視盤傾斜

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變性性近視出現視盤傾斜近視弧表現。由於高度近視眼球壁後部向後凸出,視神經斜向進進球內。視盤一側(大多數為顳側)向後移位,使視盤在檢眼鏡下失去正常的略呈豎橢圓形而成顯著的豎(或橫向、斜向)橢圓形,甚至如簸箕狀。與其向後移位側相連接處有新月形斑,稱為近視弧(conus,或伸展性近視弧,extensive conus)。近視弧對側視盤緣略呈棕色、境界模糊、嵴狀隆起的向上牽引弧(supertraction conus)。伸展性近視弧內側白色,為鞏膜暴露,外側為淺棕色,為色素上皮層消失、脈絡膜暴露所致。近視弧外側境界清楚,但往往與後極部萎縮區連成一片。近視弧在大多數病例位於視盤顳側,亦有位於顳上或顳下方。更為少見的是位於鼻側或下側,前者稱之為逆向性近視弧(inversive conus);後者稱為Fuchs弧(Fuchsconus)。當顳側近視弧向外、向上、向下不斷延伸時,可以環繞於整個視盤周圍,是為視盤周圍脈絡膜視網膜萎縮(circum papillary chorioretinal atrophy)。

目錄

視盤傾斜的原因

(一)發病原因

遺傳已被確認為主要因素。其遺傳方式有常染色體隱性遺傳,也有顯性及X-性連鎖遺傳,且具有高度遺傳異質性。除遺傳外,後天環境如全身健康狀況、生活環境、個人習慣、長期從事近距離用眼工作等,均可助長近視程度的加深。

(二)發病機制

本病的發病機制極為複雜。鞏膜延伸,特別是後部鞏膜延伸、變薄,是軸性近視發展為高度近視的關鍵,也是變性近視病理基礎。鞏膜之所以延伸,觀點不一,有機械的和生物學的2種學說,後者在近期研究中,有人認為是由某一或某些基因變異,導致對鞏膜膠原蛋白合成失常的結果。眼底變性發生原因,亦無定論。從現有資料來看,很可能是在鞏膜過度延伸變薄的基礎上,視網膜早期衰老脈絡膜循環障礙所致。

視盤傾斜的診斷

視力減退,不能滿意矯正。視力減退的原因,系視網膜神經上皮層的廣泛萎縮黃斑出血可使視力突然進一步損害。Fuchs斑及黃斑萎縮斑形成後,引起視力不可逆性惡化。玻璃體液化混濁產生飛蚊症玻璃體有不完全後脫離時,可因視網膜受到不全脫離處的牽引而發生閃光感。

1.豹紋狀眼底(tigroid fundus) 整個眼底略呈暗灰色,加上脈絡膜因瀰漫性萎縮,毛細血管層及中血管層血管減少或消失,橘紅色大血管層血管暴露,使眼底呈豹皮樣。

2.視盤傾斜近視弧 由於高度近視眼球壁後部向後凸出,視神經斜向進進球內。視盤一側(大多數為顳側)向後移位,使視盤在檢眼鏡下失去正常的略呈豎橢圓形而成顯著的豎(或橫向、斜向)橢圓形,甚至如簸箕狀。與其向後移位側相連接處有新月形斑,稱為近視弧(conus,或伸展性近視弧,extensive conus)。近視弧對側視盤緣略呈棕色、境界模糊、嵴狀隆起的向上牽引弧(supertraction conus)。伸展性近視弧內側白色,為鞏膜暴露,外側為淺棕色,為色素上皮層消失、脈絡膜暴露所致。近視弧外側境界清楚,但往往與後極部萎縮區連成一片。近視弧在大多數病例位於視盤顳側,亦有位於顳上或顳下方。更為少見的是位於鼻側或下側,前者稱之為逆向性近視弧(inversive conus);後者稱為Fuchs弧(Fuchsconus)。當顳側近視弧向外、向上、向下不斷延伸時,可以環繞於整個視盤周圍,是為視盤周圍脈絡膜視網膜萎縮(circum papillary chorioretinal atrophy)。

