脊髓內空洞形成
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脊髓空洞症亦稱脊髓空洞積水症，是一種緩慢進行性的脊髓變性病;以脊髓內空洞形成與膠質增生為病理特徵。
目錄 |
脊髓內空洞形成的原因
病因：脊髓空洞、側索硬化形成的具體原因目前尚沒有一致準確的認識，大體可分為先天性和後天性，先天性多合併小腦扁桃體下疝畸形Ⅰ型，後天性常因外傷、腫瘤、炎症等引起。
脊髓內空洞形成的診斷
診斷：脊髓空洞症一般緩慢起病，漸進性加重。患者常因疼痛、上肢和軀幹麻木感、上肢尤其手部無力、肌肉萎縮或動作不靈活等原因就診。
脊髓空洞症的臨床表現主要可分以下三方面：
1、起病症狀 因脊髓空洞常在一側的頸膨大的后角基底部，起病常為一側的頸肩部和上肢的麻木、疼痛、肌力減弱及頭痛;也有手部肌肉萎縮持續多年的;常有因痛覺、溫度覺喪失以致手部燙傷或燒傷而不自知疼痛者;此外還有下肢僵硬無力、麻木、行走困難;或面部、軀體排汗異常;少數病例有暈眩、復視或跌倒發作現象。
2、感覺異常 通常表現為一側或兩側上肢痛覺和溫度覺減退或消失;或可有麻木感，嚴重者手被燙傷或刀割傷而不知覺;或伴有頸、肩、背或上肢的疼痛。部分患者下肢亦有感覺異常。
3、運動異常 主要表現為一側或雙側上肢力量下降;手部肌肉萎縮，嚴重者小指及無名指不能伸直，手呈爪形;頸、肩、臂部肌肉萎縮。部分患者有下肢運動障礙。部分症状持續進展或不治療的患者晚期可能癱瘓。
4、神經營養障礙 如早期：出現一側肢體和軀幹皮膚乾燥少汗;中期：出現脊柱、上肢關節變形;晚期：可出現大小便失禁。
5、延髓損害 延髓損害常由頸髓空洞向上擴延所致。如三叉神經脊束核受侵，多表現為單側面部麻木和節段性向心性痛、溫度覺障礙，呈「洋蔥皮樣」分布形式，並伴有解膜反射減弱或消失;如疑核受侵則有同側的軟齶和聲帶麻痹，導致飲水嗆咳、吞咽困難、構音障礙、懸雍垂偏斜和咽反射消失;如舌下神經核受侵則同側舌肌萎縮及肌肉顫動，伸舌偏向病側;如前庭小腦束或內側縱束受侵，可出現眼球震顫、眩暈和步態不穩等;如侵害脊髓丘腦束和錐體束則出現對側半身淺感覺障礙和錐體束征。
上述各組症状與體征除因延髓空洞本身病變外，還可由於後顱畸形、顱頸連接部的發育異常或局部蛛網膜粘連導致延髓和後組腦神經包括Ⅸ~Ⅻ對腦神經受損而出現的相應症状與體征。
脊髓內空洞形成的鑒別診斷
脊髓內空洞形成的鑒別診斷：
1、脊髓缺血：脊髓缺血所引發一系列損傷性生化改變將導致細胞內鈣聚集，氧自由基含量增高，從而損傷脊髓內神經元，造成不可逆的脊髓功能損害。脊髓缺血比腦缺血少見，主要原因為：脊髓動脈硬化比腦動脈少;脊髓供血網路豐富;脊髓對缺血有較強耐受力。由脊髓本身病變所引起的脊髓缺血，症状可為短暫性的，也可呈永久性的。脊髓缺血逐漸嚴重後也可呈進行性截癱，產生感覺缺失平面及膀胱等括約肌障礙。
2、脊髓橫貫損害：脊髓橫貫損害由於感染直接引起或感染誘發所引起的脊髓功能失常導致全部或大多數神經束的神經衝動傳導阻滯，局限於數個節段的急性橫貫性脊髓炎症。多數在急性感染或疫苗接種後發病。表現為脊髓病變水平以下的肢體癱瘓，感覺缺失和膀胱、直腸、植物神經功能障礙。是常見的脊髓疾病之一。發病可見於任何季節，但以冬末春初及秋末冬初更為覺見。
