營養學/必需脂肪酸缺乏的症状
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Burr1929年給剛離乳幼鼠以無脂飼料,它們在2~3貯存器內能正常生長,然後生長速率下降,到8~10周停止生長,同時可見皮膚上有濕疹樣鱗皮,尤以尾部更為明顯。除鱗狀變外,還可壞死,腳爪及全身各部皮膚無處不受影響,口周圍皮膚粗糙、脫毛,肩胛中間最為明顯。
人類缺乏EFA的症状與鼠相似。
(1)皮膚症状與失水 由於細胞膜構造及功能失常所致,實際上所有易於見為的缺乏症状皆因此而起。毛細血管通透性及脆性增加,紅細胞脆性增加,易發生滲透性溶血,粒線體異常腫脹。皮膚呈現乾燥、脫屑、肥厚、鱗皮、毛髮稀疏,發生紅色斑疹或丘疹,有的嬰兒經三個月無脂靜脈營養後,三個半月發生軀幹及四肢片狀剝脫性皮炎。一般皮膚症状先見於前臂,個別成人皮膚症状不明顯。
(2)生長發育速率降低 由於粒線體功能失常,導致代謝率增高,而致能量不足,因而嬰兒生長遲緩。
(3)腸胃道及肝、腎異常 因腸道粘膜細胞分泌脂肪微粒的能力降低,而致腸內膜細胞中充滿脂肪,可以導致腹瀉。肝臟釋放極低密度脂蛋白的能力也降低,脂肪在肝中存積而形成脂肪肝。又由於脂肪中前列腺素缺乏,不能抑制脂解作用,因而大量脂肪酸湧向肝臟,也促進脂肪肝的形成。腎臟可有退行性變化。
(4)血小板功能失常 由於前列腺素合成受影響,血小板粘附性增加,易於聚集,但有的EFA缺乏的新生兒發生血小板解聚異常迅速,以致有出血傾向。由此可見,EFA缺乏症状反映了前列腺素缺乏的症状。
(5)易感染 用缺少EFA的奶製品餵養的嬰兒,易於感染,EFAD患兒可死於感染。
(6)血脂及體脂組成異常 用無脂肪的靜脈營養幾日後,就可發現血清甘油三酯中16:1及18:1脂肪酸較對照者增加,這是由膳食中碳水化合物形成的。正常嬰兒膽固醇酯中的脂肪酸主要為18:2ω6及18:1ω9,含20:4ω6可達54±1.6% ,而20:3ω9僅有痕迹量。缺乏EFA時,20:3ω9升高,20:4ω6降低。血清磷脂中的脂肪酸構成的變化最明顯,因其中含有更多的20:4ω6及其長鏈多不飽和脂肪酸,缺乏EFA時可首先見到血清磷脂中16:1及18:1增加,20:4ω6及18:2ω6及18:2ω6降低,20:3ω9增加,然後血清中有同樣變化。血清中w6脂肪酸減少後,繼之以臟器脂類中w6脂肪酸的減少。成人血漿及血小板中脂肪酸組成也有類似變化。嬰兒血中脂肪酸組成變化快,可能因其體內18:2ω6儲存少而生長組織對其需要更高之故。如一個嬰兒4月用無脂靜脈營養4.5個月後,死於感染,其血清卵磷脂中20:3ω9/20:4ω6比值為5.95,胰、肝、腎上腺、腎、結腸、脊髓中脂肪酸此比值分別為6.0、4.95、3.93,2.69、2.53,及1.1。20:3w9/20:4w6比值也可簡作T3/T4(表21-1)。
表21-1正常成人與EFAD患者血漿及血小板中脂肪組成(%)(X±SE)
脂肪酸 | 血漿管 | 血小板 | 血清卵磷脂 | ||
正常人(8例) | EFAD患者(9例) | 正常人(11例) | EFAD患者(9例) | DFAD嬰兒 | |
16:0 | 18.9±0.6 | 24.2±0.81 | 19.0±0.78 | 21.7±1.7 | 30.1 |
16:1ω7 | 3.8±0.42 | 16.9±1.0 | 6.5±0.74 | 11.6±1.2 | 5.5 |
18:0 | 3.9±0.24 | 4.50±0.24 | 7.1±0.68 | 5.5±0.58 | 12.3 |
18:1ω9 | 17.9±0.85 | 24.8±0.95 | 22.8±1.2 | 21.3±1.1 | 30.8 |
18:2ω6 | 38.3±1.8 | 12.2±1.9 | 17.3±1.6 | 14.8±4.8 | 1.8 |
18:3ω3 | 0.64±0.06 | 0.41±0.27 | 0.56±0.11 | 0.92±0.86 | — |
20:0 | 0.83±0.06 | 1.3±0.17 | 0.61±0.08 | 1.2±0.49 | — |
20:3ω9 | 0 | 1.6±0.21 | 0 | 1.1±0.08 | 13.1 |
20:3ω6 | 1.1±0.09 | 1.4±0.09 | 1.0±0.13 | 1.5±0.41 | — |
20:4ω6 | 8.1±0.38 | 5.1±0.34 | 9.6±0.94 | 6.3±0.98 | 2.2 |
T3/T4 | 0 | 0.31±0.05 | 0 | 0.20±0.01 | 5.95 |
21.4 診斷
如前所述EFAD患者血漿中脂肪酸組成有變化,最明顯的是正常人血漿中20:3ω9為痕迹量,EFAD患者20:3ω9增多。正常情況下亞油酸可以抑制油酸的代謝,18:1ω9很少形成20:3ω9,當ω6脂肪酸缺乏時,18:1ω9代謝不受抑制,20:3ω9形成較多(見圖21.2),18:3ω9與20:4ω6的比例增加到較大,一般認為血漿中T3/T4比值(triene/tetraene)>0.4表示有EFAD,Holman 1979年提出此值>0.2表示有EFAD。有人認為血清中磷脂內含有的20:4ω6及其他長鏈PUFA 所佔比例較大,可作為觀察膳食中EFA含量影響的最佳指標。Martin Preaene認為如檢查EFAD患者血漿呂磷脂醯膽鹼(即卵磷脂)中的脂肪組成,triene/tetraene比值可定為「1」,較更有臨床意義。一般在血中脂類的T3/T4比值有顯著變化後,至少一方有臨床症状出現,故可用此比值作為EFAD早期診斷指標。而皮膚症状及營養史可作為臨床症状的診斷指標。
圖21-2 亞油酸對油酸代謝的限制
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