3.黃斑出血與Fuchs斑 黃斑出血為脈絡膜(新生血管或無新生血管)的出血。暗紅色,一般為圓形,大小及數量不定。多見於黃斑或其附近視網膜血管下方。同一位置反覆出血,可使色素增生而導致Fuchs斑形成。

典型的Fuchs斑呈圓形或橢圓形,境界清晰,微微隆起。大小為0.3~1PD,黑色,有時在黑斑的邊緣可見出血。病變過程中,黑斑可以擴大或縮小,形態與顏色亦可有所改變,甚至分解成散在的色素點,但不會完全消失。

Fuchs斑見於單眼或雙眼,也偶有在一眼的眼底中見到2個黑斑。

4.後極部萎縮斑及漆裂紋樣損害 脈絡膜視網膜萎縮斑呈白色或黃白色。圓形或地圖狀。大小、數量不等,孤立或融合成大片。大片萎縮斑可與視盤周圍萎縮連接,成為包括視盤和黃斑在內的巨大萎縮區。萎縮斑內或其邊緣常有色素堆積,有時還可見到殘留的脈絡膜大血管。黃斑萎縮及其附近,常可見到分支狀或網狀的白色或黃白色線條,線條與眼底血管樣線條(angioid streaks in the fundus)相似,寬窄不一,邊緣不整齊或呈鋸齒狀,類似舊漆器裂紋,故稱漆裂紋樣損害(lacquer crack lesion)。

漆裂紋樣損害好發於黃斑及視盤至黃斑之間,是該處Bruch膜皸裂處色素上皮萎縮所致,FFA透見熒光

5.黃斑囊樣變性黃斑裂孔 檢眼鏡下,黃斑可見一個境界清楚的圓形紅斑,直徑為1/3~1/2PD。紅斑周圍鄰接處視網膜稍帶灰色,如果伴有局限性脫離其周圍有反光圈。裂隙燈顯微鏡下,若為囊樣變性,則光切面有一菲薄的前囊壁切線;若為裂孔,則此線中斷。裂孔外壁切線與周圍視網膜面切線有錯位。

6.後鞏膜葡萄腫 眼球後段鞏膜過度延伸,後極部可發生局限性擴張,形成後葡萄腫(posterior staphyloma)。檢眼鏡下後葡萄腫如皿狀或火山口狀凹陷,邊緣可為斜坡形,亦可急劇陡峭,視網膜血管在邊緣處呈彎曲爬行。後葡萄腫底部與其邊緣部的屈光度相差頗大,這種屈光度的差異,是診斷後葡萄腫的一個重要依據(圖1~6)。

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7.周邊部視網膜囊樣變性及格子樣變性 常見於鋸齒緣附近,充分擴瞳後用雙目間接檢眼鏡或三面鏡檢查較易發現。囊樣變性呈圓形或類圓形紅色。在視網膜灰白色萎縮病灶的背景襯托下,境界清楚。萎縮性病灶周圍,還有交叉成網狀由視網膜末梢小血管白線化形成的白色線條,稱為格子樣變性(lattice degeneration)。囊樣變性破裂,形成視網膜裂孔

8.玻璃體液化混濁 玻璃體凝膠體解聚液化,有些部分濃縮成灰白色膜樣或條索狀混濁。在裂隙燈顯微鏡光切面檢查下,混濁物飄浮於玻璃體腔內。玻璃體液化可引起玻璃體前、後脫離,以後脫離為多見。

