小兒加壓素分泌過多症候群

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加壓素分泌過多症候群(hypersecretion of vasopressin syndrome), 為加壓素(AVP)分泌增多所致的一種常見的水鈉代謝異常,是血漿中AVP濃度增高、血鈉降低、水瀦留滲透壓異常低,致細胞內水腫引起的一種症候群。過去曾稱腦性低鈉血症

目錄

小兒加壓素分泌過多症候群的病因

(一)發病原因

本病徵常在影響到中樞神經系疾病中出現,包括腦膜炎腦炎腦腫瘤腦膿腫蛛網膜下出血感染性多發性神經根炎頭部創傷急性間歇性卟啉病肺炎結核病以及用正壓呼吸器時;還有癌腫如胰腺癌十二指腸癌及肺癌中的燕麥細胞癌等;藥物如嗎啡哌替啶(杜冷丁)等皆可出現;少數病例可能因滲透壓受體功能缺陷或者未能找到原因。

(二)發病機制

在以上情況下,AVP調節障礙的根本原因還不清楚,可能是病變影響了下丘腦功能的結果。癌腫的癌細胞可分泌AVP。當癌腫受到抑制時,症状即消失。嗎啡、哌替啶(杜冷丁)等可興奮AVP的分泌,可在手術後因用藥引起此症候群的發生。

小兒加壓素分泌過多症候群的症状

多數病例屬於隱性,血鈉一般正常或偏低,臨床無症状。在發生以上疾病或藥物刺激下,則出現症状,表現為體液滲透壓低和水中毒。血鈉降低到120mmol/L(120mEq/L)以下時,可出現症状,如食慾減低噁心嘔吐、不安、性格改變和意識模糊;血鈉<110mmol/L(110mEq/L)時出現肌力減退,腱反射消失,還可發生驚厥血壓正常,無脫水,血氯亦低,碳酸氫根濃度正常,在低血鈉的情況下,尿中仍排鈉,尿液亦稀釋為低滲,但比血清滲透壓為高,腎臟腎上腺功能正常。

根據上述臨床表現,結合實驗室和輔助檢查進行綜合判斷。

小兒加壓素分泌過多症候群的診斷

小兒加壓素分泌過多症候群的檢查化驗

血清鈉明顯低於正常,多<120mmol/L,血氯亦低於正常,HCO3-正常;有感染時外周血白細胞計數和中性粒細胞顯著增高;其他視原發病因不同而異。

根據臨床需要選擇X線胸片、腦CTB超等檢查。

小兒加壓素分泌過多症候群的鑒別診斷

與鈉供給不足和胃腸道丟失造成的低鈉血症相鑒別。

小兒加壓素分泌過多症候群的併發症

可發生水中毒驚厥

小兒加壓素分泌過多症候群的預防和治療方法

1.積極防治各種感染性疾病腦炎腦膜炎腦膿腫肺炎結核感染性多發性神經根炎等。

2.加強看護 防止腦外傷

3.防治各種癌症 改善環境、綜合治理、積極防治各種癌症、腫瘤等。

小兒加壓素分泌過多症候群的西醫治療

(一)治療

主要是治療原發疾病,好轉後則自然緩解。對於低強性體液和水中毒主要是限制入水量,每天入量限制在500~800ml(可按消耗100 kcal熱給水40ml計算),使病人體重減少1~2kg,可起治療作用。如補充鈉鹽過多,可因鈉負荷再引起排尿。只有嚴重水中毒有抽風昏迷時,在限水的基礎上,再用高強鹽水以提高滲透壓,對控制中樞神經系統症状才能奏效。高滲鹽水用3%~5%氯化鈉液,使血鈉提高到130mmol/L(130mEq/L),可按下列公式計算用量,分次補給。

需要的鈉量(mmol)=[130-血鈉(mmol/L)]×0.6×體重(kg)

需用的3%NaCl液量=[(需要的鈉量)mmol]/0.5ml因3%NaCl液1ml含鈉0.5mmol,先輸入計量的1/4~1/2,速度要慢以免血漿滲透壓上升過快影響腦細胞的功能。

(二)預後

本病徵的預後取決於原發病。

參看

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