病理學/麻風
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麻風（leprosy）是由麻風桿菌引起的一種慢性傳染病，主要病變在皮膚和周圍神經。臨床表現為麻木性皮膚損害、神經粗大，嚴重者甚至肢端殘廢。本病在世界上流行甚廣，我國則流行於廣東、廣西、四川、雲南以及青海等省、自治區。建國後由於積極防治，本病已得到有效的控制，發病率顯著下降。
【病因及傳染途徑】
本病由麻風分支桿菌感染引起，從染色特性而論，麻風菌和結核桿菌一樣，是一種抗酸菌。麻風菌的形態和結核菌相似，但較粗短，人工培養迄今尚未成功。本病的傳染途徑尚未十分明了，其傳染源為瘤型和界限類患者，患者的鼻、口分泌液、汗液、淚液、乳汁、精液及陰道分泌物均含麻風菌，通常認為主要傳染方式是藉上述分泌液或患者皮膚病變的微小傷口（甚至無破損的病變皮膚）排出的菌感染他人，一般系通過長期的直接接觸，但間接接觸（通過衣服、用具）可能也起一定作用。麻風桿菌侵入體內後，先潛伏於周圍神經的鞘膜細胞或組織內的巨噬細胞內，受染後是否發病以及發展為何種病理類型，取決於機體的免疫力。對麻風桿菌的免疫反應以細胞免疫為主，患者雖亦有特異性抗體的產生，但抗體對抑制和殺滅麻風桿菌似不起重要作用。在細胞免疫力強的狀態下，麻風桿菌將被巨噬細胞消滅而不發病，反之，麻風桿菌得以繁殖，引起病變。本病的潛伏期長達2～4年，但也有在感染數月後發病者。
麻風桿菌不能體外培養，使該菌表型鑒定困難。最近，用麻風桿菌特異核酸探針以點印跡雜交可分析活檢組織中的麻風桿菌。PCR技術已被迅速應用於麻風病的診斷。
【病理變化】
由於患者對麻風桿菌感染的細胞免疫力不同，病變組織乃有不同的組織反應。據此而將麻風病變分為下述兩型和兩類：
1．結核樣型麻風（tuberculoid leprosy） 本型最常見，約佔麻風患者的70％，因其病變與結核性肉芽腫相似，故稱為結核樣麻風。本型特點是患者有較強的細胞免疫力，因此病變局限化，病灶內含菌極少甚至難以發現。病變發展緩慢，傳染性低。主要侵犯皮膚及神經，絕少侵入內臟。
（1）皮膚：病變多發生於面、四肢、肩、背和臀部皮膚，呈境界清晰、形狀不規則的斑疹或中央略下陷、邊緣略高起的丘疹。鏡下，病灶為類似結核病的肉芽腫，散在於真皮淺層，有時病灶和表皮接觸。肉芽腫成分主要為類上皮細胞，偶有Langhans巨細胞，周圍有淋巴細胞浸潤（圖18-17）。病灶中央極少有乾酪樣壞死，抗酸染色一般不見抗酸菌。因病灶多圍繞真皮小神經和皮膚附件，故引起局部感覺減退和閉汗。病變消退時，局部僅殘留少許淋巴細胞或纖維化，最後，炎性細胞可完全消失。
圖18-17 結核樣型麻風
真皮內有主由類上皮細胞構成的結節狀病灶，其中可見Langhans細胞，頗似結核結節，但中央無乾酪樣壞死