根據病人近視的發展過程及近視程度,同時根據眼底的典型改變,確診並不困難。

視盤傾斜的鑒別診斷

高度近視黃斑病變根據其高度近視眼史,眼底有典型的豹紋狀,視盤近視性弧形斑和黃斑的典型變性改變,診斷並不困難。但有時要與眼弓形蟲病,尤其靜止期或先天性者區別。眼弓形蟲病雖屬葡萄膜炎,但往往無前部炎症,僅有後部葡萄膜的病變,好發部位也位於後極部,在靜止期或先天性可僅表現為黃斑區陳舊萎縮性圓形病灶,其周圍可伴有色素沉著,類似高度近視的萎縮性病灶。但弓形蟲病患者有貓、狗等動物接觸史,另外可用皮膚實驗和血清學試驗證明。最後還可用診斷性治療。眼弓形蟲病對磺胺、米諾四環素(minocycline)、克林黴素(clindamycin)聯合激素治療,可有顯著療效。

在老年人,高度近視黃斑病變表現為伴有脈絡膜新生血管的機體瘢痕時,要與老年性黃斑變性鑒別。一般前者脈絡膜新生血管膜較小且近中心,而後者常伴眼底動脈硬化高血壓性改變。且除了盤狀瘢痕外,還可有早期老年性盤狀病變的改變,如單個或融合的玻璃膜疣、色素上皮漿液性或出血性脫離等改變。

視力減退,不能滿意矯正。視力減退的原因,系視網膜神經上皮層的廣泛萎縮。黃斑出血可使視力突然進一步損害。Fuchs斑及黃斑萎縮斑形成後,引起視力不可逆性惡化。玻璃體液化混濁產生飛蚊症玻璃體有不完全後脫離時,可因視網膜受到不全脫離處的牽引而發生閃光感。

1.豹紋狀眼底(tigroid fundus) 整個眼底略呈暗灰色,加上脈絡膜因瀰漫性萎縮,毛細血管層及中血管層血管減少或消失,橘紅色大血管層血管暴露,使眼底呈豹皮樣。

2.視盤傾斜近視弧 由於高度近視眼球壁後部向後凸出,視神經斜向進進球內。視盤一側(大多數為顳側)向後移位,使視盤在檢眼鏡下失去正常的略呈豎橢圓形而成顯著的豎(或橫向、斜向)橢圓形,甚至如簸箕狀。與其向後移位側相連接處有新月形斑,稱為近視弧(conus,或伸展性近視弧,extensive conus)。近視弧對側視盤緣略呈棕色、境界模糊、嵴狀隆起的向上牽引弧(supertraction conus)。伸展性近視弧內側白色,為鞏膜暴露,外側為淺棕色,為色素上皮層消失、脈絡膜暴露所致。近視弧外側境界清楚,但往往與後極部萎縮區連成一片。近視弧在大多數病例位於視盤顳側,亦有位於顳上或顳下方。更為少見的是位於鼻側或下側,前者稱之為逆向性近視弧(inversive conus);後者稱為Fuchs弧(Fuchsconus)。當顳側近視弧向外、向上、向下不斷延伸時,可以環繞於整個視盤周圍,是為視盤周圍脈絡膜視網膜萎縮(circum papillary chorioretinal atrophy)。

3.黃斑出血與Fuchs斑 黃斑出血為脈絡膜(新生血管或無新生血管)的出血。暗紅色,一般為圓形,大小及數量不定。多見於黃斑或其附近視網膜血管下方。同一位置反覆出血,可使色素增生而導致Fuchs斑形成。

典型的Fuchs斑呈圓形或橢圓形,境界清晰,微微隆起。大小為0.3~1PD,黑色,有時在黑斑的邊緣可見出血。病變過程中,黑斑可以擴大或縮小,形態與顏色亦可有所改變,甚至分解成散在的色素點,但不會完全消失。

