胼胝體進行性變性

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胼胝體進行性變性既往文獻稱作Marchliafara-Bignami病,是一種並發於慢性酒精中毒的罕見疾病。多為中年男性,常與營養不良和其他酒精性疾病共存。病變主要侵犯胼胝體中間層,其次為鄰近的大腦白質小腦中腳也可受累。無特異治療方法,預後不良。

目錄

胼胝體進行性變性的病因

(一)發病原因

本病屬於與酒精中毒有關,但發病機制未明的疾病。主要侵犯胼胝體中間層,其次為鄰近的大腦白質小腦中腳也可受累。視放射前連合受累罕見。病變部位呈對稱性髓鞘脫失。部分或整個胼胝體受累,以中央部分的纖維受累最重。損害區域肉眼觀察呈灰色軟化帶。鏡檢有殘餘的膠質及血管,病變與血管之間無明顯關係。

(二)發病機制

Marchliafara-Bignami病發病機制不清,長期酗酒無疑是明顯的危險因素,確已證實大量無節制地飲酒,對機體許多器官系統均有很大的損害作用,神經系統酒精濫用致病的主要靶器官之一。但本病也見於非嗜酒者。實驗性氰中毒一氧化碳中毒可致本病,故可能與缺血缺氧有一定關係。

胼胝體進行性變性的症状

1.本病最早由Marchliafara和Bignami(1903)報導。該病主要發生在對各種酒精飲料成癮的、嚴重酒精中毒的中年男性。

2.Marchliafara-Bignami病的臨床表現無特徵性,與其他酒精中毒導致的神經系統損害相似,但患者多有認知和行為異常。常表現為焦慮不安、情感淡漠幻覺、情緒障礙和行為反常。病人在幾年內可發生進行性痴呆。有的表現為周期性木僵昏迷,並可出現震顫、抽搐譫妄和幻覺。嚴重者可迅速昏迷而死亡。還有的患者表現有語言障礙、動作遲緩、強直癱瘓大小便失禁等。

3.體征可有原始的吸吮反射抓握反射和伸性肌強直等。部分病例CTMRI可顯示胼胝體變窄和局限性萎縮

本病診斷非常困難,如嚴重的慢性酒精中毒患者出現上述臨床表現,應懷疑本病。但死前很少明確診斷。通常是死後屍體解剖確診。少數病例CT或MRI能顯示胼胝體病變。

胼胝體進行性變性的診斷

胼胝體進行性變性的檢查化驗

1.血、尿酒精濃度的測定 有診斷及中毒程度評估意義。

2.其他血液檢查 包括血生化、肝功、腎功、出凝血功能及免疫球蛋白等。

3.心電圖腦電圖、腦CTMRI檢查,有鑒別診斷及中毒程度評估意義。

4.肌電圖神經電生理檢查,有鑒別診斷意義。

胼胝體進行性變性的鑒別診斷

1.應注意與引起昏迷疾病相鑒別,如鎮靜催眠藥中毒一氧化碳中毒腦卒中顱腦外傷等。

2.還應與精神病癲癇窒息性氣體中毒、低糖血症等相鑒別。

3.智能障礙人格改變,應與其他腦病引起的痴呆鑒別。

胼胝體進行性變性的併發症

濫用酒精對人體許多器官系統均有很大的損害作用,現已證實酒精中毒可引起消化道炎症肝腎功能損害、嚴重心律失常充血性心力衰竭心臟附壁血栓形成心肌病心肌梗死高血壓,以及血小板數增多、凝集功能增加和纖維蛋白自發性溶解時間延長等。

胼胝體進行性變性的預防和治療方法

少量合理飲酒對人體可能有一定益處,避免長期大量飲酒是預防酒精中毒導致的Marchliafara-Bignami病的主要措施。本病也見於非嗜酒者,氰中毒一氧化碳中毒也可致本病,故預防原發病十分重要。

胼胝體進行性變性的西醫治療

(一)治療

1.首先要戒酒,戒酒後腦功能有可能逐漸改善。

2.除積極治療酒精中毒一氧化碳中毒等原發病外,無特異治療方法。

3.對症可給予多種維生素治療。同時應對症給予增加腦組織營養、改善神經細胞代謝等治療。

(二)預後

本病預後不良,極少恢復,嚴重者可迅速昏迷而死亡。部分病人在幾年內可出現痴呆,並呈進行性發展,到後期呈完全性痴呆、強哭強笑、四肢強直肌肉萎縮、不能行走和臥床不起,甚或去皮質狀態等。最終多死於併發症,常在死後屍體解剖方能確診。

參看

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