營養學/克山病的病理改變

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克山病病理主要見於心臟,表現為多發性灶性心肌壞死及其修復過程。其他胖器組織的病變不佔重要地位。

20.5.1 心臟的大體改變

心臟多有不同程度的增重,橫徑增大。心腔普遍擴張,房、室壁厚度常無明顯改變。心肌色澤暗,彈性差,切面可見多數條索狀或斑點狀病變,灰白或灰黃色,不規則分布於肌壁內,一般左室壁及室間隔受累較重。 心外膜及凡內膜一般無異地常。少數病例可見附壁血栓冠狀動脈無明顯狹窄或阻塞。

20.5.2 心臟的組織病理改變

心肌組織切片可見大小和形狀不一的病灶成簇或成帶分布。有的病例可見病灶分布與冠狀動脈 的小分枝走行一致。病灶內心肌實質細胞發生變性壞死。被及的傳導組織同樣可以受累。壞死的方式可分為液化和凝固性兩種類。

液化性壞死心肌細胞的漸進性浴解過程。開始肌漿內出現數目不等和小空泡,繼之空泡擴大、融合而細胞內其他成分逐漸消失,終於整個心肌細胞消失。凝固性壞死是心肌細胞的急性壞死方式。肌細胞失去原有紋理而呈現不規則的紅染顆塊及橫帶,隨後出現大量世噬細胞吞噬壞死細胞殘骸,並由膠原纖維增生形成瘢痕。這兩種類型的壞死經常混合存在,但不同地區或不同型別的病例可 以某一類型壞死為主。

20.5.3 .心肌的超微結構改變

溶解性壞死的肌細胞表現為粒線體高度腫脹基質透明,嵴斷裂消失,形成一些氣球樣囊胞,堆積在核周圍或原纖維之間。這種氣球樣變的粒線體壓擠原纖維及其他細胞器,原纖維逐漸變形,肌節鬆弛以至解體。最後剩下殘留的肌膜被 少量散亂的肌絲及無定形的分解產物包圍。凝固性壞死的心肌細胞表現為原纖維高度收縮和斷裂,形成大小不等 的肌絲質團塊及多個肌節緊縮而成的異常收縮帶。受損細胞 的粒線體結構緊密,與肌絲質團交錯分布。肌核固縮,核 染色質凝集成大塊。肌膜模糊不清或斷裂。除上述兩種基本改變外,在電鏡下還可以看到肌漿網擴張,肌膜高度彎曲 ,溶本科體及脂肪滴增多等 多種改變。在病變的心肌細胞內還看到了一些特殊的顆粒結構,其性質尚未明了。

2.5.4 其他臟器組織的病變

和心臟相比,其他臟器的改變很輕。骨胳肌中有時可檢出細小的壞死灶,以膈肌較常 見。小兒病例常伴間質性肺炎,肝脂肪變性脾臟淋巴結內淋巴濾胞生髮中心細胞增生及吞噬活躍。各臟器的瘀血性改變與病程和心功能代償狀態有關。

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