腎上腺皮質激素不足
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因腎上腺本身的原因而致的腎上腺皮質激素分泌不足的一較少見的內分泌疾病。
腎上腺皮質激素(adrenocortical hormones)是腎上腺皮質所分泌的激素的總稱，屬甾體類化合物。可分為三類：①鹽皮質激素(mineralocorticoids)，由球狀帶分泌，有醛固酮(aldosterone)和去氧皮質酮(desoxycortone, desoxycorticosterone)等。②糖皮質激素(glucocorticoids)，由束狀帶合成和分泌，有氫化可的松(hydrocortisone)和可的松(cortisone)等，其分泌和生成受促皮質素(ACTH)調節。③性激素，由網狀帶所分泌，通常所指腎上腺皮質激素，不包括後者。臨床常用的皮質激素是指糖皮質激素。
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腎上腺皮質激素不足的原因
(一)慢性腎上腺皮質功能減退症(Addison病) 因感染創傷和手術等應激情況或停服激素而誘發腎上腺皮質功能急性低減
(二)長期大量腎上腺皮質激素治療 抑制下丘腦-垂體-腎上腺軸功能即使停藥1年其功能仍處於低下狀態尤其對應激的反應性差Oyama研究長期用類固醇治療的14例病人在麻醉誘導前誘導後30min和手術後1h測血皮質醇分別為107±18μg/L(10.7±1.8μg/dl)108±15μg/L(10.8±1.5μg/dl)和148±25μg/L(14.8±2.5μg/dl)而對照組10例在這3個時間的血皮質醇分別為108±14μg/L(10.8±1.4μg/dl)175±16μg/L(17.5±1.6μg/dl)和263±18μg/L(26.3±1.8μg/dl)因此長期接受皮質激素治療的病人遇到應激時如不及時補充或增加激素劑量也將發生急性腎上腺皮質功能減退
(三)腎上腺手術後 因依賴下丘腦垂體的腎上腺皮質增生或腎上腺外疾病(如轉移性乳腺癌)作腎上腺切除術;或者腎上腺腺瘤摘除術後存留的腎上腺常萎縮下丘腦-垂體-腎上腺軸的功能由於腺瘤長期分泌大量皮質醇而受抑制其功能的恢復需時至少9個月或1年以上如不補充激素或在應激狀況下不相應增加激素劑量也可引起急性腎上腺皮質功能減退
(四)急性腎上腺出血 常見的為嚴重敗血症主要是腦膜炎雙球菌敗血症引起腎上腺出血與彌散性血管內凝血有關其他細菌所致敗血症流行性出血熱等也可並發腎上腺出血
(五)先天性腎上腺皮質增生 至今已知有九種酶的缺陷有21羥化酶11β羥化酶17α羥化酶18羥化酶18氧化酶Δ5-3β羥類固醇脫氫酶22碳鏈酶17β羥類固醇脫氫酶和1720裂解酶多數酶均為皮質醇合成所必需其中Δ5-3β羥類固醇脫氫酶22碳鏈酶與18羥化酶和18氧化酶等缺陷也可影響瀦鈉激素的合成
腎上腺皮質激素不足的診斷
A、血、尿皮質醇水平測定。多數病人血、尿皮質醇及尿17-羥皮質類固醇測定低於正常，也可在正常低限，故需多次測定，血漿皮質消失。
B、血漿促腎上腺皮質激素及其相關肽N-POMC的測定。用放射免疫法測定血漿促腎上腺皮質激素及相關肽N-POMC水平，可較正常人高5～50倍，而繼發性腎上腺皮質功能低下者一般低於正常或在正常低限，故此項檢查對艾迪生病的診斷有極重要意義。
