窄(3)長段升主動脈發育不全。主動脈瓣上狹窄在先天性主動脈出口狹窄中最為少見，約佔5～10%。男女性發病率相近。瓣上狹窄病例可伴有智力發育遲鈍。狹窄病變位於冠狀動脈開口的上方。主動脈瓣上狹窄病變以局限型較為多見，約佔90%。

長段升主動脈發育不全的原因

本病病因不明確，但是學者發現其有家族發生傾向,部分病例於嬰幼兒期有特發性高血鈣症,因此有學者推斷其病因與維生素代謝缺陷(遺傳基因)有關。

長段升主動脈發育不全的診斷

最常見的病變是在冠狀動脈瓣竇上方隔膜樣狹窄。隔膜中央部位有一小孔，有時隔膜與左冠瓣連接，並對左冠動脈血流造成梗阻，主動脈瓣葉可能增厚。升主動脈外觀正常，也不伴有狹窄後擴大。另一種類型的局限型瓣上狹窄，則升主動脈在狹窄部位外徑狹小，呈砂漏表狀或「8」字形，該處主動脈壁纖維化增厚，內膜也增厚，組織學檢查病變與主動脈縮窄相似。廣泛型主動脈瓣上狹窄較少見，狹窄範圍從冠動脈瓣竇上方沿升主動脈延伸及無名動脈起點部，甚至侵及主動脈弓部。主動脈瓣上狹窄病例常伴有冠動脈迂曲擴大和冠動脈瓣竇擴大(圖3)，可兼有周圍肺動脈多處狹窄，如肺動脈瓣狹窄、肺總動脈發育不全、主動脈弓分支狹窄、主動脈縮窄或心室間隔缺損。

主動脈瓣上狹窄的類型

⑴升主動脈根部環狀縮窄

⑵主動脈瓣上膈膜型狹窄

⑶長段升主動脈發育不全

大多數病例在童年期才呈現主動脈出口狹窄症状。由於冠狀動脈粥樣硬化病變發生較早，心絞痛較為多見。有的病人有家族史。

體征與其它種類的主動脈出口狹窄相似，但聽不到收縮期喀喇音。心臟雜音及震顫的部位較瓣膜部狹窄為高，主動脈舒張期雜音很少見。一部分病人生長發育差，體態矮小，智力低，多言，並具有特殊面容：下頜後縮，鼻孔前傾，鼻樑低，唇厚，前額寬，眼距大，牙齒咬合不良。約5%病人血鈣增高。

X線檢查與心電圖檢查顯示的徵象與其它種類的主動脈出口狹窄相似。

心導管檢查：左心導管檢查並連續記錄壓力曲線可能發現壓力波形改變的部位在主動脈上方。

選擇性左心室造影可顯示瓣上狹窄的部位、長度和輕重程度，同時尚可查看主動脈瓣的形態及功能是否正常，以及冠狀動脈瓣竇和冠動脈的情況。右心造影則可顯示肺總動脈及其分支是否也有病變。

切面超聲心動圖：可直接顯示瓣上狹窄的部位和長度。

主動脈瓣上狹窄，特別是並有智力發育遲緩、特殊面容和肺動脈廣泛狹窄的病例，常在早年因左心室流出道嚴重梗阻和冠狀動脈病變而發生猝死。未經手術治療的病例，很少能生長入成年期。

長段升主動脈發育不全的鑒別診斷

主動脈環擴張：患者約50%有馬方症候群或該病的變異，其餘為特發性。近端主動脈和主動脈根部增寬，導致主動脈關閉不全。本病根據臨床和檢查即可確診。

主動脈弓右位：右位主動脈弓是較常見的先天性血管畸形。主動脈自左心室發出後不跨越左主支氣管，而跨越右主支氣管向後，接於降主動脈，降主動脈沿脊柱的右側下降，直至接近橫膈時才偏向左側。病人常伴有其他先天性心血管畸形如法洛四聯症、心室間隔缺損、肺動脈瓣閉鎖、右房室瓣閉鎖、主動脈干永存和大動脈錯位等。

主動脈瓣上膈膜型狹窄：主動脈瓣上狹窄在先天性主動脈出口狹窄中最為少見，約佔5～10%。男女性發病率相近。瓣上狹窄病例可伴有智力發育遲鈍。狹窄病變位於冠狀動脈開口的上方。主動脈瓣上狹窄病變以局限型較為多見，約佔90%。

主動脈竇破裂：主動脈竇瘤破裂又稱乏氏竇瘤破裂，是由於主動脈竇壁缺乏正常的彈力組織和肌肉組織，受到高壓血流衝擊，逐漸形成囊狀瘤體，向外凸出、最終可導致破裂。此病為較少見的先天性心臟病。本病成年人發病率高，病情出現突然並發展迅速。臨床表現主要有突然出現劇烈胸痛，心悸，氣促，並易引起心力衰竭。本病手術療效確切，手術死亡率低，術後可完全恢復正常心功能，但有嚴重心力衰竭手術死亡率高，術後恢復慢。因此，應早期手術。