家庭診療/惡性腎硬化症

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默克家庭診療手冊

腎臟和尿路疾病
- 腎臟血管疾病
  - 腎臟梗塞
  - 動脈粥樣栓塞性腎臟疾病
  - 腎皮質壞死
  - 惡性腎硬化症
  - 腎靜脈血栓形成

惡性腎硬化症是伴有嚴重高血壓(惡性高血壓)的一種疾病。該病存在腎臟最小動脈受損(小動脈)和急速進展的腎衰竭。

伴有惡性高血壓的腎硬化症最常見於40～50歲的男性和30歲左右的婦女。黑人較白人多見，但本身有高血壓的人反而不常見。

腎動脈的動脈硬化(良性動脈硬化)常伴有衰老和高血壓。惡性腎硬化則是伴有惡性高血壓的一種非常嚴重的疾病。惡性高血壓最常因無法控制的高血壓的結果，但也可由其他疾病造成，例如腎小球腎炎、慢性腎衰竭、腎動脈狹窄(腎血管性高血壓)、腎血管性炎症(腎血管炎)，或較少見的激素紊亂，例如嗜鉻細胞瘤、原發性醛固酮增高症或庫欣症候群。

症状和診斷

嚴重高血壓對腦、心臟和腎臟的損害而引起相應症状，舒張期血壓常常高於130mmHg*(1mmHg＝0．133kPa)。症状包括煩躁、失眠、視力模糊、頭痛、噁心和嘔吐。醫生通過眼底鏡檢查可以看見出血區域、液體聚積和視神經水腫。心臟增大並常發生心力衰竭。腦水腫或腦出血可造成昏迷。

因為腎功能不全，蛋白質能進入尿液。顯微鏡下檢查，在尿液中可查出紅細胞和紅細胞管型。由於紅細胞生成受阻和破壞增加常常引起貧血。瀰漫性血管內凝血也是常見的。血中腎素和醛固酮水平(由腎臟生成幫助調節血壓的物質)極度升高。

預後和治療

本病如果不治療約50％的病人可在6個月內死亡，而其餘倖存者也會在一年內死亡。大約60％是因腎衰竭致死，20％是死於腦卒中，20％死於心力衰竭，1％死於心肌梗死。降低血壓和治療腎衰竭可以顯著地降低死亡率，特別是因心力衰竭、腎衰竭和腦卒中病人。腎衰竭不嚴重的病人，可因治療而得到很大的改善。對大多數血壓很高的人，通過飲食和藥物的治療也能令人滿意地降低血壓。有進行性腎衰竭的病人可通過透析治療而存活，偶爾腎功能改善明顯而不需持續的透析治療。