手部功能完全喪失

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斜視性弱視就是由於斜視引起復視和混淆,使患者感到不適,視中樞就主動抑制來自斜視眼的黃斑視覺衝動,該眼由於黃斑長期被抑制,從而導致的弱視稱為斜視性弱視。

目錄

手部功能完全喪失的原因

(一)發病原因

共同性斜視的病因目前還未能徹底了解,形成共同性斜視的因素是多方面的,就某一斜視病人而言,也可能是幾種因素共同作用的結果。

病因學說不一,雖然各有一定的理論根據,但尚無一種學說能夠解釋所有的共同性斜視問題。

1、調節學說:眼的調節作用與眼的集合作用是互相聯繫的,一定的調節帶來相應的集合。常常由於調節—集合反射過強,其內直肌的作用有超出外直肌的趨向,而形成共同性內斜視近視眼看近目標時少用或不用調節,集合力同時減弱,因此其內直肌的張力減低,有時就形成了共同性外斜視。近年來很多事實證明AC/A(調節 性集合/調節,即每一屈光度調節所引起集合的三稜鏡屈光度的數量-三稜鏡度/屈光度)比值,與眼位偏斜有密切關係。

2、雙眼反射學說雙眼單視是一個條件反射,是依靠融合功能來完成,是後天獲得的。如果在這個條件反射形成的過程中兩眼視力不同,一眼視力受到明顯的感覺或運動障礙(如單眼高度屈光不正,單眼屈光間質、眼底或視神經的病變等)妨礙了雙眼單視的功能,就會產生一種眼位分離狀態即斜視。

3、解剖學說:某一眼外肌發育過度或發育不全、眼外肌附著點異常,眼眶的發育、眶內筋膜結構的異常等,均可導致肌力不平衡而產生斜視。譬如內斜可能由於內直肌發育過強或外直肌發育不良或兩者同時存在而引起。

4、遺傳學說:臨床上常見在同一家族中有許多人患有共同性斜視。文獻上統計數字不盡相同。有的報導多達50%的患者有家族性的傾向,也有報導僅10%上下者,這些事實使人們考慮斜視可能與遺傳因素有關。

(二)發病機制

1.解剖因素 眼外肌先天發育異常、眼外肌附著位置異常、肌肉鞘膜異常、眼球筋膜與眼眶發育異常等因素,均可能引起眼外肌力量不均衡,繼而導致眼位的異常。由於這種異常是很輕微的,肌肉間日久產生調整和代償性變化,逐漸表現為共同性斜視。國內有人測量共同性斜視病人的眼外肌附著位置時發現,內斜視病人的內直肌比外斜視病人的內直肌的附著位置更靠近角膜緣。而外直肌的附著位置更遠離角膜緣,內斜度數越大,內直肌的附著位置距角膜緣越近。外斜視病人的內直肌的附著位置距角膜緣遠,且外斜角度越大,內直肌附著位置距角膜緣越遠。說明內、外直肌附著位置與內、外斜視的發生有著密切關係。Scobee對水平肌發育異常的研究發現6歲以前發生的斜視中90%可有解剖異常。

2.調節因素 視近物時,晶狀體增加彎曲度,從而增強眼的屈光力,這種為看清近距離目標而改變雙眼屈光力的功能稱調節。在調節產生的同時,雙眼內轉,以保證物體成像於雙眼黃斑中心凹,這種現象稱為輻輳。調節與輻輳存在協同關係,調節越大,輻輳越大。但在屈光不正的病人,調節與輻輳間失去了正常的相互平衡的協調關係,而且屈光不正越嚴重,二者愈不平衡。遠視眼的病人(特別是中度遠視),長期從事近距離工作的人以及初期老視眼的人,因為需要加強調節,相應就產生過量的輻輳,過量的輻輳就可能導致內斜視。近視眼的人,由於不需要或很少需要調節,就會產生輻輳不足,從而可能導致外斜視。Parks發現,後天性內斜57%有調節與輻輳的比例失調,外斜59%有調節與輻輳的比例失調。

3.融合功能異常 融合功能是視中樞將兩眼視網膜上的物像綜合為1個物像的能力,包括知覺性融合與運動性融合兩個部分。知覺性融合是將兩眼視網膜對應點上的物像合二為一,運動性融合則是將兩眼非對應點上的同一物體的兩個物像重新調整到對應點上,從而使兩眼的兩個物像融合為1個物像有了可能。當兩眼視網膜上的物像向顳側分離時,則引起輻輳運動;物像向鼻側分離時,則引起分開運動。只有在一定範圍內的物像分離才能引起融合,超出這個範圍,融合就不能產生,也就是說,融合是有限度的。通常輻輳性融合範圍為25°~35°,分開範圍4°左右。融合功能是高級視中樞的功能,人類在剛出生時,並不具備這種功能,只有在出生之後,在正常的視覺環境中,經過無數次反覆的應用,才逐漸產生、發展和鞏固。融合反射約在生後6個月出現,5歲左右日趨完善和精確。融合功能是維持眼位正常的重要因素。如果融合功能發育完善,融合範圍較大,即便是眼位有輕度偏斜,也可被融合功能控制而不表現出斜視,反之,如果融合功能發育不健全,輕度的眼位偏斜也會顯現出來。嬰幼兒時期,融合功能非常脆弱,任何不利的視覺環境,如屈光不正、屈光參差、較長時間的遮蓋單眼、外傷發熱、驚嚇及遺傳性融合功能缺陷等,都有可能導致融合功能的紊亂或喪失而引起斜視。先天性斜視常被認為是融合功能缺陷所致。