（2）周圍神經：最常侵犯耳大神經、尺神經、橈神經、腓神經及脛神經，多同時伴有皮膚病變，純神經麻風而無皮膚病損者較少見。神經變粗，鏡下有結核樣病灶及淋巴細胞浸潤。和皮膚病變不同的是神經的結核樣病灶往往有乾酪樣壞死，壞死可液化形成所謂「神經膿腫」。病變愈復時類上皮細胞消失，病灶纖維化，神經的質地因而變硬。神經的病變除引起淺感覺障礙外，還伴有運動及營養障礙。嚴重時出現鷹爪手（尺神經病變使掌蚓狀肌麻痹，使指關節過度彎曲、掌指關節過度伸直所致）、垂腕、垂足、肌肉萎縮、足底潰瘍以至指趾萎縮或吸收、消失。在有效的防治措施下，上述肢體改變已不復見到。
2．瘤型麻風（lepromatous leprosy） 本型約佔麻風患者的20％，因皮膚病變常隆起於皮膚表面，故稱瘤型。本型的特點是患者對麻風桿菌的細胞免疫缺陷，病灶內有大量的麻風桿菌，傳染性強，除侵犯皮膚和神經外，還常侵及鼻粘膜、淋巴結、肝、脾以及睾丸。病變發展較快。
（1）皮膚：初起的病變為紅色斑疹，以後發展為高起於皮膚的結節狀病灶，結節境界不清楚，可散在或聚集成團塊，常潰破形成潰瘍。多發生於面部、四肢及背部。面部結節呈對稱性，耳垂、鼻、眉弓的皮膚結節使面容改觀，形成獅容（facies leontina）。
鏡下，病灶為由多量泡沫細胞（foamy cell）組成的肉芽腫，夾雜有少量淋巴細胞。泡沫細胞來源於巨噬細胞，在吞噬麻風桿菌後，麻風桿菌的脂質聚集於巨噬細胞漿內，乃使後者呈泡沫狀。抗酸染色可見泡沫細胞內含多量麻風桿菌，甚至聚集成堆，形成所謂麻風球（globus leprosus）。病灶圍繞小血管和附件，以後隨病變發展而融合成片，但表皮與浸潤灶之間有一層無細胞浸潤的區域（圖18-18），這是結核樣型麻風所沒有的。由於患者對麻風桿菌的細胞免疫缺陷，病灶內不出現類上皮細胞，淋巴細胞也很少。經治療病變消退時，麻風桿菌數量減少，形態也由桿狀變為顆粒狀，泡沫細胞減少或融合成空泡，纖維組織增生。最後病灶消退僅留瘢痕。
圖18-18 瘤型麻風
表皮萎縮變薄，真皮內有泡沫細胞的瀰漫浸潤，後者與表皮層間有一薄層無細胞浸潤區相隔
（2）周圍神經：受累神經也變粗，鏡下，神經纖維間的神經束衣內有泡沫細胞和淋巴細胞浸潤，抗酸染色可在泡沫細胞和Schwann細胞內查得多量麻風桿菌。晚期，神經纖維消失而被纖維瘢痕所代替。神經病變的臨床表現和結核樣型相似。
（3）粘膜：鼻、口腔，甚至喉和陰道粘膜均可受累，尤以鼻粘膜最常發生病變。
（4）臟器：肝、脾、淋巴結和睾丸等臟器常被瘤型麻風波及，可伴有肝、脾和淋巴結的腫大。鏡下皆見泡沫細胞浸潤。睾丸的曲細精管如有泡沫細胞浸潤，可使精液含有麻風菌而通過性交傳染他人。
3．界限類麻風（borderline leprosy） 本型患者免疫反應介於瘤型和結核樣型之間，病灶中同時有瘤型和結核樣型病變，由於不同患者的免疫反應強弱不同，有時病變更偏向結核型或更偏向瘤型。在瘤型病變內有泡沫細胞和麻風菌。
4．未定類麻風 本類是麻風病的早期改變，病變非特異性，只在皮膚血管周圍或小神經周圍有灶性淋巴細胞浸潤。抗酸染色不易找到麻風菌。多數病例日後轉變為結核樣型。少數轉變為瘤型。
麻風的早期診斷和分型有賴於活體組織檢查。及時的有效治療可治癒。
參看
 肺外器官結核病 | 傷寒  |
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