Fuchs斑見於單眼或雙眼,也偶有在一眼的眼底中見到2個黑斑。

4.後極部萎縮斑及漆裂紋樣損害 脈絡膜視網膜萎縮斑呈白色或黃白色。圓形或地圖狀。大小、數量不等,孤立或融合成大片。大片萎縮斑可與視盤周圍萎縮連接,成為包括視盤和黃斑在內的巨大萎縮區。萎縮斑內或其邊緣常有色素堆積,有時還可見到殘留的脈絡膜大血管。黃斑萎縮及其附近,常可見到分支狀或網狀的白色或黃白色線條,線條與眼底血管樣線條(angioid streaks in the fundus)相似,寬窄不一,邊緣不整齊或呈鋸齒狀,類似舊漆器裂紋,故稱漆裂紋樣損害(lacquer crack lesion)。

漆裂紋樣損害好發於黃斑及視盤至黃斑之間,是該處Bruch膜皸裂處色素上皮萎縮所致,FFA透見熒光

5.黃斑囊樣變性與黃斑裂孔 檢眼鏡下,黃斑可見一個境界清楚的圓形紅斑,直徑為1/3~1/2PD。紅斑周圍鄰接處視網膜稍帶灰色,如果伴有局限性脫離其周圍有反光圈。裂隙燈顯微鏡下,若為囊樣變性,則光切面有一菲薄的前囊壁切線;若為裂孔,則此線中斷。裂孔外壁切線與周圍視網膜面切線有錯位。

6.後鞏膜葡萄腫 眼球後段鞏膜過度延伸,後極部可發生局限性擴張,形成後葡萄腫(posterior staphyloma)。檢眼鏡下後葡萄腫如皿狀或火山口狀凹陷,邊緣可為斜坡形,亦可急劇陡峭,視網膜血管在邊緣處呈彎曲爬行。後葡萄腫底部與其邊緣部的屈光度相差頗大,這種屈光度的差異,是診斷後葡萄腫的一個重要依據(圖1~6)。

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7.周邊部視網膜囊樣變性及格子樣變性 常見於鋸齒緣附近,充分擴瞳後用雙目間接檢眼鏡或三面鏡檢查較易發現。囊樣變性呈圓形或類圓形紅色。在視網膜灰白色萎縮病灶的背景襯托下,境界清楚。萎縮性病灶周圍,還有交叉成網狀由視網膜末梢小血管白線化形成的白色線條,稱為格子樣變性(lattice degeneration)。囊樣變性破裂,形成視網膜裂孔

8.玻璃體液化混濁 玻璃體凝膠體解聚液化,有些部分濃縮成灰白色膜樣或條索狀混濁。在裂隙燈顯微鏡光切面檢查下,混濁物飄浮於玻璃體腔內。玻璃體液化可引起玻璃體前、後脫離,以後脫離為多見。

根據病人近視的發展過程及近視程度,同時根據眼底的典型改變,確診並不困難。

視盤傾斜的治療和預防方法

1.矯正屈光不正 以最低度數而達到最好的視力為最適宜。但有時度數太高,患者戴鏡後不適,則需適當減少度數,保持較好的視力而患者又可接受,以緩解過度集合引起的視疲勞。除了配戴眼鏡外還可用角膜接觸鏡矯正,以減少由戴眼鏡造成的視物變小與變形,也可擴大視野。放射狀角膜切開以及近來發展的準分子雷射可用來矯正近視,但對高度近視的矯正還有待進一步研究。

2.視覺衛生的宣傳教育 好的用眼習慣極為重要。如不要躺著或走動時看書、在做近距離工作時照明要適當,不能過暗或過強,光線最好從左上方照入,坐姿要端正,頭距離視物不能過近,一般33cm。每次看書時間不要過長,一般1次持續45min~1h為宜,在休息時雙眼向遠望,使眼放鬆休息。可配合做眼保健操以緩解視疲勞。這些視覺衛生教育在青少年尤為重要。

3.加強身心健康的教育 這尤其在青春發育期,要有好的飲食習慣,不能偏食或暴飲暴食。適當戶外鍛煉,充足的睡眠,以保護身體健康、精神飽滿的學習或工作,從而有利於視力的發育。

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