4.神經支配因素 人類在深睡或昏迷時,其眼位接近解剖眼位,是外斜狀態,而在清醒時,只要注視物體,其眼位就要受到神經系統的控制。如看近時需要集合與調節,看遠時需要分開等。只有神經功能正常才能使雙眼在任何注視方向保持雙眼視軸平行一致,形成雙眼單視。

5.感覺障礙 由於先天和後天的某些原因,如角膜混濁先天性白內障玻璃體混濁黃斑發育異常、屈光參差過大等,造成視網膜成像不清,視力低下,雙眼無法建立融合反射以保持眼位平行,從而導致斜視。出生時或生後早期視力低下者,由於此時調節、輻輳和融合等功能尚未發育,多造成外斜;幼兒時期失明者,由於此時調節、輻輳、融合功能發育處於旺盛階段,易發生內斜;成人失明者,由於調節輻輳功能減退,多導致外斜。

6.遺傳因素 共同性斜視有一定的家族性,天津眼科醫院統計有家族史者佔6.3%。由於同一家族在眼的解剖生理上具有相似的特徵,所以解剖異常導致的斜視可能以多基因遺傳的方式傳給子代。Weardenbury報導單卵雙胞胎如其中一人患斜視時,另一人發生斜視的比率為81.2%,雙卵雙胞胎為8.9%,在臨床上也常見到單卵雙胞胎患者在斜視性質及屈光異常的特徵上有許多類似之處。

7.誘發因素 雙眼視覺是在先天性非條件反射的基礎上,通過眼的組織結構的正常發育,在日常不斷地使用中,逐步建立起的一系列條件反射活動,這些反射要經過5年左右的時間才能鞏固,如果在視覺發育過程中,幼兒受到驚嚇、高熱腦外傷營養不良等因素的干擾,就可能影響這些高級條件反射的建立而導致斜視。

手部功能完全喪失的診斷

一、臨床表現

出生時一般無異常表現。在生長期起病,好發於生長活躍的長骨干骺端,如膝關節上下,尺橈骨下端,肱骨上端,而手部特別是指骨是最常見的部位。在骨盆好發於髂嵴肘關節較少見。由於骨骺生長不對稱肢體縮短,伴內翻或外翻畸形橈骨長,彎曲,造成橈骨頭脫位手指軟骨瘤可以生長得很大,很多,以致使手的功能完全喪失,除指骨外,其他部位的病理骨折少見。

二、診斷

如果從局部某一單個病變來診斷,很難與內生軟骨瘤區別;但如果全面檢查,則診斷並不困難。對可疑的病人,拍攝兩手的X線片常有所幫助。診斷標準如下:

①在兒童早期起病。

②多發性的病變,大多發生在長骨的兩端。

③X線上透光區活檢為軟骨組織。

手部功能完全喪失的鑒別診斷

(1)按偏斜的性質可分為:

單眼性斜視:經常固定用一眼注視目標而另一眼偏斜。偏斜眼視力顯著減退。

交替性斜視:兩眼可輪換注視或偏斜,如以左眼注視則右眼偏斜,右眼注視則左眼偏斜。兩眼視力常接近。

(2)按偏斜的方向可分為:

內斜視(esotropia)眼球偏向內;

外斜視(exotropia)眼球偏向外;

上斜視(hypersropia)眼球偏向上;

下斜視(hypotropia)眼球偏向下。

一、臨床表現

出生時一般無異常表現。在生長期起病,好發於生長活躍的長骨干骺端,如膝關節上下,尺橈骨下端,肱骨上端,而手部特別是指骨是最常見的部位。在骨盆好發於髂嵴肘關節較少見。由於骨骺生長不對稱肢體縮短,伴內翻或外翻畸形橈骨長,彎曲,造成橈骨頭脫位手指軟骨瘤可以生長得很大,很多,以致使手的功能完全喪失,除指骨外,其他部位的病理骨折少見。

二、診斷

如果從局部某一單個病變來診斷,很難與內生軟骨瘤區別;但如果全面檢查,則診斷並不困難。對可疑的病人,拍攝兩手的X線片常有所幫助。診斷標準如下:

①在兒童早期起病。

②多發性的病變,大多發生在長骨的兩端。

③X線上透光區活檢為軟骨組織。

手部功能完全喪失的治療和預防方法

本病的預後良好,不影響生命。軟骨瘤樣腫塊的惡變率為1~5%,如發生突然增大現象或產生疼痛,應考慮有惡變,治療原則同軟骨肉瘤

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