診斷：脊髓空洞症一般緩慢起病，漸進性加重。患者常因疼痛、上肢和軀幹麻木感、上肢尤其手部無力、肌肉萎縮或動作不靈活等原因就診。
脊髓空洞症的臨床表現主要可分以下三方面：
1、起病症狀 因脊髓空洞常在一側的頸膨大的后角基底部，起病常為一側的頸肩部和上肢的麻木、疼痛、肌力減弱及頭痛;也有手部肌肉萎縮持續多年的;常有因痛覺、溫度覺喪失以致手部燙傷或燒傷而不自知疼痛者;此外還有下肢僵硬無力、麻木、行走困難;或面部、軀體排汗異常;少數病例有暈眩、復視或跌倒發作現象。
2、感覺異常 通常表現為一側或兩側上肢痛覺和溫度覺減退或消失;或可有麻木感，嚴重者手被燙傷或刀割傷而不知覺;或伴有頸、肩、背或上肢的疼痛。部分患者下肢亦有感覺異常。
3、運動異常 主要表現為一側或雙側上肢力量下降;手部肌肉萎縮，嚴重者小指及無名指不能伸直，手呈爪形;頸、肩、臂部肌肉萎縮。部分患者有下肢運動障礙。部分症状持續進展或不治療的患者晚期可能癱瘓。
4、神經營養障礙 如早期：出現一側肢體和軀幹皮膚乾燥少汗;中期：出現脊柱、上肢關節變形;晚期：可出現大小便失禁。
5、延髓損害 延髓損害常由頸髓空洞向上擴延所致。如三叉神經脊束核受侵，多表現為單側面部麻木和節段性向心性痛、溫度覺障礙，呈「洋蔥皮樣」分布形式，並伴有解膜反射減弱或消失;如疑核受侵則有同側的軟齶和聲帶麻痹，導致飲水嗆咳、吞咽困難、構音障礙、懸雍垂偏斜和咽反射消失;如舌下神經核受侵則同側舌肌萎縮及肌肉顫動，伸舌偏向病側;如前庭小腦束或內側縱束受侵，可出現眼球震顫、眩暈和步態不穩等;如侵害脊髓丘腦束和錐體束則出現對側半身淺感覺障礙和錐體束征。
上述各組症状與體征除因延髓空洞本身病變外，還可由於後顱畸形、顱頸連接部的發育異常或局部蛛網膜粘連導致延髓和後組腦神經包括Ⅸ~Ⅻ對腦神經受損而出現的相應症状與體征。
脊髓內空洞形成的治療和預防方法
預防：本病發展緩慢。治療方法，目前尚欠滿意。一般治療採用神經營養藥物，過去曾採用同位素治療、放射治療及中藥治療，但療效不確切。目前趨向於採取手術治療，但尚缺乏公認的、統一的手術方式。對本病的治療有一般治療和手術治療。
1、一般治療 給予維生素B(B1、B2、B12)、維生素E、彌可寶、三磷酸腺苷(ATP)、輔酶A等神經營養藥物。對早期病例以往曾用深部放射線治療，或口服131碘以抑制膠質增生，防止空洞進一步擴延。注意保護受累肢體，避免燙傷、熱傷及其它意外損傷;有意識進行針對性的活動與鍛煉，可以做按摩理療，以延緩肌肉萎縮或促其復原，防止關節攣縮。
2、手術治療 如同對其病因缺乏統一認識一樣，脊髓空洞症的手術治療目前亦缺乏公認統一的方式，在治療上也只能對症治療，無法從根源治癒脊髓空洞症。手術後，大多數患者空洞縮小，手術近期療效較明顯;術後對患者進行隨訪，並通過定期觀察空洞及脊髓變化，結果發現大部份患者術後後期又出現空洞增大，症状加重。
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