妊娠皰疹

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妊娠皰疹即在妊娠期或產後出現水泡,大皰疹.

皰疹"這一名詞其實用得不太確切,因為這種疹子與皰疹病毒或其他病毒無關.妊娠皰疹並不常見(1/50000次妊娠).通常始於中或晚孕或即於產後.發病原因可能為自身免疫,因為在最早的組織病理改變處---形成水泡處的上皮基底膜區可見有補體免疫球蛋白附著.

出疹部位瘙癢,為多態性,可見水泡和囊泡.常從腹壁開始蔓延.水泡可以是環狀的,周圍的邊緣有小泡,而且可以像帶狀皰疹單純皰疹一樣聚集.症状在產後迅速加重,通常在產後數周到數月後緩解.在繼後的妊娠時往往也會發病,口服避孕藥也會誘發.新生兒出生時會有紅斑或小水泡,不治療在數周后可消退.

妊娠皰疹可能與其他妊娠期的瘙癢皮疹,特別是伴瘙癢的丘疹斑疹相混淆.直接在受損皮膚周圍進行免疫熒光染色可有助於診斷:在皮膚基底膜區可見補體第三因子(C3)及偶爾有IgG線形沉積.

治療以抑制新病損的皰疹和止癢為目的.輕度的患者僅需每日6次在患處塗0.1%的丙酮氟羥強的松龍軟膏.病變廣泛的需每天早晨口服潑尼松40mg,如還不能止癢,用10mg每日4次口服數日,逐漸減量直至能控制皮疹.產時病情會加重,所以要適當加量.在孕晚期常規劑量的可的松胎兒是無害的.  

目錄

妊娠皰疹的表現及診斷

皮疹常出現於四肢,尤其是手和足,也呆累及軀幹前表面,頭和顏面,但很少累衣粘膜,皮損呈多形性,開始為紅色蕁麻疹樣紅斑,以後成為丘皰疹,直至形成皰壁緊張,排列成環形的大皰,常伴有嚴重的燒灼感或瘙癢,致使孕婦坐臥不安,大皰破潰後結痂,愈後遺留色素沉著。皮損常新舊並存。皮膚組織病理學可見紅斑和水腫部位真皮血管周圍有多量嗜酸性粒細胞單核細胞浸潤,真皮乳頭明顯水腫,表皮內可見嗜酸粒細胞,細胞水腫和海綿形成,基底細胞局灶壞死,導致表皮下大皰形成,大皰內及期周圍有明顯炎細胞浸潤,主要為嗜酸性粒細胞,皮損周圍皮膚直接免疫熒光試驗示補體C3沿基底膜帶呈線狀沉積,用過氧化物酶標記的免疫電鏡顯示補體C3的局部位置以及IgG出現的位置是在基底膜透明板內,這與大皰性類天皰疹相同,皮損周圍間接免疫熒光試驗證明僅少數病例存在抗基底膜抗體IgG,已知妊娠皰診因子是耐熱的IgG,在體外能將正常人血清中的補體C3固定在正常人皮膚的基底膜區。  

妊娠皰疹臨床表現

本病多發生在妊娠期4~5月,也可發生在妊娠早期和晚期,極少患者可在分娩後發病。

本病好發於四肢,尤其手、足、臀、臍周、腹部、頭面等處。發疹前有周身不適、發熱畏寒、劇癢,以後出現多形性皮疹,表現為紅斑、水皰,呈環狀排列,類似皰疹樣皮炎,以後水皰融合成大皰,類似大皰性類天皰瘡,皰破裂形成糜爛,痂脫落後形成色素沉著。間隔數日至數周發作一次,每次發作可以引起劇癢。20%的患者有粘膜損害。本病多發生在第一次或第二次妊娠時。多數患者所生的嬰兒是正常的,可有早產流產死產。10%的分娩後嬰兒皮膚上有小皰、大皰,常數周內自行消退。不再複發。

患者血液內及水皰內嗜酸性粒細胞可增高。10%患者有循環IgG抗基膜帶抗體。妊娠因子是一種IgG抗基膜帶抗體並能激活C3的因子,血液中含量極少,用間接免疫熒光法很難檢測到。它與疾病程度無平行關係,61%~85%的患者HLA—DR3陽性,HLA—DR3和DR4的共同陽性率是45%,而正常婦女僅3%。

22%的患者在妊娠8~9月皮疹可以自行消退,一般是在分娩後數日內症状減輕,多數病人在分娩後3個月恢復正常,當分娩後第一次

來月經時,常有輕微發作,每次經期發作可達2年久,口服避孕藥可以引起本病的複發。  

病理變化

紅斑損害:表皮棘細胞內和細胞間水腫,海綿形成和基底細胞變性、壞死。

水皰損害:表皮下水皰皰液內含有中性粒細胞和嗜酸性粒細胞,皰頂基底細胞壞死。

電鏡觀察:見基底細胞下方胞膜破壞,在透明板內形成水皰,最後基板破壞。

直接免疫熒光檢查:紅斑及周圍皮膚基膜帶有線狀C3和IgG沉積。所有病例均有C3沉積,約10%~20%患者伴IgG沉積,IgA和IgM沉積少見。

免疫電鏡觀察:發現C3和IgG沉積在基膜帶透明板內。  

診斷及鑒別診斷

孕婦的四肢及腹部發生紅斑、水皰,伴瘙癢,應考慮到本病。組織病理和免疫熒光檢查可以確診。若產後皮損消退,再次妊娠又複發則可以確診。但需與下列疾病鑒別:

(一)妊娠毒血性紅斑 有多形性皮疹,但很少出現水皰,無大皰發生,直接免疫熒光檢查陰性。

(二)皰疹樣膿皰病 原發疹是膿皰,有嚴重的高熱、畏寒、吐瀉等全身症状,病理上有Kogoj膿皰。  

治療及預後

(一)治療

應給予對孕婦安全的藥物治療對病情較輕者可外用糖皮質激素及口服抗組胺製劑;對發生大皰的患者應給予中等至大劑量(40~60mg/d)潑尼松以控制水皰形成和劇烈瘙癢在分娩時或產後應加大潑尼松劑量控制可能的病情活動然後逐漸減量對不能耐受潑尼松的病人可選用其他有效藥物如氨苯碸血漿置換法對那些在完成分娩後數月至數年繼續形成廣泛水皰者應給予更積極的治療包括應用免疫抑制劑但在妊娠或哺乳期禁用免疫抑制劑

(二)預後

病情活動常開始於妊娠中後期皮膚嚴重廣泛受累時常有皮膚蠟樣變意味著在分娩時或產後病情可能複發以後疾病常緩慢消退幾周後皮損可完全消退少數病人在妊娠後水皰的形成可持續10年以上至少在產後幾個月內患者的病情都有不同程度的加重大多數病人再懷孕時可再發生妊娠皰疹部分病人連續妊娠可加重病情

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