C、促腎上腺皮質激素興奮試驗：是艾迪生病確診的重要指標，可測定腎上腺皮質分泌皮質醇的儲備功能。 做法：將促腎上腺皮質激素25u加入5%葡萄糖液500ml中每天勻速靜脈點滴8小時，共3日，於對照日及刺激第1天，第3天分別留24小時尿測定尿游離皮質醇或17-羥皮質類固醇水平。艾迪生病患者基礎對照值低於正常及促腎上腺皮質激素刺激3日後仍無顯著上升反應，而正常人促腎上腺皮質激素刺激1日後即可比對照日上升1～2倍。如病情較重者，應同時用地塞米松治療，以防止發生腎上腺危象。
D、其他。如腹平片及腎上腺CT掃描示腎上腺區有鈣化陰影，則可肯定腎上腺結核所致艾迪生病的診斷。此外，腎上腺CT掃描如發現雙腎上腺萎縮，也可有助於自身免疫性腎上腺炎的診斷。如能測定血中抗腎上腺抗體則對自身免疫性腎上腺炎是一個很好的指標。
腎上腺皮質激素不足的鑒別診斷
需與以下症状相互鑒別：
皮質激素升高：腎上腺皮質合成和分泌的一類甾體化合物，主要功能是調節動物體內的水鹽代謝和糖代謝。皮質激素又有過多的嚴重不良反應,皮質激素的不良反應有：類皮質功能亢進，類固醇性糖尿病，肌萎縮和骨質疏鬆，誘發和加重感染，誘發和加重潰瘍，誘發精神症状，並發眼病，致畸胎，不恰當地停藥還可能出現皮質功能不足、激素停藥綜合證和症状反跳等弊病。
鹽類皮質激素分泌過少：主要作用於鈉、鉀、氯化物和水代謝，故有鹽皮質激素之稱。這類激素中有醛固酮和脫氧皮質酮等，其中以醛固酮的作用為最強。鹽皮質激素有保鈉排鉀的作用，促進腎小管對鈉的重吸收和排鉀的作用，從而維持血漿中鈉、鉀的適當濃度。當腎上腺皮質機能亢進(如柯興氏症候群)，11-脫氧皮質酮分泌過多時，可因體內保 留鈉和水超過限度而導致水腫，血量增加、血壓升高、高血糖、低血鉀等。反之，若腎上腺皮質機能不足時，糖及礦物質的代謝紊亂，引起青銅色病，或稱為「阿狄森氏病」，表現出肌肉無力，血壓下降，皮膚色素沉著和血糖過低，血中鈉減少而鉀增多，同時血液失水而濃縮等症状，嚴重時危及生命。
糖類皮質激素分泌過少：糖皮質激素過少則一般見於繼發性腎上腺皮質功能減退症患者。
A、血、尿皮質醇水平測定。多數病人血、尿皮質醇及尿17-羥皮質類固醇測定低於正常，也可在正常低限，故需多次測定，血漿皮質消失。
B、血漿促腎上腺皮質激素及其相關肽N-POMC的測定。用放射免疫法測定血漿促腎上腺皮質激素及相關肽N-POMC水平，可較正常人高5～50倍，而繼發性腎上腺皮質功能低下者一般低於正常或在正常低限，故此項檢查對艾迪生病的診斷有極重要意義。
C、促腎上腺皮質激素興奮試驗：是艾迪生病確診的重要指標，可測定腎上腺皮質分泌皮質醇的儲備功能。 做法：將促腎上腺皮質激素25u加入5%葡萄糖液500ml中每天勻速靜脈點滴8小時，共3日，於對照日及刺激第1天，第3天分別留24小時尿測定尿游離皮質醇或17-羥皮質類固醇水平。艾迪生病患者基礎對照值低於正常及促腎上腺皮質激素刺激3日後仍無顯著上升反應，而正常人促腎上腺皮質激素刺激1日後即可比對照日上升1～2倍。如病情較重者，應同時用地塞米松治療，以防止發生腎上腺危象。
D、其他。如腹平片及腎上腺CT掃描示腎上腺區有鈣化陰影，則可肯定腎上腺結核所致艾迪生病的診斷。此外，腎上腺CT掃描如發現雙腎上腺萎縮，也可有助於自身免疫性腎上腺炎的診斷。如能測定血中抗腎上腺抗體則對自身免疫性腎上腺炎是一個很好的指標。
腎上腺皮質激素不足的治療和預防方法
病是因雙側腎上腺皮質破壞，腎上腺糖皮質激素和鹽皮質激素分泌不足引起。其病因有自身免疫、腎上腺結核、真菌感染、白血病細胞浸潤和腫瘤轉移等。早期發現十分必要，若皮膚色素沉著，全身虛弱，乏力，消瘦，頭暈眼花，直立性暈厥，應儘早找醫生檢查，經實驗室檢查確診本病後，立即給予高鹽飲食及激素替代治療。去除病因。積極預防應激(如感染、外傷)，避免危象發生。
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